慢性好酸球性白血病

慢性好酸球性白血病は、骨髄、血液、その他の組織に好酸球が過剰に存在する癌の一種です。ほとんどの症例は融合遺伝子に関連しています。^[¹^]

兆候と症状

兆候や症状としては、体重減少、発熱、倦怠感、咳、皮膚や粘膜の病変、下痢、末梢神経障害などが挙げられる。心臓症状も起こりうる。^{[ 2 ]}

PDGFRBおよびFGFR1変異に関連する症例では、脾腫がよくみられる。FGFR1変異ではリンパ節腫脹もよくみられる。^{[ 2 ]}

好酸球の浸潤は臓器損傷を引き起こす。^{[ 3 ]}

CELの症例のほとんどは、PDGFRA、PDGFRB、またはFGFR1の再編成に関連している。^[⁴^]

CEL非特定型（CEL NOS）は、BCR-ABL1融合遺伝子およびPDGFRA、PDGFRB、FGFR1再構成が見られない形態である。^{[ 5 ]}

CELの診断には、好酸球が30%を超える好酸球増加症が必要です。 ^{[ 4 ]}血清IgEは通常正常です。PDGFRBに関連する症例では、血清ビタミンB12とトリプターゼが上昇することがあります。^{[ 2 ]}

PDGFRA遺伝子変異に関連するCELはイマチニブで治療可能であり、予後良好である。一方、FGFR1遺伝子変異に関連するCELは予後が非常に悪い。^{[ 4 ]}まれにCELからAELまたはAML に進行することがある。 ^{[ 4 ]}

あらゆる年齢層の人々に発症する。この病気は女性よりも男性に多く見られる。^{[ 2 ]}

↑ 「慢性好酸球性白血病」。Lecturio医療概念ライブラリ。 2021年7月8日取得。
1 2 3 4 Jaffe, Elaine (2016-08-25).血液病理学（第2版）. pp. 931–941 . ISBN 978-0-323-29613-7。
↑ McPherson (2011). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods (23 ed.). Elsevier. pp. 606 –658. ISBN 9781437709742。
1 2 3 4ホフマン、ロナルド（ 2017年8月15日）。血液学：基本原理と実践（第7版）。pp. 1151–1169。ISBN 978-0-323-35762-3。
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