心因性非てんかん発作

心因性非てんかん発作（PNES）は、偽発作、非てんかん性発作障害（NEAD）、機能性発作、解離性発作とも呼ばれ、^{[2] [3]}てんかん発作に似た発作ですが、てんかんに関連する特徴的な電気放電はありません。^{[4] [3] PNESは}機能性神経障害（FND）^[5]として知られる障害のカテゴリーに分類され、通常は心理学者や精神科医によって治療されます。

PNESの患者数は10万人あたり2～33人です。^[6] PNESは若年成人、特に女性に最も多く見られます。^[6] PNESの有病率は外来てんかん診療所の5～20％を占めると推定されています。これらの診断の75～80％は女性患者に、83％は15～35歳の個人に下されています。^[7]

PNESは8歳以降の小児に見られ、思春期前の男女に均等に発生します。診断と治療の原則は成人の場合と同様ですが、小児では発作の鑑別診断が広範囲にわたるため、小児特有の他の診断が考慮されることがあります。^[8]

PNESエピソードは、長期のビデオEEGモニタリングを使用しなければ、てんかん発作と区別することが難しい場合があります。PNESとてんかん発作を区別する可能性のある特徴には、徐々に始まること、位相がずれた四肢運動（てんかん発作のようにリズミカルかつ同時に左右の四肢がけいれんするのに対し、PNESでは非同期または反対方向にけいれんする）、目を閉じること、記憶の想起力が高いこと、発作後の混乱がないことなどがあります。^{[9] [10] [11]}これらの症状はてんかん発作でもみられる可能性がありますが、PNESでより一般的に見られます。

PNES エピソードは、てんかん発作ほど有害ではないことが多い。てんかんとは異なり、完全な無反応を呈する多くの PNES 患者は、危害から身を守る自然な行動を含め、何らかの形の意識的反応を保持している。これは、舌を噛む、尿や便の失禁、転倒関連外傷、または偶発的な火傷がないことに反映されることが多く、これらはすべて、てんかん発作よりも PNES で大幅に少ない。^{[9] [10]}意識を判定する他の方法としては、患者の手を鼻咽頭リードより上に落とすことがあり、自然な反応は、手が落ちないようにすることです。目が開いているときの PNES を判定するために、視覚追跡と受動眼球運動に対する抵抗を使用することもできます。^[9]ただし、PNES では完全な無反応になる可能性があり、意識的反応がないだけではてんかん発作を示すのに十分ではありません。

てんかん発作のほとんどは 2 分以内に治まりますが、PNES 発作は 5 分以上続くことがあります。5 分以上続くてんかん発作は生命を脅かす医学的緊急事態とみなされますが、PNES ではそのようなリスクはありません。

PNESの原因はまだ解明されていない。一つの仮説は、PNESは反射に似た、体が身につけた学習された身体的反応または習慣であるというものである。個人は学習した反応を制御することはできないが、これを再訓練することで患者は再び身体的動きを制御できるようになる。^[12]発作のような症状の発生は自発的に制御できない。^{[13] [14]自発的に偽装または偽造された症状は、}虚偽性障害または詐病のカテゴリーに分類される。^[15]

PNESのリスク要因には、頭部外傷の既往歴やてんかんの診断などがあります。^[16] PNESと診断された人の約10～30%はてんかんの診断も受けています。PNESと診断された人は、身体的、性的、または感情的なトラウマを報告することがよくありますが、これらの事象の報告された発生率はPNESとてんかんで差がない可能性があります。^[17]

DSM-5によれば、PNESの診断を受ける基準は以下の通りである。^[18]

1. 随意運動機能または感覚機能の変化による 1 つ以上の症状。
2. 臨床所見は、症状と認識されている神経学的または医学的状態との間の不一致の証拠を提供します。
3. 症状または欠陥は、他の医学的または精神的な障害ではうまく説明できません。
4. 症状または欠陥により、社会的、職業的、またはその他の重要な機能領域において臨床的に重大な苦痛または障害が生じたり、医学的評価が必要になります。

さらに、具体的な症状の種類は「発作またはけいれんを伴う」と報告されなければならない。^[18]

PNES患者の中には、てんかんと誤診されている人もいます。平均して、適切な診断を受けるまでに7年かかります。PNESの鑑別診断では、まず、てんかんを発作の原因として除外することから始め、失神、片頭痛、めまい、無酸素症、低血糖、脳卒中など、非てんかん性発作の他の器質的原因も除外します。しかし、PNES患者の5～20%はてんかんも患っています。^[19]前頭葉発作はPNESと間違われることがありますが、持続時間が短く、定型的な運動パターンがあり、睡眠中に起こる傾向があります。^[20]次に、虚偽性障害（無意識下の身体症状性障害で、心理的な理由によって発作が引き起こされる）と詐病（金銭的補償や刑事罰の回避など、意識的な私的利益のために意図的に発作を装うこと）を除外します。最後に、パニック障害、統合失調症、解離性同一性障害など、表面的には発作に似ている可能性のある他の精神疾患も除外されます。^[20]

