大動脈瘤

大動脈瘤
図 A は正常な大動脈を示しています。図 B は胸部大動脈瘤 (心臓の後ろにある) を示しています。図 C は腎臓に血液を供給する動脈の下にある腹部大動脈瘤を示しています。
専門	心臓病学、血管外科
症状	腹痛と背中の痛み
合併症	出血
診断方法	超音波

大動脈瘤は、大動脈が正常サイズの1.5倍以上に拡大（拡張）した状態です。 ^{[1]通常、動脈}瘤が 解離または破裂した場合を除いて症状はありません。破裂した場合は、腹部と腰に突然の激しい痛みが生じます。^{[2] [3]}

病因については、現在も活発に研究が行われている。既知の原因には、外傷、感染症、炎症性疾患などがある。危険因子には、喫煙、重度のアルコール依存症、高齢、脂質異常症、高血圧、冠動脈疾患などがある。^{[4]この疾患の病態生理は、最初の動脈障害が炎症の連鎖を引き起こし、}プロテイナーゼによる細胞外マトリックスタンパク質の分解が動脈壁の脆弱化につ​​ながることに関係している。^[5]最も一般的には腹部大動脈に発生するが、胸部大動脈に発生することもある。

大動脈瘤は大動脈壁の弱化によって生じ、大動脈破裂のリスクを高めます。破裂すると大量の内出血が起こり、すぐに治療しないとショック状態になり、死に至ることもあります。ある調査では、腹部大動脈瘤破裂を起こした人の最大81%が死亡し、32%は病院に到着する前に死亡すると報告されています。^[6]

2019年までの世界のデータのレビューによると、腹部大動脈瘤の有病率は世界中で79歳未満の人では約0.9％で、どの年齢でも男性は女性よりも約4倍高くなっています。^[4] AAAが破裂した人の約55～64％が死亡します。^[4]

リスクの高い人には超音波検査によるスクリーニングが適応となる。予防は喫煙などの危険因子を減らすことで、治療は開腹手術または血管内手術で行われる。大動脈瘤による死亡者数は、1990年の10万人から2013年には世界中で約152,000人に増加した。^[7]

大動脈瘤は大動脈上の位置によって分類されます。

• 大動脈根部動脈瘤、またはバルサルバ洞動脈瘤。
• 胸部大動脈瘤は胸部内に発生し、さらに上行性、弓部大動脈瘤、下行性に分類されます。
• 腹部大動脈瘤（「AAA」または「トリプルA」）は、最も一般的な大動脈瘤で、腹腔内の大動脈の部分に発生します。胸腹部大動脈瘤は、胸部大動脈と腹部大動脈の両方に発生します。
• 胸腹部大動脈瘤は、胸部と腹部の大動脈の一部または全部から構成され、胸部大動脈瘤と腹部大動脈瘤の両方の要素を持っています。^[8]クロフォード分類では5つのタイプが説明されています。^[9]

損傷のない大動脈瘤のほとんどは症状を引き起こしません。瘤が大きくなると、腹痛や背中の痛みなどの症状が現れます。神経根の圧迫により、脚の痛みやしびれが生じることがあります。治療しなければ、瘤は次第に大きくなりますが、拡大の速度は個人によって予測できません。まれに、ほとんどの大動脈瘤の内側を覆う血栓が剥がれて塞栓症を引き起こすことがあります。^[8]

動脈瘤は身体検査では発見できません。診断を確定し、動脈瘤の解剖学的範囲を決定するには、医療画像検査が必要です。大動脈弓動脈瘤を呈する人に共通する兆候は、左反回神経が伸張して声がかすれることです。左反回神経は、大動脈弓の周りを巻きついて喉頭の筋肉を支配する迷走神経の枝です。^[10]

腹部大動脈瘤（AAA）は、胸部大動脈瘤よりも一般的です。その理由の1つは、大動脈壁に存在する主要な荷重支持タンパク質であるエラスチンが、胸部大動脈と比較して腹部大動脈では減少していることです。もう1つの理由は、腹部大動脈には、大動脈壁内に栄養を供給する血管である脈管がありません。ほとんどのAAAは、3つの層すべて（内膜、中膜、外膜）に影響を及ぼす真性動脈瘤です。AAAの有病率は加齢とともに増加し、診断時の平均年齢は65～70歳です。AAAはアテローム性動脈硬化症に起因すると考えられていますが、その形成には他の要因が関与しています。^[8] AAAの危険因子には、男性であること、加齢、喫煙歴、高コレステロール血症、高血圧などがある。^{[4] [8] [11]}レビューによると、AAAの有病率は男性で0.9～9％、女性で1～2％と推定されており、一般的に、AAAの発生率は同年齢の女性に比べて男性の4倍高い。^{[4] [8]}

