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声帯機能不全（VCD ）は声帯に影響を与える疾患です。[ 1 ]声帯の異常な閉鎖が特徴で、特に吸気時に呼吸困難や苦痛を引き起こす可能性があります。[ 1 ]
症状が似ているため、VCD発作は喘息発作や喉頭痙攣と間違われることが多い。VCDの症状は常に現れるわけではない。[ 2 ]むしろ、発作はしばしばエピソード的に発生し、患者は短期間症状が現れる。[ 1 ]いくつかの要因が特定されているが、VCDの正確な原因は不明である。[ 3 ]
VCDの診断には、肺機能検査、医用画像検査、ビデオ喉頭鏡検査による発作中の声帯の評価または可視化など、一連の評価が含まれる場合があります。[ 3 ]このような評価は、上気道と下気道に影響を与える可能性のある他の疾患を除外するのにも役立ちます。[ 3 ] VCDの治療は、多くの場合、行動療法、医学的アプローチ、心理療法を組み合わせたもので、耳鼻咽喉科医、心理学者、言語聴覚士が関わることがほとんどです。[ 1 ] VCDの発生率と有病率に関する情報は限られていますが、若い女性に最も多く発生することが知られています。[ 4 ]
多くの症状は、上気道や下気道に影響を与える多くの疾患に似ているため、この疾患に限ったものではありません。そのような疾患には、喘息、血管性浮腫、声帯腫瘍、声帯麻痺などがあります。[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ]
声帯機能障害のある人は、「息を吸い込むのが難しい」または「息苦しい」と訴えることが多く、[ 6 ]これは主観的な呼吸困難につながり、[ 5 ]重症の場合は意識喪失に至ることもあります。[ 4 ]喉や胸の締め付け感、窒息感、吸気時の喘鳴、喘息様の症状を訴えることもあり、喘息の症状に似ていることがあります。[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]これらの呼吸困難のエピソードは再発する可能性があり、症状は軽度から重度まで様々で、場合によっては長引くこともあります。[ 5 ]興奮やパニック感は珍しくなく、入院につながることもあります。[ 6 ]
声帯機能障害のさまざまなサブタイプは、追加の症状によって特徴付けられます。たとえば、一時的な失声症は、声帯の不随意の痙攣である喉頭痙攣によって引き起こされる可能性があり[ 5 ]、発話中に声帯機能障害が発生すると、声が緊張したり、かすれたりすることがあります[ 5 ] 。
これらの症状の多くは声帯機能障害に特有のものではなく、上気道や下気道に影響を与える様々な疾患と類似している可能性がある。
VCDは喘息、アナフィラキシー、肺虚脱、肺塞栓症、脂肪塞栓症に似ているため、不正確な診断や不適切な、潜在的に有害な治療につながる可能性があります。[ 9 ] VCDの症例の中には喘息と誤診されるものもありますが、気管支拡張薬やステロイドなどの喘息治療に反応しません。成人患者では、女性の方が診断される頻度が高い傾向があります。[ 10 ]小児および10代の患者では、VCDは競技スポーツへの高い参加と、高い業績を重視する家族の傾向と関連付けられています。
声帯機能不全は、喘息の約40%で併発します。[ 11 ]このため、喘息のみと誤診されることが頻繁にあります。幼い子供でも、喘息発作（主に呼気困難）と声帯機能不全発作（主に吸気困難）の違いを理解できます。この2つの違いを知ることで、両方を患っている人は、処方された救急用吸入器をいつ使用すべきか、言語聴覚士が指導する呼吸回復エクササイズをいつ行うべきかを知ることができます。
発作は突然引き起こされることもあれば、徐々に進行することもあり、引き金となる要因は数多くあります。主な原因としては、胃食道逆流症（GERD）、食道外逆流（EERD）、吸入アレルゲンへの曝露、後鼻漏、運動、または覚醒時のみ呼吸困難を引き起こす神経学的状態などが考えられています。[ 11 ]発表された研究では、主な原因として不安やストレスが強調されていますが、より最近の文献では、身体的な病因が考えられるとされています。この障害は乳幼児期から高齢期まで観察されており、乳幼児期に発生することが観察されていることから、逆流やアレルギーなどの生理的原因が考えられると考える人もいます。アレルギーに対する抗ヒスタミン剤などの特定の薬剤は、粘膜を乾燥させ、声帯のさらなる刺激や過敏症を引き起こす可能性があります。
