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| 新生児エリテマトーデス | |
|---|---|
| 専門 | 新生児学、免疫学 |
新生児 エリテマトーデスは、抗Ro/SSA抗体を持ち、抗La/SSB抗体の有無にかかわらず母親から生まれた乳児の自己免疫疾患です。 [1] [2]この疾患は、亜急性皮膚エリテマトーデスに似たびまん性/眼窩周囲の発疹で最も一般的に現れ、完全心ブロックや肝脾腫などの全身異常を伴うことがあります。[3]新生児エリテマトーデスは通常良性で自然に治ります。[3]臨床症状の多くは一過性ですが、特定の心臓の問題は永続的になる可能性があります。[4]診断は母親の抗体と臨床症状に基づいています。[1]治療と管理は主に支持療法であり、可能であれば完全心ブロックを予防することに重点が置かれます。[5]
病因
Ro/SSAと La/SSB は細胞内に存在するタンパク質です。抗 Ro/SSA と抗 La/SSB はこれらのタンパク質に対して形成される抗体です。これらの抗体は自己免疫疾患で見られ、最も一般的なのはループスとシェーグレン症候群です。母親は自己免疫疾患の兆候や症状がなくても、血液中にこれらの抗体を循環させることができます。
これらの抗体を持つ母親から生まれた赤ちゃんは、新生児エリテマトーデスを発症する可能性があります。[1]これは、母親の抗Ro/SSA抗体と抗La/SSB抗体が胎児循環に入り、FcRn受容体を使用して胎盤を通過して新生児の臓器に影響を及ぼすときに発生します。抗体が臓器に影響を及ぼすメカニズムはまだ完全には解明されていません。心臓の場合、これらの抗体は、胚発生中に生理的な細胞死を経る心臓細胞に結合すると考えられています。これにより心臓細胞が損傷し、伝導系に二次的な線維化を引き起こし、最終的に心ブロックを引き起こします。[2]これらの抗体は、活動電位を開始するために必要なカルシウムチャネルにも影響を与える可能性があります。活動電位の伝播が妨げられると、心臓の伝導系の一部であるAV結節とSA結節に影響を及ぼす可能性があります。 [1] [2]
抗体にさらされてもすべての乳児が先天性心ブロックを発症するわけではないため、胎児の感受性と環境要因も病因に関与している可能性がある。[2]
臨床症状
新生児ループスは、いくつかの兆候や症状を呈することがあります。最も一般的な症状は、心臓と皮膚に現れます。肝臓、胆嚢、脳、血液に問題が見られる場合もありますが、通常は一時的なものです。[1]
心臓
心臓の症状は子宮内に現れることがより一般的ですが、出生後に現れることもあります。最も一般的な合併症は、さまざまな程度の心ブロックと心内膜線維弾性症です。孤発性の先天性心ブロックと診断された乳児の大部分は、新生児ループスに関連しています。[2]心ブロックは、刺激が心房から心室に伝わるのを妨げる伝導系の機能障害がある場合に発生します。[6]心ブロックは、出生前、通常は妊娠中期頃に徐脈で最初に現れることがあります。心ブロックの程度が低い乳児は、より重度の心ブロックに進行する可能性がありますが、完全な心ブロックの急速な発症を呈することもあります。[2]房室ブロックは、妊娠18週から26週の間に、母体抗体が胎児の心臓組織に結合し、A型またはB型の自己抗原が心筋細胞の表面に移動し、房室結節の線維化を誘発することで発生すると考えられています。 [7]心内膜線維弾性症は、心臓細胞の損傷に反応して発生する心筋症の一種と考えられており、伝導系の機能障害の有無にかかわらず見られます。[8]
一般的な合併症
新生児ループスにみられるその他の合併症
肌
出産時に発疹が見られることがあります。発疹は頭や顔によく見られますが、体の他の部分にも見られます。最もよく見られるのは目の周りです。発疹は盛り上がり、赤く、リング状です。発疹は出生時に必ずしも見えるわけではなく、紫外線にさらされるとより顕著になることがあります。母親から受け継いだ抗体には一定の寿命があります。このため、発疹は通常 6～8 か月続き、母親の抗体が循環しなくなると治ります。毛細血管拡張症も見られ、リング状の発疹の有無にかかわらず発生することがあります。[1]重度の発疹は水疱、かさぶた、色素沈着、瘢痕化を引き起こし、まれに萎縮につながることがあります。発疹の管理には、日光への露出を制限すること、防護服を着用すること、必要に応じて毛細血管拡張症を軽減するためのレーザー治療が含まれます。[9]
- 顔と頭に赤いリング状の発疹が出る
- 毛細血管拡張症
肝臓と胆嚢
肝臓への影響の重症度は、軽度の肝酵素上昇から肝不全までさまざまです。[1] [2] [4]
血
以下に挙げる症状は、出血や敗血症の問題がないことが報告されている。[1] [2] [4]
脳
以下の症状が報告されているが、これらの症状が抗Ro/SSA抗体および抗La/SSB抗体に関連しているかどうかはまだ不明である。[1]神経学的症状の大部分は、神経学的徴候や症状が存在しない状態で偶然発見され、身体障害や手術の必要性には至らなかった。[1] [2]
診断
母親の抗体、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体、またはそれほど一般的ではないが抗リボ核タンパク質抗体が存在し、他の説明がなくいずれかの臨床症状が存在する場合、乳児は新生児ループスと診断されます。[1]