AAA の破裂リスクは、その直径に関係しています。動脈瘤が約 5 cm に達すると、年間の破裂リスクは、平均リスクの患者に対する外科的修復のリスクを超える可能性があります。破裂リスクは形状にも関係しています。いわゆる「紡錘形」(長い) 動脈瘤は、「嚢状」(短く球根状の) 動脈瘤よりも破裂しにくいと考えられています。後者は、動脈瘤壁の特定の場所で壁張力がより大きくなります。^[12]

2019年の世界におけるAAAの有病率は79歳未満の人で約0.9％であったが^[4]、2014年のレビューでは2～12％の範囲で報告されており、65歳以上の男性の約8％に発生している。^[13]男性はどの年齢でも女性に比べてAAを発症する可能性が約4倍高く、AAA破裂を起こした人の約55～64％が死亡している。^[4]

AAAは破裂する前に、臍の上に大きな脈動する塊として現れることがあります。動脈瘤内の乱流から血管雑音が聞こえることがあります。破裂はAAAの最初の兆候である可能性があります。動脈瘤が破裂すると、腹部に激しく持続する痛みが背中に広がるという典型的な症状が現れます。^[8]

腹部大動脈瘤の診断は超音波検査で確認できます。腹部に遊離液が存在すると破裂の兆候が見られます。腹部造影CTスキャンは、 AAAを診断し、治療の選択肢を導くための最良の検査です。^[14]

2019年には世界中で約17万人がAAA破裂で亡くなり、主な要因として加齢、喫煙、高血圧が挙げられます。^{[4] [11]}米国における破裂性動脈瘤による年間死亡率は約15,000人です。^[15]

大動脈瘤は壁の弱化により破裂することがあります。大動脈破裂は外科的緊急処置が必要であり、迅速に治療しても死亡率は高くなります。破裂した大動脈瘤による週末の入院は平日の入院に比べて死亡率が高く、これは迅速な外科的介入の遅れなどいくつかの要因によるものと考えられます。^[16]

• 冠動脈疾患
• 高血圧
• ロイス・ディーツ症候群
• 高コレステロール血症
• 高ホモシステイン血症
• C反応性タンパク質の上昇
• タバコの使用
• アルコール摂取
• 末梢血管疾患
• マルファン症候群
• フルオロキノロンの使用^[17]
• エーラスダンロスIV型
• 二尖大動脈弁
• 梅毒
• IgG4関連疾患
• 妊娠
• 慢性閉塞性睡眠時無呼吸症
• 乾癬^[18]

大動脈瘤は、外傷、感染、または最も一般的には大動脈壁のエラスチンおよびコラーゲン成分の内因性異常の結果として発生する可能性があります。大動脈瘤の発生と進行は、エラスチンの欠乏とコラーゲンタイプ1の喪失に直接関連しています。^[19]また、エラスチン対コラーゲン比は、健康な腹部大動脈と比較して、動脈瘤のある腹部大動脈で有意に高くなっています。^[19]大動脈瘤に関連する真の遺伝性症候群（マルファン症候群、エルハー・ダンロス症候群など）では明確な遺伝子異常が特定されていますが、胸部大動脈瘤と腹部大動脈瘤の両方で、その病因に強い遺伝的要素が示されています。^[20]

動脈瘤拡大のリスクは、患者の血圧、喫煙、コレステロール値に注意することで軽減される可能性がある。最もリスクの高い65歳以上の男性を対象に、スクリーニングツールとして超音波スキャンを導入する提案もある。^{[21] [22]}

アナセトラピブは、高密度リポタンパク質（HDL）コレステロールを上昇させ、低密度リポタンパク質（LDL）コレステロールを低下させるコレステロールエステル転送タンパク質阻害剤です。アナセトラピブは、主に非HDLコレステロールを低下させることでアテローム性動脈硬化症の進行を抑制し、病変の安定性を改善し、アトルバスタチンの有益な効果を高めます^[23] マウスの大動脈の腹部領域のHDLコレステロールの量を増加させると、すでに成長していた動脈瘤のサイズが縮小し、腹部大動脈瘤の形成がまったく防止されました。つまり、HDLコレステロールを上昇させることは、プログラム細胞死を誘発するため有益です。機能不全の大動脈の壁は置き換えられ、強化されます。この薬を使用すると、新しい病変はまったく形成されないはずです。^[24]

大動脈瘤のスクリーニングは、破裂する前に発見して治療できるようにすることが、この疾患の全体的な死亡率を減らす最善の方法です。最も費用対効果の高いスクリーニング検査は、腹部大動脈の超音波検査です。いくつかの大規模な人口ベースのスクリーニング試験の結果を踏まえ、米国メディケア・メディケイドサービスセンター（CMS）は現在、65歳以上のすべての喫煙者に対して1回の超音波検査に対して支払いを行っています（「SAAAVE法」）。^[25]

大動脈瘤の根治的治療法は、手術（開腹手術または血管内手術）です。薬物療法は、通常、動脈瘤が小さい場合や、手術による修復のリスクが非手術療法（経過観察のみ）のリスクを上回る高齢で虚弱な患者にのみ行われます。