VCDは、転換性障害、大うつ病、強迫性障害、不安（特に青年期）、ストレス（特に競技スポーツに関連するストレス）、身体的および性的虐待、心的外傷後ストレス障害、パニック発作、虚偽性障害、適応障害など、さまざまな心理的または心因的要因と長年強く関連付けられてきました。[ 10 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 4 ]
不安や抑うつは、VCD の原因ではなく、VCD の結果として特定の患者に発生する可能性があります。[ 10 ] [ 5 ] 心理的要因は、多くの VCD 患者にとって重要な誘発因子です。運動も VCD のエピソードの主要なトリガーですが、一部の患者は、VCD/不安のエピソード時に身体活動を行っているかどうかに関係なく、不安と同時に VCD を経験します。[ 4 ] 呼吸に関連するトラウマ的な出来事 (たとえば、溺れそうになったり、生命を脅かす喘息発作など) を経験したり目撃したりすることも、VCD のリスク因子として特定されています。[ 10 ]
VCDは、アーノルド・キアリ奇形、中脳水道狭窄、皮質または上位運動ニューロン損傷（脳卒中によるものなど）、筋萎縮性側索硬化症（ALS）、パーキンソン症候群、その他の運動障害などの特定の神経疾患とも関連付けられています。 [ 10 ] [ 4 ]ただし、この関連性はまれにしか発生しません。[ 4 ]さらに、結合組織疾患群であるエーラース・ダンロス症候群とも関連付けられています。[ 12 ]
VCD の正確な原因は不明であり、単一の根本原因が存在する可能性は低い。[ 5 ] [ 6 ] いくつかの寄与因子が特定されており、病歴の異なる VCD 患者間で大きく異なる。[ 10 ] 運動（競技スポーツを含むが、これに限定されない）は、VCD 発作の主な誘因の 1 つですが、運動誘発性 喘息と誤診されることがよくあります。[ 10 ] [ 5 ] [ 6 ] その他の誘因には、煙、ほこり、ガス、はんだ付けの煙、アンモニアなどの洗浄用化学物質、香水、その他の臭いなどの空気中の汚染物質や刺激物が含まれます。[ 5 ] [ 4 ]胃食道逆流症 (GERD) および副鼻腔炎(副鼻腔および鼻腔の炎症) も、気道の炎症に関与し、以下で説明するように VCD の症状を引き起こす可能性があります。[ 5 ] [ 4 ]
喉頭過敏反応は、喉頭（声帯）の炎症や刺激を引き起こすさまざまなトリガーによって引き起こされる、VCD の最も可能性の高い生理学的原因と考えられています。 [ 10 ] [ 6 ]声門閉鎖反射（または喉頭内転反射）は気道を保護する役割を果たしており、この反射が一部の人では過剰に活性化し、VCD に見られる逆説的な声帯閉鎖を引き起こす可能性があります。[ 10 ] [ 4 ]喉頭の炎症と過敏反応の主な原因は、胃食道逆流症（GERD）と後鼻漏（副鼻腔炎、アレルギー性または非アレルギー性鼻炎、またはウイルス性上気道感染症（URI）に関連）の 2 つです。[ 10 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 4 ]副鼻腔炎は VCD 患者によく見られ、多くの患者では副鼻腔炎が治療されると VCD の症状が改善します。[ 5 ] GERD も VCD 患者によく見られますが、GERD が治療されると VCD の症状が改善するのは一部の患者だけです。[ 5 ] [ 6 ]喉頭過敏症の他の原因には、毒素や刺激物の吸入、冷たく乾燥した空気、発作性クループ、喉頭咽頭逆流(LPR) などがあります。[ 6 ]
以下の要因は、個人がVCDを発症する可能性を高めます。[ 13 ]
最も効果的な診断方法は、発作中に喉頭鏡検査を行うことです。発作時に喉頭鏡検査を行えば、声帯の異常な動きがあればそれを観察できます。発作中に内視鏡検査を行わない場合、声帯は正常に動いていると判断され、「偽陰性」となる可能性が高くなります。
スパイロメトリーは、発作中または鼻誘発試験後に実施すれば、VCDの診断を確立するのにも役立つ可能性がある。[ 14 ]スパイロメトリーでは、喘息で呼気が影響を受けると呼気ループが平坦化または凹状になるのと同様に、VCDでは吸気ループが切断または平坦化される可能性がある。もちろん、症状がない場合は検査結果が陰性になる可能性もある。[ 15 ]
VCDの症状はしばしば誤って喘息に起因するものとされ[ 5 ] 、その結果、コルチコステロイド、気管支拡張薬、ロイコトリエン修飾薬の不必要かつ無益な服用につながる[ 7 ]。ただし、喘息とVCDの併存疾患の事例もある[ 16 ] 。
声帯機能障害の鑑別診断には、アレルギー、喘息、または声帯や喉の何らかの閉塞による声帯の腫れが含まれます。この状態が疑われる人は誰でも評価を受け、声帯（声帯）を視覚的に確認する必要があります。持続的な吸気困難を経験する人の場合は、脳幹圧迫、脳性麻痺などの神経学的原因を考慮する必要があります。[ 17 ]
