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結節性多発動脈炎（PAN）は、中型の筋性動脈に影響を与える全身性の壊死性血管炎（血管炎）であり、典型的には腎臓やその他の内臓の動脈が侵されるが、一般的に肺の循環は侵されない。[ 3 ]小さな動脈瘤は数珠の珠のように連なっているため、[ 4 ]この「数珠徴候」は血管炎の重要な診断的特徴となっている。[ 5 ] PANは、 B型肝炎ウイルスまたはC型肝炎ウイルスの感染と関連していることがある。[ 6 ]この疾患は乳児にも見られることがある。[ 7 ]
PANはまれな疾患です。[ 6 ]治療を行った場合、5年生存率は80%ですが、治療を行わない場合、5年生存率は13%です。死因は腎不全、心筋梗塞、または脳卒中であることが多いです。[ 8 ]
PANはほぼすべての臓器系に影響を与える可能性があり、そのため、さまざまな兆候や症状が現れることがあります。[ 6 ]これらの症状は、皮膚、心臓、腎臓、神経系などの影響を受けた臓器の虚血性損傷によって生じます。全身症状は、罹患者の最大90%に見られ、発熱、疲労、脱力感、食欲不振、意図しない体重減少などが含まれます。[ 6 ]
皮膚：皮膚には発疹、腫れ、壊死性潰瘍、皮下結節（しこり）が現れることがあります。[ 6 ] PANの皮膚症状には、一部の患者で触知可能な紫斑や網状皮斑が含まれます。[ 6 ]
神経系：神経の障害により、しびれ、痛み、灼熱感、筋力低下などの感覚変化（末梢神経障害）が生じることがあります。末梢神経が影響を受けることが多く、これは多発性単神経炎として現れることが最も一般的で、これはPANの最も一般的な神経学的徴候です。[ 6 ]多発性動脈炎患者の70%以上で、大きな末梢神経に血液を供給する動脈の損傷により、多発性単神経炎が発症します。ほとんどの症例は非対称性多発神経障害を特徴としますが、進行性の疾患は対称性の神経障害につながる可能性があります。中枢神経系の障害により、脳卒中や発作が起こることがあります。
腎臓系：腎臓の障害はよく見られ、しばしば腎臓の一部が壊死します。 [ 6 ]腎臓に酸素を豊富に含んだ血液を供給する腎動脈の障害は、症例の約3分の1で高血圧を引き起こします。 [ 6 ] 尿中にタンパク質や血液が沈着することもあります。 [ 6 ] PAN患者のほぼ全員が、腎動脈の狭窄、血栓症、梗塞による腎不全を患っています。
循環器系：心臓の動脈が侵されると、心臓発作、心不全、心臓を覆う膜の炎症（心膜炎）を引き起こす可能性があります。
消化器系：腸間膜動脈の損傷は、腹痛、腸間膜虚血、腸穿孔を引き起こす可能性があります。腹痛がみられる場合もあります。
PANは抗好中球細胞質抗体とは関連がないが[ 6 ]、PAN患者の約30%は慢性B型肝炎を患っており、罹患血管内にHBsAg - HBsAb複合体を含む沈着物が認められることから、このサブセットでは免疫複合体による原因が示唆される。PAN患者では、C型肝炎ウイルスやHIVの感染がまれに発見される。[ 6 ] PANは、基礎疾患として有毛細胞白血病を伴うこともある。残りの症例では原因は不明のままであり、古典的な特発性PAN、皮膚型PAN、慢性肝炎に伴うPANの間には、原因と臨床上の違いがある可能性がある。[ 3 ] 小児では、皮膚型PANは連鎖球菌感染症と関連していることが多く、連鎖球菌血清検査陽性が診断基準に含まれている。[ 10 ]
結節性多発動脈炎を診断するための特異的な臨床検査はありません。診断は一般的に身体診察と、診断を確定するのに役立ついくつかの臨床検査に基づいて行われます。
血管炎の放射線学的または病理学的診断が下された際に、1990年の米国リウマチ学会（ACR） [ 11 ]基準として知られる10の兆候のうち3つを有する患者は、結節性多発動脈炎であると診断される。
結節性多発動脈炎では、小さな動脈瘤がロザリオの珠のように連なっているため、[ 4 ]この「ロザリオ徴候」は血管炎の重要な診断的特徴となっている。[ 5 ] 1990年のACR基準は分類目的のみで設計されたが、最初のACR分析で示された良好な識別性能は、診断目的にも有用である可能性を示唆していた。その後の研究では、その診断的有用性は確認されず、識別能力は分析対象集団における様々な血管炎の有病率に大きく依存することが示された。最近、大規模な血管炎サンプルにおける患者の特徴を記述するために使用される100を超える項目の分析と、様々な基準の潜在的な診断的有用性をテストするように設計されたコンピュータシミュレーション技術を組み合わせた独自の研究により、全身性血管炎が疑われる患者の診断のためのスクリーニングツールとして使用される、8つの陽性または陰性の識別項目のセットが提案された。[ 13 ]
結節性多発動脈炎は肺の血管に影響を与えることはまれであり、この特徴は、類似の徴候や症状を示す可能性のある他の血管炎（例えば、多発血管炎性肉芽腫症や顕微鏡的多発血管炎）との鑑別に役立つ。[ 6 ]
治療には、プレドニゾンやシクロホスファミドなどの免疫抑制剤が用いられます。基礎疾患としてB型肝炎ウイルス感染がある場合は、直ちに治療する必要があります。場合によっては、メトトレキサートやレフルノミドが有効な場合もあります。[ 14 ]レフルノミド治療開始前にリツキシマブを4回投与すると、寛解期に入る患者もいます。治療により、90%の症例で寛解または治癒します。治療しない場合、ほとんどの場合、この疾患は致命的です。最も深刻な合併症は、一般的に腎臓と消化管に関係しています。致命的な経過には、通常、消化管出血、感染症、心筋梗塞、および/または腎不全が含まれます。[ 15 ]
寛解の場合、約60%が5年以内に再発する。[ 16 ]しかし、B型肝炎ウイルスが原因の場合は、再発率は約6%に過ぎない。[ 17 ]
この疾患は、子供よりも成人に多く、女性よりも男性に多く見られます。[ 6 ]ほとんどの症例は40歳から60歳の間で発生します。[ 6 ]多発性動脈炎は、B型肝炎ウイルス感染者に多く見られます。[ 6 ]
1956年のアメリカ映画『ビガー・ザン・ライフ』では、ジェームズ・メイソン演じる主人公が激しい胸痛を経験した後、結節性多発動脈炎と診断され、コルチゾンによる治療を受ける。[ 18 ]