大動脈瘤の薬物療法には、厳格な血圧管理が含まれます。これは大動脈瘤自体を治療するものではありませんが、厳格な血圧パラメータ内で高血圧を管理することで、動脈瘤の拡大速度を低下させる可能性があります。

大動脈瘤患者の医学的管理は、動脈瘤が小さい患者や虚弱な患者に限って行われ、禁煙、血圧管理、スタチンの使用、場合によってはベータ遮断薬の使用が含まれます。動脈瘤の大きさを追跡するために、超音波検査が定期的に（つまり、6 か月または 12 か月ごとに）行われます。

最適な薬物療法にもかかわらず、大きな動脈瘤を持つ患者は、外科的修復を行わないと動脈瘤が成長し続け、動脈瘤破裂のリスクが高まる可能性がある。^[26]

大動脈瘤の修復に関する決定は、治療を行わない場合の動脈瘤破裂のリスクと治療自体のリスクとのバランスに基づいて行われます。たとえば、重度の心血管疾患を患う高齢患者の小さな動脈瘤は修復されません。小さな動脈瘤が破裂する可能性は、動脈瘤を修復する処置による心臓合併症のリスクによって影を潜めてしまいます。

修復処置のリスクは 2 つあります。まず、処置中および処置直後に問題が発生するリスク (「術中」合併症) を考慮する必要があります。次に、処置の有効性、つまり、処置が長期にわたって動脈瘤破裂から患者を効果的に保護するかどうか、および処置が耐久性があり、患者の生涯にわたって付随するリスクを伴う二次処置が必要ないかどうかを考慮する必要があります。侵襲性の低い処置 (血管内動脈瘤修復など) は、患者に対する短期的なリスクが少ない (術中合併症が少ない) 可能性がありますが、長期のフォローアップでは二次処置が必要になる場合があります。

外科的介入の決定は症例ごとに行われます。動脈瘤の直径、成長速度、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群または類似の結合組織疾患の有無、その他の併存疾患はすべて、全体的な治療における重要な要素です。

大きく、急速に拡大する、または症状のある動脈瘤は破裂する可能性が高いため、修復する必要があります。ゆっくりと拡大する大動脈瘤の場合は、定期的な診断検査（CT スキャンや超音波画像診断など）が行われることがあります。

腹部大動脈瘤については、現在の腹部大動脈瘤治療ガイドラインでは、瘤の直径が5cm（2インチ）を超える場合、選択的外科的修復が推奨されています。しかし、60～76歳の患者に関する最近のデータでは、直径が5.5cm（2インチ）未満の腹部大動脈瘤には薬物療法が推奨されています。^[27]

開腹手術は、腹部または腹部と胸部の切開により大動脈の拡張部分を露出することから始まり、続いて合成（ダクロンまたはゴアテックス）のグラフト（チューブ）を挿入して病変大動脈を置き換えます。グラフトは大動脈の病変のない部分に手で縫い付けられ、グラフトの周りの動脈瘤嚢は閉じられます。

開腹手術では、大動脈とその分岐動脈が交差クランプされます。これにより、脊髄への血液供給が不十分になり、下半身麻痺を引き起こす可能性があります。2004年の系統的レビューとメタ分析では、経験豊富な施設で実施された脳脊髄液ドレナージ（CFSD）は、脊髄への灌流圧を高めることで虚血性脊髄損傷のリスクを軽減することがわかりました。^[28] 2012年のコクラン系統的レビューでは、脊髄損傷の予防に対するCFSDの有効性に関するさらなる研究が必要であると指摘されています。^[29] 2023年の系統的レビューでは、適切な予防措置と周術期の操作により、胸腹部大動脈瘤の開腹修復後の術後脊髄虚血率を低く抑えることができることが示唆されました。^[30]大多数の外科医は、予防的腰椎ドレナージが脊髄虚血の軽減に効果的であると考えています。^[31]運動誘発電位（MEP）による神経モニタリングは、選択的肋間再建術やその他の保護麻酔および外科手術手技を指示するための客観的な基準を外科医に提供することができる。MEPと体性感覚誘発電位（SSEP）を同時にモニタリングすることが最も信頼性の高い方法であると思われる。^[30]

大動脈瘤の血管内治療は、開腹手術による修復に代わる低侵襲治療です。各脚の上部の小さな切開部から大動脈に 血管内ステントを挿入します。

開腹手術と比較すると、EVARは短期的には死亡リスクが低く、入院期間も短いが、常に選択肢になるわけではない。^{[2] [32] [33]}両者の長期的な結果には違いがないようだ。^[34] EVAR後は、繰り返し手術が必要になる可能性が高くなります。^[35]

世界的に、大動脈瘤により2017年に約17万人が死亡しました。^[4]この数字は1990年の約10万人から増加しています。^[7]

• 大動脈弁修復
• 大動脈解離
• カルダレッリ徴候
• オリバーのサイン

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