ガレン静脈動脈瘤奇形

発達障害以外の症候群も、極めてまれではあるものの、ガレン大脳静脈に直接的または間接的に影響を与えることがある。これらには、上大静脈症候群（SVCS）、および外側静脈洞、上矢状静脈洞、内頸静脈、またはガレン大脳静脈自体の血栓症が含まれる。

ガレノス動静脈奇形には5つのパターンが記述されている。

これらの奇形は、直角に交差する原始軟膜クモ膜動脈と軟膜静脈の間の瘻孔が子宮内で持続することによって発生します。^{[ 4 ]}原始ガレニック系と原始脈絡叢系は近接しているため、原始脈絡叢系に関わる動静脈奇形は必然的にガレニック静脈にも影響を及ぼします。^{[ 11 ]}動静脈シャントが大きいほど、血行動態への影響が大きく、症状の発現が早まります。動静脈シャントが小さいほど、局所的な圧迫効果が大きく、進行性の神経障害を引き起こします。^{[ 4 ]}

水頭症を検出するために、頭囲測定を定期的に行い、注意深くモニタリングする必要があります。水頭症を軽減するための神経外科手術は重要です。一部の乳児では、脳室腹腔シャントが必要になる場合があります。高拍出性心不全がある場合は、小児心臓専門医に相談して管理する必要があります。多くの場合、患者は気管挿管が必要です。ほとんどの場合、ガレン静脈に流入する瘻孔動脈を閉塞し、静脈への血流を減少させる必要があります。^{[ 10 ]}開頭手術は罹患率と死亡率が高いです。過去数十年の最近の進歩により、血管内塞栓術が好ましい治療法となっています。これらの治療法は、周囲の脳組織への脅威が少ないため好ましいです。しかし、動静脈奇形が再発した症例がいくつか報告されています。^{[ 12 ]}多くの患者の年齢が若いこと、複雑な血管解剖、ガレン静脈の敏感な位置は、外科医にとって大きな課題となります。^{[ 13 ]}もう一つの治療選択肢は放射線療法です。放射線療法は放射線外科とも呼ばれ、集束ビームを使用して血管を損傷します。^{[ 12 ]}放射線療法は、その効果が現れるまでに数ヶ月または数年かかる場合があり、隣接する脳組織を損傷するリスクがあるため、治療として選択されることはあまりありません。^{[ 12 ]}

奇形の解剖学的構造がリスクを過剰に生み出す場合、手術は必ずしも選択肢とはならない。血管内治療の最近の進歩により、外科的にアクセスできなかった多くの症例が治療可能になった。^{[ 12 ]}血管内治療では、カテーテルを介して血管を通して奇形部位に薬剤、バルーン、またはコイルを投与する。^{[ 12 ]}これらの治療は、静脈を通る血流を制限することによって機能する。しかし、血管内治療による合併症のリスクは依然として存在する。処置中に静脈壁が損傷する可能性があり、場合によっては塞栓が剥がれて血管系を移動する可能性がある。^{[ 5 ]}ガレン静脈奇形を有する胎児1例と新生児5例の評価には、カラードップラー超音波を用いた二次元心エコー検査が使用された。^{[ 14 ]}カラードップラー超音波検査とパルスドップラー超音波検査は、心臓の血行動態と頭蓋内血流に関する解剖学的および病態生理学的情報を提供し、患者の臨床状態と合わせて、ガレン静脈奇形を有する新生児の治療効果とさらなる治療の必要性を評価するための信頼性の高い非侵襲的な手段を提供した。^{[ 14 ]}これらの手順のいずれも実行不可能な場合は、静脈瘤内の圧力を軽減するためにシャントを使用できる。^{[ 4 ]}発作は通常、抗てんかん薬で管理される。^{[ 15 ]}