右室肥大

右室肥大
右室肥大
専門	心臓病学

右室肥大 ( RVH ) は、右室を取り囲む心筋が異常に肥大する病気です。右室は心臓の 4 つの心室のうちの 1 つです。右心室は心臓の右下心室の方向に位置し、右上心室 (右心房) から酸素の少ない血液を受け取り、肺に血液を送り出します。

RVH は筋肉の肥大であるため、筋肉に過度の負担がかかったときに発生します。したがって、RVH の主な原因は、肺動脈、三尖弁、気道など、右心室に関連するシステムの病状です。

RVH は良性で日常生活にほとんど影響を与えない場合もあれば、心不全などの予後が悪い病気につながる場合もあります。

症状は様々ですが、右室肥大の患者は肺高血圧症、心不全、心拍出量減少に関連する症状を経験する可能性があります。これには以下が含まれます：^{[1] [2]}

• 運動時の呼吸困難
• 労作時の胸痛（狭心症）
• 労作時の失神
• 全身倦怠感/無気力
• めまい
• 上腹部の膨満感
• 右上腹部の不快感または痛み
• 食欲減退
• 脚、足首、足の腫れ（浮腫）
• 動悸（心臓がドキドキする）

まれに、咳、喀血、嗄声などのオルトナー症候群の症状が現れることがあります。 ^[要出典]

身体検査では、右心不全の発症による特徴が最も顕著である。頸静脈圧の上昇、腹水、左胸骨傍の隆起、触診時の圧痛を伴う肝臓腫大などがある。 ^[3] 検査では、患者は慢性疾患、チアノーゼ、悪液質、時には黄疸を呈することがある。^[要出典]

聴診では、第二肺動脈音（S2）の増強、右室疾走音と呼ばれる第三心音、および吸気時に増強される三尖弁領域の収縮期雑音が聴取されることがある。収縮期雑音は肝臓に伝わり聴取されることもある。まれに、肺機能不全の結果として拡張期雑音が聴取されることもある。 ^[3]

RVH は通常、慢性肺疾患または心臓の構造的欠陥が原因で発生します。RVH の最も一般的な原因の 1 つは肺高血圧症(PH)です^[3] 。これは、肺に血液を供給する血管の血圧の上昇と定義されます。PH は肺動脈圧の上昇につながります。右心室は、その形状とサイズを変更することで、この上昇した圧力を補おうとします。個々の心筋細胞の肥大により、右心室の壁が厚くなります^[3]。PH の世界的な発生率は 100 万人あたり 4 人です^[4]。RVH は、これらの症例の約 30% で発生します。^{[引用が必要]}

PHは、その根本的な原因に基づいて世界保健機関によって5つのカテゴリーに大まかに分類されています。RVHの発生率はグループによって異なります。PHの一般的な原因には、慢性閉塞性肺疾患（COPD）、肺塞栓症、その他の拘束性肺疾患があります。RVHはこれらの疾患の結果として発生することがよくあります。RVHは、進行したCOPD患者の76％と拘束性肺疾患患者の50％に見られます。^[3]

RVH は心臓の構造的欠陥によっても発生します。よくある原因の 1 つは三尖弁閉鎖不全症です。これは三尖弁が適切に閉じず、血液が逆流する病気です。RVH につながるその他の構造的欠陥には、ファロー四徴症、心室中隔欠損症、肺動脈弁狭窄症、心房中隔欠損症などがあります。^{[医学的引用が必要] RVH は}腹部肥満、空腹時血糖値の上昇、収縮期血圧の上昇、左心室中壁の短縮率の減少とも関連しています。 ^{[医学的引用が必要]}

RVHの他の危険因子には、喫煙、睡眠時無呼吸、激しい運動などがあります。これらは心臓や肺の疾患、ひいてはRVHのリスクを高めます。^[5]

右室肥大は、生理学的プロセスと病態生理学的プロセスの両方である可能性があります。過度の肥大があると、病態生理学的（損傷性）になります。病態生理学的プロセスは主に、神経内分泌ホルモン、アンジオテンシン II、エンドセリン-1、カテコールアミン（ノルアドレナリンなど）の異常なシグナル伝達によって発生します。^[要出典]

アンジオテンシンIIとエンドセリン1は、アンジオテンシン（AT）受容体とエンドセリン（ET）受容体に結合するホルモンです。これらは、内部シグナル伝達経路を介して作用するGタンパク質共役受容体です。これらの経路は、いくつかの中間体を介して、直接的または間接的に活性酸素種（ROS）の産生を増加させ、心筋細胞への蓄積を引き起こします。これはその後、壊死性細胞死、線維症、およびミトコンドリア機能不全を引き起こす可能性があります。 ^[6]