VCDと喘息の主な違いは、呼吸サイクルのさまざまな段階で発生する可聴性の喘鳴または喘息音です。VCDは通常、吸気時に喘鳴を引き起こしますが、喘息は呼気時に喘息音を引き起こします。[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]喘息患者は通常、通常の薬に反応し、症状が解消します。[ 6 ] [ 7 ] VCDと喘息を区別するために実行できる臨床的措置には、次のものがあります。[ 6 ]
医療専門家によって VCD の診断が確定したら、具体的な治療計画を実施できます。声帯機能障害が喘息、胃食道逆流症 (GERD)、後鼻漏などの基礎疾患に続発している場合は、 VCD の症状をコントロールするのに役立つため、原疾患を治療することが重要です。[ 4 ] VCD の従来の治療法は、多くの場合、学際的であり、言語療法、心理療法、行動療法、抗不安薬や抗うつ薬の使用、医療介入、催眠療法が含まれます。[ 4 ] [ 18 ] [ 19 ]統一されたアプローチはありません。[ 19 ] ランダム化盲検試験からの情報は限られています。[ 18 ]
言語聴覚士は、VCD に対して行動療法を提供します。言語療法では、通常、問題の性質、症状が現れたときに何が起こるか、そしてそれを正常な呼吸と発声中に何が起こるかと比較することから始めます。[ 1 ]介入の目標は、クライアントが喉の筋肉をコントロールして気道を開き、空気の出入りを可能にするために、呼吸とリラクゼーションのエクササイズを教えることです。[ 4 ]
呼吸法は、喉、首、上半身の緊張を軽減し、呼吸中の空気の流れに注意を向けるように教えることができます。[ 20 ]呼吸中の横隔膜のサポートは、喉頭の筋肉の緊張を軽減します。[ 20 ]これらのテクニックは、息を吸う行為から意識をそらし、空気が出入りすることによって得られる聴覚フィードバックに集中することを目的としています。[ 4 ]
その他のテクニックとしては、ストローを使って呼吸し、パンティングを行うことで、後輪状披裂筋（PCA）を活性化させて喉の開口部を広げる方法があります。[ 4 ] [ 19 ]また、内視鏡フィードバックを使用して、深呼吸や吸気時に話すなどの簡単な動作をしているときに何が起こっているかを患者に示すこともできます。[ 1 ]これにより、患者は視覚的な情報を得ることができ、実際に喉を開くのに役立つ動作と喉を狭める動作を見ることができます。[ 1 ]手持ちの呼吸装置を使用した抵抗増加トレーニングの一種である呼吸筋力トレーニングも、症状を緩和することが報告されています。[ 1 ]
言語療法は、VCD患者の救急外来受診の最大90%を削減することがわかっています。[ 19 ]
医療は行動療法と併用されることが多い。呼吸器科または耳鼻咽喉科の専門医が、VCDに関連する可能性のある基礎疾患をスクリーニングし、対処する。GERDの管理は、呼吸や発話を困難にする声帯の痙攣である喉頭痙攣の緩和にも効果があることがわかっている。[ 21 ]
患者の声帯が呼気中に内転（閉じる）する場合は、非侵襲的陽圧換気を用いることができる。[ 4 ]軽度の鎮静剤も、不安を軽減し、VCD の急性症状を軽減するために用いられてきた。[ 4 ] [ 19 ]ベンゾジアゼピンはそのような治療法の一例であるが、呼吸中枢の抑制のリスクと関連付けられている。[ 19 ]解離性麻酔薬であるケタミンは呼吸中枢を抑制しないが、喉頭痙攣と関連していると考えられている。[ 19 ]
より重度のVCDの場合、医師は声帯（甲状披裂筋）にボツリヌス毒素を注射して筋緊張を弱めたり軽減したりすることがあります。[ 4 ] [ 1 ]急性症例ではネブライザー式リドカインも使用でき、呼吸困難の場合にはフェイスマスクによるヘリウム酸素吸入が使用されています。[ 4 ] [ 21 ] [ 22 ]
VCDの治療には、心理療法、認知行動療法（CBT）、バイオフィードバック、自己催眠の指導などの心理的介入も推奨されています。[ 18 ]介入は一般的に、VCDの症状を引き起こす可能性のあるストレス要因をクライアントに認識させ、ストレスや不安を軽減するための戦略を実行し、症状に対処するためのテクニックを教えることを目的としています。[ 18 ] [ 1 ]
