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| 粘膜類天疱瘡 | |
|---|---|
| その他の名前 | 瘢痕性類天疱瘡、MMP、良性粘膜類天疱瘡、良性粘膜類天疱瘡、[1]眼類天疱瘡、[2]瘢痕性類天疱瘡[1]） |
| 専門 | 皮膚科 |
粘膜類天疱瘡は、粘膜と皮膚のびらん性病変を特徴とするまれな慢性自己免疫性上皮下水疱性疾患である。[3]瘢痕形成を引き起こす可能性のある類天疱瘡疾患の1つである。[4]
兆候と症状
自己免疫反応は口内の粘膜に最もよく影響を及ぼし、剥離性歯肉炎として知られる歯肉（歯肉）の病変を引き起こします。より重篤なケースでは、副鼻腔、性器、肛門、角膜など、体の他の粘膜領域にも影響を及ぼす可能性があります。[5] 目の角膜が影響を受けると、繰り返し瘢痕化して失明する可能性があります。
ブランスティング・ペリー瘢痕性類天疱瘡は、粘膜の関与なく頭皮と首に発症する粘膜類天疱瘡のまれな変異体である。一部の研究者はこれを後天性表皮水疱症の変異体と呼ぶことを提案している。[6] [1]
ニコルスキー徴候（軽い側圧）が、影響を受けていない粘膜または皮膚に現れると、水疱が隆起します。検査で病変が見つからなければ、上皮接着の低下を証明するのに有効な手段となる場合があります。対照的に、天疱瘡では、上皮は水疱を形成するのではなく、崩壊する傾向があります。
ニコルスキー徴候は天疱瘡や粘膜類天疱瘡にみられますが、水疱性類天疱瘡にはみられません。
病態生理学
粘膜類天疱瘡では、自己免疫反応が皮膚、具体的には皮膚の下層（真皮）と皮膚の上層（表皮）をつなぎ、身体との接着を保つ 基底膜のレベルで起こります。
症状が進行すると、産生された抗体によって基底膜が溶解し、皮膚の一部が基底部から剥がれ落ち、硬い水疱ができ、破れると傷跡が残ります。言い換えれば、これは剥離性/水疱性疾患であり、上皮が下層の結合組織から「剥がれ」、体液が集まり、その後水疱として現れます。
診断
診断技術:
- 抗体（IgG）は基底膜の透明層で補体（C3）を沈殿させます。
- BP-1抗原に対する循環自己抗体（ヘミデスモソームに存在）。50%はBP-2を有する。
- ニコルスキー徴候は陽性です。
- IgG、C3がBMに沈着し、免疫蛍光分析で滑らかな線を形成します。
管理
治療方法は症状の重症度によって異なります。例えば、口の中にだけ病変がある場合、全身薬が使用される可能性は低くなります。症状が口の中に限定されていない場合、または局所治療に対する反応が悪い場合は、全身薬が使用される可能性が高くなります。[7]
保守的
簡単にできる対策としては、硬い食べ物、鋭い食べ物、ざらざらした食べ物を避けること、食事のときに注意することなどが挙げられます。また、良好な口腔衛生を保つことも推奨されており、歯石除去などの専門的な口腔衛生対策も推奨されています。[7]
医薬品
フルオシノニド、クロベタゾールプロピオン酸エステル、トリアムシノロンアセトニドなどの局所および病変内（患部に注射）コルチコステロイド薬が使用されることがあります。口腔カンジダ症は局所ステロイドの長期使用により発症することがあり、これを予防するためにミコナゾールゲルやクロルヘキシジン洗口液などの抗真菌剤が使用されることがあります。局所シクロスポリンが使用されることもあります。
ダプソンはステロイド節約剤として使用されることがある。副作用を最小限に抑えるため、用量はゆっくりと増やされることが多い。重症例ではプレドニゾンやプレドニゾロンなどの全身ステロイドが必要になることがある。粘膜類天疱瘡の治療には、アザチオプリン、シクロホスファミド、メトトレキサート、サリドマイド、ミコフェノール酸モフェチル、レフルノミド、スルファサラジン、スルファプリン、スルファメトキシピリダジン、テトラサイクリン（ミノサイクリン、ドキシサイクリンなど）、ニコチンアミドなど、他の多くの薬剤が使用されている。[7]
その他の治療法
血漿交換療法は、いくつかのケースでは効果があるようです。傷跡を修復したり、失明、上気道狭窄、食道狭窄などの合併症を防ぐために外科手術が必要になる場合もあります。[7]
参照
参考文献
- ^ abc ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョセフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ 「類天疱瘡、良性粘膜」MeSH 2019年2019年7月22日閲覧。
- ^ Holtsche、MM;ジリケンズ、D;シュミット、E (2018 年 1 月)。 「【粘膜類天疱瘡】」。デア・ハウタルツト。皮膚科学、性病学、および詳細な研究に関する知識。69 (1): 67-83。土井：10.1007/s00105-017-4089-y。PMID 29242962。S2CID 195668609 。
- ^ Freedberg (2003).フィッツパトリックの一般医学における皮膚科学（第6版）. McGraw-Hill, Medical Pub. Division. p. 581. ISBN 0-07-138076-0。
- ^ 「粘膜類天疱瘡」。英国皮膚財団。
- ^ チェン、ペギー。「ブランスティング・ペリー瘢痕性類天疱瘡」。dermnetz.org 。 2019年7月21日閲覧。
- ^ abcd Scully, Crispian; Lo Muzio, Lorenzo (2008年6月30日). 「口腔粘膜疾患：粘膜類天疱瘡」. British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery . 46 (5): 358–366. doi :10.1016/j.bjoms.2007.07.200. PMID 17804127.