てんかんとPNESを区別する最も決定的な検査は、長期のビデオEEGモニタリングであり、ビデオ録画と脳波（EEG）の両方で同時に1つまたは2つのエピソードを捉えることを目的としています（一部の臨床医はエピソードを誘発するために暗示を使用する場合があります）。^[21] PNESを診断する際は、通常、ビデオEEGモニタリングに加えて追加の臨床基準が考慮されます。^[22]問題のイベントをビデオとEEGで同時に記録することにより、通常は明確な診断が得られます。^[23]

臨床検査では、強直間代発作や複雑部分てんかん発作の後に適切なタイミングでサンプルを採取すれば、血清プロラクチン値の上昇を検出することができます。しかし、偽陽性や結果のばらつきがあるため、この検査はあまり頻繁に行われていません。^[20]

患者が新しい診断を理解することは治療にとって非常に重要であり、治療には患者の積極的な参加が必要です。^[24]否定的な診断経験はフラストレーションを引き起こし、さらなる治療の試みを拒否する原因となる可能性があります。心理療法、特に認知行動療法（CBT）はPNESの治療に最も頻繁に使用されます。選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）を支持する証拠もいくつかあります。^[25]

再訓練と制御療法（ReACT）

ReACTは新しい治療法であり、十分に研究されていないが、小児患者のPNESエピソードの軽減に非常に有望な結果を示している。^[26]この治療法は、PNESは反射に似た、身体が習得した身体的反応または習慣によって引き起こされるという考えに焦点を当てている。ReACTは、症状の破局化を標的とし、症状に対するコントロール感覚を回復させることで、学習した反応（PNESエピソード）を再訓練することを目的としている。

PNESの治療を求める人々にとって、CBTは成功率がさまざまであることが示されているが、現在までで最も有望な治療法の1つとして確立されている。^[27] ReACTは、治療後7日で症状が100％減少し、治療を完了した人の82％が60日間無症状のままであった。この療法が60日を超えて症状の軽減を維持したかどうかを確認するための追跡調査は行われていない。^[26] PNESに対するCBT治療に関する最大規模の試験である解離性発作のある成人に対する認知行動療法（CODES）試験では、12か月時点で月間エピソードの有意な減少は見られなかったが、心理社会的機能、自己評価および臨床医評価による全般的変化など、いくつかの副次的結果で有意な改善が見られた。^[28] CODES試験の二次分析では、CBTにより6か月時点でPNESエピソードの頻度が改善したことが示された。

ヒステロてんかんは、19世紀フランスの神経学者ジャン＝マルタン・シャルコー^[29]によって記述された、神経症の患者が実際にてんかんを患っている患者と同じ病棟で治療を受けた結果、発作に似た症状を「獲得」した状態を指す歴史的な用語 です。

FNDの病因は、歴史的に精神分析理論の文脈で、心理的苦痛と抑圧されたトラウマの身体的発現として説明されてきた。この理論を裏付ける証拠はほとんどなく、研究もほとんど行われていない。^[30]

DSM -IVでは、現在のFNDの代わりに転換性障害がリストされています。さらに、改訂版では、DSM-5が更新され、既知の疾患と一致しない肯定的な身体的兆候が強調されるようになりました。心理的ストレスの履歴と症状が偽物ではないという要件も削除されました。^[31]

PNESの発生率と症状は、文化や社会によって多少異なります。一部の文化では、てんかんと同様に、PNESは呪いや悪魔憑きと考えられています。^[32]エビデンスに基づく医療が確立している文化では、PNESは精神疾患のより大きなカテゴリーのサブタイプと考えられています。

PNESという用語は、誤称であると考えられることがある。なぜなら、「発作」という言葉は脳内の放電の急増を指すが、PNESエピソードではそのようなことは起こらないからである。多くの人は、「発作」、「出来事」、「発作」、「エピソード」などのより一般的な用語を使用することを好む。 ^[33]この理由から、英国では「非てんかん発作障害」またはNEADが一般的に使用されている。^[34]医療分野では「偽発作」はPNESエピソードの一般的な用語のままであるが、多くの患者は、関連する汚名や詐病の暗示のためにそれを好まない。^[35]

DSM-5では、PNESを呈する患者は機能性神経障害の基準を満たし、場合によっては身体症状性障害の基準を満たす可能性があるが、ICD-10では転換性障害の基準を満たす可能性がある。^[20]