肝肺症候群

医学では、肝肺症候群は、肝疾患患者の肺の血管拡張（血管の拡大）によって引き起こされる息切れと低酸素血症（動脈の血液中の酸素レベルの低下）の症候群です。呼吸困難と低酸素血症は、直立姿勢で悪化します（それぞれ、プラティプネアとオーソデオキシアと呼ばれます）。

肝肺症候群は、慢性肝不全、およびまれに急性肝不全の患者に生じる、顕微鏡的肺内動静脈拡張の形成によって起こります。そのメカニズムは不明ですが、肝臓での血管拡張薬の産生増加または肝臓からのクリアランス減少が原因と考えられており、おそらく一酸化窒素が関与しています。^[1]

これらの血管の拡張により、換気に比べて灌流が過剰になり、換気と灌流の不一致と低酸素血症につながります。室内空気を呼吸しているとき、肺胞と隣接動脈の酸素分圧の勾配（肺胞動脈 [Aa] 勾配）が増加します。HPS 患者は、起立性低酸素症候群 ( POS ) を呈します。つまり、肺内血管拡張 (IPVD) が肺底部で優位となるため、起立すると低酸素血症 (起立性低酸素症)/呼吸困難 (起立性低酸素症) が悪化し、仰臥位では血液が肺底部から肺尖部に再分配されるため酸素化が改善されます。^[2]さらに、肝硬変の後期には、高拍出量不全を発症することが多く、赤血球あたりの毛細血管滞在時間が短くなり、低酸素血症が悪化します。^[要出典]

肝肺症候群は、肝疾患が判明している患者が呼吸困難（特に平板呼吸）を訴える場合に疑われる。臨床的に重大な症状のある患者は、パルスオキシメトリー検査を受けるべきである。症候群が進行している場合は、動脈血ガスを空気中で測定すべきである。^[要出典]肝肺症候群（HPS）は、肝機能障害、原因不明の低酸素血症、肺内血管拡張（IPVD）の3つの症状から構成される。^[2]

有用な診断検査はコントラスト心エコー検査である。撹拌された生理食塩水から静脈内に放出された微小気泡（直径10マイクロメートル超）は、通常は肺毛細血管（通常8～15マイクロメートル未満）によって遮断されるが、急速に肺を通過し、7拍以内に心臓の左心房に現れる。同様に、凝集した静脈内テクネチウム（99mTc）アルブミンは肺を通過し、腎臓と脳に現れることがある。肺血管造影検査では、びまん的に細い、またはまだら状の血管構成が明らかになることがある。心臓内右左シャントとの区別が必要である。^[要出典]

現在、唯一の根治的治療法は肝移植である。^[3]血管拡張を抑制する酸素補給やソマトスタチン などの代替治療法は、いまだに逸話的なものである。 ^[4]

肝移植の場合、5年生存率は74％であり、これは肝肺症候群を患っていない肝移植を受けた患者とほぼ同等である。^[5]

• 胃前庭部血管拡張症
• 肝炎
• 肝腎症候群

• Rodríguez-Roisin, Roberto; Krowka, Michael J. (2008 年 5 月 29 日)。「肝肺症候群 — 肝臓誘発性肺血管障害」(PDF)。New England Journal of Medicine。358 ( 22): 2378–2387。doi : 10.1056 / NEJMra0707185。PMID 18509123  。