Loading article…
造血およびリンパ組織の腫瘍（アメリカ英語）または造血およびリンパ組織の腫瘍（イギリス英語）は、血液、骨髄、リンパ、リンパ系に影響を与える腫瘍です。[ 1 ] [ 2 ]これらの組織はすべて循環系と免疫系の両方を通じて密接につながっているため、1つに影響を与える疾患はしばしば他の組織にも影響を与え、無形成症、骨髄増殖症、リンパ増殖症（したがって白血病、骨髄腫、リンパ腫）は密接に関連し、しばしば重複する問題となります。固形腫瘍ではまれですが、染色体転座はこれらの疾患の一般的な原因です。これは通常、血液悪性腫瘍の診断と治療において異なるアプローチにつながります。血液悪性腫瘍は悪性新生物（「癌」）であり、一般的に血液学および/または腫瘍学の専門医によって治療されます。一部の医療機関では、「血液学／腫瘍学」は内科の一分野として位置づけられていますが、他の医療機関では独立した診療科として扱われています（外科腫瘍医や放射線腫瘍医も存在します）。血液疾患はすべて悪性（がん）とは限りません。その他の血液疾患も血液専門医が治療にあたる場合があります。
血液悪性腫瘍は、主要な2つの血液細胞系統、 すなわち骨髄系細胞系統とリンパ系細胞系統のいずれかに由来する可能性があります。骨髄系細胞系統は通常、顆粒球、赤血球、血小板、マクロファージ、肥満細胞を産生し、リンパ系細胞系統はB細胞、T細胞、NK細胞、形質細胞を産生します。リンパ腫、リンパ性白血病、骨髄腫はリンパ系細胞系統に由来し、急性および慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性疾患は骨髄系細胞に由来します。
それらのサブグループはより重篤で、血液悪性腫瘍（英国英語）/血液悪性腫瘍（米国英語）または血液癌として知られています。これらは液体腫瘍と呼ばれることもあります。[ 3 ] [ 4 ]
血液悪性腫瘍が疑われる場合、悪性細胞は光学顕微鏡で特徴的な像を示すことがあるため、全血球数検査と血液塗抹標本検査が不可欠です。リンパ節腫脹がある場合は、通常、外科的にリンパ節生検が行われます。一般的に、これらの疾患の分析には骨髄生検も用いられます。すべての検体は顕微鏡で検査され、悪性腫瘍の性質が判定されます。これらの疾患の多くは、悪性細胞の細胞遺伝学的検査（AML、CML）または免疫表現型検査（リンパ腫、骨髄腫、CLL）によって分類できるようになりました。
歴史的に、血液悪性腫瘍は、悪性腫瘍が主に血液中に存在するか（白血病）、リンパ節に存在するか（リンパ腫）によって分類されることが最も一般的でした。
米国における血液悪性腫瘍の相対的割合[ 5 ]
第4版[ 6 ]
NOS = 「特に指定なし」
治療は、時として「経過観察」（例えば、CLLの場合）や対症療法（例えば、MDSにおける輸血）で構成されることがあります。より進行の速い病態では、化学療法、放射線療法、免疫療法、そして場合によっては骨髄移植による治療が必要です。リツキシマブの使用は、濾胞性リンパ腫（FL）やびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）を含むB細胞由来の血液悪性腫瘍の治療に確立されています。[ 7 ]
治癒を目指す治療に加えて、症状を管理するためのセルフケアも有効です。例えば、ウォーキングなどの有酸素運動は、血液悪性腫瘍患者の疲労感や抑うつ感を軽減することができます。 [ 8 ]
治療が成功した場合（「完全寛解」または「部分寛解」）、再発を検出し、「二次悪性腫瘍」（一部の化学療法および放射線療法レジメンのまれな副作用である、別の形態の癌の出現）を監視するために、通常は定期的に経過観察が行われます。あらかじめ定められた定期的な間隔で行うべき経過観察では、一般的な病歴聴取に加えて、全血球数と血清中の乳酸脱水素酵素またはチミジンキナーゼの測定が行われます。血液悪性腫瘍およびその治療は、多くの臓器に影響を与える合併症と関連しており、肺が頻繁に影響を受けます。[ 9 ] [ 10 ]
染色体転座は血液悪性腫瘍の主要な病因因子である。[ 11 ]このような転座は通常、非相同末端結合などの不正確なプロセスによる異常なDNA二本鎖切断修復の結果として細胞内で発生する。[ 11 ]慢性骨髄性白血病 における染色体不安定性は、DNAの酸化損傷と遺伝子監視の障害による不正確でエラーを起こしやすいDNA修復に起因する可能性がある。[ 12 ]
総合すると、血液悪性腫瘍は米国における新規がん診断の9.5%を占め[ 13 ]、英国では毎年3万人の患者が診断されている[ 14 ] 。このカテゴリーの中では、リンパ腫は白血病よりも一般的である。
表1.4：原発がん部位、性別、期間別の年齢調整SEER罹患率、米国死亡率、5年相対生存率