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粘膜類天疱瘡は、粘膜や皮膚のびらん性病変を特徴とするまれな慢性自己免疫性上皮下水疱性疾患である。[ 3 ]これは瘢痕形成を引き起こす可能性のある類天疱瘡疾患の1つである。[ 4 ]
自己免疫反応は、口の中の口腔粘膜に最もよく影響を及ぼし、歯肉に剥離性歯肉炎と呼ばれる病変を引き起こします。より重症の場合は、副鼻腔、性器、肛門、角膜など、体の他の粘膜部位にも影響を及ぼします。[ 5 ] 眼の角膜が影響を受けると、瘢痕化が繰り返され、失明に至る可能性があります。
ブルンスティング・ペリー瘢痕性類天疱瘡は、粘膜病変を伴わずに頭皮と頸部に発生する粘膜類天疱瘡のまれな亜型である。一部の著者らは、これを後天性表皮水疱症の亜型と呼ぶことを提案している。[ 6 ] [ 1 ]
ニコルスキー徴候（正常な粘膜または皮膚に軽く側方圧迫を加える）は、水疱を形成する。検査で病変が認められない場合、上皮接着の低下を示す有用な方法となる可能性がある。一方、天疱瘡では、上皮は水疱を形成するよりも崩壊する傾向がある。
粘膜類天疱瘡では、自己免疫反応は皮膚、特に基底膜のレベルで起こります。基底膜は、皮膚の下層（真皮）と上層（表皮）をつなぎ、皮膚を体に固定する役割を果たしています。
症状が活発な時期には、産生された抗体によって基底膜が溶解し、皮膚の基底部が剥がれ落ち、破裂すると瘢痕を残す硬い水疱が形成されます。言い換えれば、これは剥離性・水疱性疾患であり、上皮が下層の結合組織から「ジッパーのように」剥がれ落ち、体液が溜まり、それが水疱として現れるのです。
MMPにはさまざまな形態があり、最も一般的なのは古典的/口腔MMPで、抗体がBPAG-2（BP180）のC末端を攻撃します。[ 7 ]眼型では、抗原はα6β4インテグリンのβ4サブユニットであることが確認されています。もう1つの注目すべき形態は抗エピレグリンMMPで、標的抗原はラミニン332です。[ 8 ]
診断技術：
治療法は症状の重症度によって異なります。例えば、口腔内にのみ病変がある場合は、全身薬の使用は少なくなります。症状が口腔内に限局していない場合、または局所治療への反応が乏しい場合は、全身薬の使用が多くなります。[ 9 ]
簡単にできる対策としては、硬いもの、尖ったもの、ざらざらしたものを避けること、食事の際に注意することなどが挙げられます。また、良好な口腔衛生を保つことも一般的に推奨されており、歯石除去などの専門的な口腔衛生処置も推奨されています。[ 9 ]
フルオシノニド、クロベタゾールプロピオン酸エステル、トリアムシノロンアセトニドなどの局所用および病変内注射（患部への注射）コルチコステロイド薬が使用されることがあります。長期にわたる局所ステロイドの使用により口腔カンジダ症を発症することがあり、これを予防するためにミコナゾールゲルやクロルヘキシジン洗口液などの抗真菌薬が使用されることがあります。局所用シクロスポリンが使用される場合もあります。
ダプソンはステロイド節約剤として使用されることがあります。副作用を最小限に抑えるため、投与量は非常にゆっくりと増量されることがよくあります。重症例では、プレドニゾンやプレドニゾロンなどの全身性ステロイドが必要になる場合があります。粘膜リンパ球症の治療には、アザチオプリン、シクロホスファミド、メトトレキサート、サリドマイド、ミコフェノール酸モフェチル、レフルノミド、スルファサラジン、スルファプリジン、スルファメトキシピリダジン、テトラサイクリン（ミノサイクリン、ドキシサイクリンなど） 、ニコチンアミドなど、他の多くの薬剤が使用されています。[ 9 ]
血漿交換療法は一部の症例に効果があるようです。瘢痕を修復したり、失明、上気道狭窄、食道狭窄などの合併症を防ぐために外科手術が必要になる場合もあります。[ 9 ]