CBTは、否定的な思考パターンに気づき、問題解決戦略に焦点を当てることで、それらを再構築するのに役立つ。[ 18 ]心理学者は、患者が症状を経験しているときに、リラクゼーションを使用して苦痛を軽減することもある。[ 4 ] [ 1 ]バイオフィードバックは、心理療法に役立つ追加手段となる。バイオフィードバックの目的は、呼吸中に声帯で何が起こるかをクライアントに教育し、症状をコントロールする方法を学ぶのを助けることである。[ 4 ]
介入戦略の選択は、多職種チームによる評価と、各患者の特性を考慮した個別療法の慎重な計画が必要である。[ 18 ]
小児と成人の両方における VCD の自然予後は文献で十分に説明されていません。[ 7 ]さらに、VCD の根本原因が症状の解消や障害の長期予後に違いをもたらすかどうかを研究した研究は現在ありません。[ 23 ]
急性期治療後のVCDの予後に関する情報も限られています。吸入気管支拡張薬、コルチコステロイド、その他の喘息治療薬を用いたVCD患者の喘息治療を継続しても、最小限の反応しか得られないことが報告されています。[ 23 ] VCDに対するボトックスの使用に関する報告は限られていますが、入手可能な報告では、運動誘発性VCD症状が最大2か月間改善したと報告されています。[ 23 ]
慢性VCDの治療結果も同様に限られています。催眠療法を受けた小児患者を調べたところ、半数以上でVCDの軽減または消失が見られました。[ 23 ]広く使用されているにもかかわらず、心理療法後のVCDの予後を調べるための長期研究は行われていません。[ 23 ]
言語療法は、VCD の長期管理における主要な治療法であり、喉をリラックスさせる呼吸法、呼吸再訓練療法、音声衛生指導など、さまざまなテクニックが含まれます。[ 5 ]ほとんどの研究は、言語療法介入後 6 か月経過しても VCD の症状が改善し、喘息薬を必要とする患者はごく少数であるという点で一致しています。[ 7 ] [ 23 ]呼吸再訓練療法では、月あたりの呼吸困難のエピソードの減少や呼吸ストレスの重症度の軽減など、顕著な改善が報告されています。[ 24 ]
VCDから回復した思春期患者の場合、症状が解消するまでの平均期間は4～5ヶ月でした。[ 7 ]しかし、介入の有無にかかわらず、VCD発症後5年経ってもVCD症状が残る思春期患者もいました。[ 7 ]一部の患者は標準的なVCD治療に反応せず、再発症状を呈し続けることが指摘されています。[ 23 ]
現在、VCDの発生率と有病率に関する情報は限られており、文献で報告されているさまざまな率はおそらく過小評価されている。[ 4 ] [ 25 ] VCDは全体的にまれであると考えられているが、一般集団におけるその有病率は不明である。[ 6 ]
しかし、喘息 や労作性呼吸困難を呈する患者におけるVCDの発生率と有病率については数多くの研究が行われてきました。喘息または呼吸困難を主訴とする患者ではVCDの発生率が2%と報告されています。急性喘息増悪患者でも同じ発生率が報告されています。[ 6 ] [ 25 ]一方、喘息患者集団では、難治性喘息の小児で14%、同じ症状の成人で40%と、はるかに高いVCD発生率が報告されています。[ 25 ]また、非喘息の10代および若年成人ではVCDの発生率が27%にも達すると報告されています。[ 25 ]
VCDの有病率に関するデータも限られています。喘息を呈する患者では、全体的な有病率は2.5%と報告されています。[ 19 ] 「コントロールが困難」とみなされる喘息の成人では、10%がVCDであることが判明し、30%がVCDと喘息の両方を持っていることが判明しました。[ 6 ] 重症喘息の小児では、VCDの有病率は14%と報告されています。[ 6 ] しかし、より高い有病率も報告されています。運動誘発性喘息があるとみられる学童のグループでは、26.9%が実際には喘息ではなくVCDであることが判明しました。[ 4 ] 運動誘発性喘息のある大学間競技選手では、VCD率は3%と推定されています。[ 4 ]
呼吸困難の症状を呈する患者では、さまざまな研究で有病率が 2.8% から 22% の範囲で報告されています。[ 6 ] [ 4 ] [ 19 ] VCD は男性よりも女性の方が 2 ～ 3 倍多いと報告されています。[ 6 ] [ 4 ] [ 25 ] VCD は、精神疾患のある女性に特に多く見られます。[ 4 ] 若年で女性であることに関連するリスクの増加があります。[ 4 ] VCD 患者のうち 71% は 18 歳以上です。[ 6 ] さらに、VCD 患者の 73% は以前に精神疾患の診断を受けています。[ 6 ] VCD は、胃食道逆流症(GERD) の新生児にも報告されています。[ 4 ]
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