スクリーニング
スクリーニングには、母親からの抗体の検査と子宮内の心ブロックの評価が含まれます。普遍的なスクリーニングは推奨されていません。[1] [2]スクリーニングは通常、自己免疫疾患による抗体を持つ可能性が高い人や、以前に新生児ループスを合併した妊娠を経験している人など、新生児ループスの可能性が高い場合に実行されます。胎児に心ブロックが発生した場合は、母親からの抗体のスクリーニングを検討できます。心ブロックのモニタリングは、胎児心エコー図を使用して行うことができます。[1]
管理
新生児ループスを患う乳児は支持療法で管理されます。これは、この疾患によって起こりうる症状を治療または監視することを意味します。たとえば、乳児の発疹が悪化しないように日光を避けるなどです。症状の多くは一時的ですが、完全心ブロックが発生すると、回復できません。妊娠中に診断された場合、心ブロックは子宮内で管理できます。完全心ブロック (CHB) は胎児死亡の 9 ～ 25% のリスクを伴います。発症すると、ほとんどの小児はペースメーカーを必要とし、CHB 関連の心筋症による心不全を発症する可能性があります。[10]抗 Ro/SSA および抗 La/SSB を持つ母親から生まれた乳児は、子宮内で異常が見られなかった場合は、心臓の異常を確認するために心電図検査を行う必要があります。 [5]
子宮内
胎児心ブロックの治療は程度によって異なります。第 1 度の心ブロックは通常グルココルチコイドで治療されますが、自然に回復することもあります。現時点では、第 1 度の心ブロックの治療ガイドラインは、証拠が不足しているため議論の的となっています。第 2 度の心ブロックは、完全心ブロックに進行することがよくあります。第 2 度の心ブロックは、自然に回復することもあります。治療には、フッ素化グルココルチコイドと免疫グロブリン療法が含まれます。第3 度の心ブロックは不可逆的であり、多くの治療が試みられていますが成功していません。治療は主に待機的です。他の合併症が発生しない限り、早産は避けるべきです。第 3 度の心ブロックでは、心室心拍数が 1 分あたり 50～55 回を下回ると、母体にベータ遮断薬を投与できます。グルココルチコイドと免疫グロブリン療法は、心内膜線維弾性症に使用できますが、有効性はまだ明らかではありません。[5]
参照
参考文献
- ^ abcdefghijklm Buyon JP. 「新生児ループス：疫学、病因、臨床症状、診断」。UpToDate 。2022年3月9日閲覧。
- ^ abcdefghij Wallace DJ、 Hahn B (2019)。デュボアのエリテマトーデスと関連症候群。ダニエル・J・ウォレス、ベヴラ・ハーン（第9版）。エディンバラ：エルゼビア。doi ：10.1016 / C2015-0-06776-4。ISBN 978-0-323-55064-2. OCLC 1051140253.
- ^ ab Hon KL、 Leung AK ( 2012)。「新生児エリテマトーデス」。自己 免疫疾患。2012 ：301274。doi ：10.1155/2012/ 301274。PMC 3437607。PMID 22973504。
- ^ abc Tsokos GC (2020).全身性エリテマトーデス：基礎、応用、臨床的側面（第2版）。Academic Press。doi : 10.1016 / C2017-0-01764-0。ISBN 978-0-12-814552-4. OCLC 1150240738.
- ^ abc Buyon JP (2020年8月11日). 「新生児ループス：管理と結果」。UpToDate 。 2022年3月14日閲覧。
- ^ Sauer WH (2021年6月3日). Link MS、Yeon SB (編). 「房室ブロックの病因」. UpToDate . 2022年3月10日閲覧。
- ^ Diaz-Frias J、Badri T (2023年6月26日)。新生児エリテマトーデス。StatPearls [インターネット]。トレジャーアイランド (FL): StatPearls Publishing。PMID 30252317。NBK526061 。
- ^ Cooper LT. 「心筋症の定義と分類」。UpToDate 。 2022年3月10日閲覧。
- ^ ヴァノーニ F、ラヴァ SA、フォッサリ EF、カヴァッリ R、シモネッティ GD、ビアンケッティ MG、ボッツィーニ MA、アゴストーニ C、ミラノ GP (2017 年 12 月)。 「新生児全身性エリテマトーデス症候群：包括的なレビュー」。Clin Rev アレルギー免疫。53 (3): 469–476 .土井:10.1007/s12016-017-8653-0。PMID 29116459。
- ^ Clowse ME、Eudy AM、Kiernan E、Williams MR、Bermas B、Chakravarty E、Sammaritano LR、Chambers CD、Buyon J (2018年7月)。「新生児ループスによる先天性心ブロックの予防、スクリーニング、治療：医療提供者の実践調査」。リウマチ学 (オックスフォード)。57 (suppl_5): v9 – v17。doi : 10.1093/rheumatology/key141。PMC 6099126。PMID 30137589 。