これは動物実験で実証されています。プロテインキナーゼC（PKC）はシグナル伝達経路の中間分子であり、PKCを欠損したマウスは心不全に対する抵抗力を示し、PKCを過剰発現したマウスは心機能障害を示しました。^[7]

レニン-アンジオテンシン（RAAS）系を標的とする（アンジオテンシン変換酵素阻害剤とアンジオテンシン受容体遮断薬を使用）ことは、血圧とは無関係に不適応性心肥大を逆転させるためのよく知られた臨床アプローチです。^{[引用が必要]}

カテコールアミンのレベルは、交感神経系の活動の増加により上昇します。カテコールアミンは、Gタンパク質結合受容体であるαアドレナリン受容体とβアドレナリン受容体に作用します。この結合により、アンジオテンシンやエンドセリンと同じ細胞内シグナル伝達経路が開始されます。また、cAMPが活性化され、細胞内Ca2+が増加し、収縮機能障害や線維症を引き起こします。^[6]

ホルモンはRVHの唯一の原因ではありません。肥大は機械的力、mTOR経路、一酸化窒素、免疫細胞によっても引き起こされる可能性があります。免疫細胞は炎症を誘発することで肥大を引き起こす可能性があります。^[6]

右室肥大を確認するために使用される2つの主な診断検査は、心電図検査と心エコー検査です。^{[引用が必要]}

心室肥大を測定するために心電図（ECG）を使用することは十分に確立されていますが、ECGでは左室活動が優勢であるため、検出可能な変化には多くの場合、かなりのRVHが必要になります。それでも、ECGはRVHの診断を補助するために使用されます。51人の成人男性患者の死後研究では、解剖学的RVHは、次のECG基準の1つ以上を使用して診断できると結論付けられました：^[8]

• 右軸偏差が110°以上（六軸参照図を参照）
• V1またはV2でR波がS波より優勢
• V6ではS波がR波より優勢

しかし、アメリカ心臓協会は、RVHの診断には単一の基準や基準セットでは十分に信頼できるとは考えられなかったため、追加の診断検査を使用することを推奨しました。^[9]

心エコー検査は右心室壁の厚さを直接観察するのに使用できます。推奨される技術は、4つの心室を観察できる経食道アプローチです。右心室自由壁の正常な厚さは2〜5ミリメートルの範囲で、5ミリメートルを超えると肥大しているとみなされます。^[10]

右室肥大自体は主要な問題ではないが、右室肥大が何を表すかが重要な問題である。右室肥大は、右室圧の上昇（初期段階）と右室不全（後期段階）の中間段階である。^[11]そのため、右室肥大の管理は、そもそも右室肥大の発症を防ぐか、右室不全への進行を防ぐかのいずれかである。右室肥大自体には（薬理学的）治療法はない。^[5]

右室肥大の主な原因は三尖弁逆流症または肺高血圧症（上記で説明）であるため、管理にはこれらの状態の治療が含まれます。^[3] 三尖弁逆流症は通常、根本的な原因を治療し、患者を定期的に経過観察することで保存的に治療されます。^[12]患者の症状が重篤な場合は、手術が検討されます。手術の選択肢には、弁の置換または弁の修復（弁輪形成術と呼ばれる）があります。^[3] 置換に関しては、患者の特定の特性に応じて、生体弁または機械弁のどちらかを選択できます。機械弁は耐久性に優れていますが、血栓症のリスクを減らすために抗凝固療法が必要です。^[3] 肺高血圧症の治療は、肺高血圧症の特定の原因によって異なります。これに加えて、利尿薬、酸素、抗凝固療法も検討される場合があります。^[3]

長期間経過すると、右心室は右心室圧の上昇に十分に適応できなくなり、右心室不全と呼ばれる状態になります。この右心室不全は右心室肥大の主な合併症です。肥大から不全への進行の背後にあるメカニズムは十分に解明されていませんが、^[11]最善の管理方法は進行の危険因子を減らす/最小限に抑えることです。生活習慣を変えることで、この進行のリスクを軽減できる場合がよくあります。生活習慣の変化には、塩分を摂取すると体内の水分保持量が増えるため塩分の多い食べ物を控えること、禁煙、アルコールの過剰摂取を避けること (アルコールは心臓の収縮力を低下させるため) などがあります。右心室肥大が右心室不全に進行すると、治療は心不全の治療になります。簡単に言うと、これには以下の使用が含まれます。^[要出典]

• 利尿剤
• 3 ACEi
• ベータ遮断薬
• アルドステロン
• 敵対者
• 強心配糖体
• 血管拡張薬

• 02004コーラス​