神経糖減少症

神経性糖減少症は、脳内のブドウ糖の不足（グリコペニア）であり、通常は低血糖が原因です。グリコペニアはニューロンの機能に影響を及ぼし、脳の機能と行動を変化させます。神経性糖減少症が長期化または再発すると、意識喪失、脳の損傷、そして最終的には死に至る可能性があります。^{[1] [2] [3]}

• 異常な精神状態、判断力の低下
• 非特異的な気分不快、不安、気分のむら、うつ病、泣き、死への恐怖、自殺願望
• 否定的態度、イライラ、好戦的態度、闘争心、激怒
• 性格の変化、情緒不安定
• 疲労、衰弱、無気力、無気力、空想
• 混乱、記憶喪失、めまい、せん妄
• 凝視、生気のない表情、視界のぼやけ、複視
• 自動動作
• 話すのが困難、言葉が不明瞭
• 運動失調、協調運動障害、時には「酔い」と間違われる
• 局所的または全般的な運動障害、麻痺、片麻痺
• 知覚異常、頭痛
• 昏迷、昏睡、異常呼吸
• 全般発作または局所発作
• 血漿グルコース20 mg/dL（1.1 mmol/L）以下

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上記の症状のすべてが、すべての低血糖症の症例で現れるわけではありません。症状の出現には一貫した順序はありません。具体的な症状は、年齢と低血糖症の重症度によって異なります。年長児や成人の場合、中等度の低血糖症は躁病、精神疾患、薬物中毒、または酩酊状態に類似することがあります。高齢者の場合、低血糖症は局所的な脳卒中のような症状や定義しにくい倦怠感を引き起こすことがあります。^{[医学的引用が必要]}一人の人の症状は、エピソードごとに類似する傾向があります。

ほとんどの場合、発作や意識喪失を引き起こすほど重度の低血糖は、脳に明らかな損傷を与えることなく回復できます。1 回の発作で死亡または永久的な神経損傷が発生するケースでは、通常、長期間の未治療の意識喪失、呼吸障害、重度の併発疾患、またはその他の脆弱性が伴います。ただし、重度の低血糖によって脳損傷や死亡が発生することもあります。

ほとんどのニューロンは、グルコース以外の燃料（乳酸、ケトンなど）を使用する能力を持っています。「切り替え」プロセスに関する知識は不完全です。^{[さらなる説明が必要]}最も重篤な神経性血糖減少症の症状は、過剰なインスリンによって引き起こされる低血糖で発生します。インスリンはケトン生成と糖新生を抑制することで他の燃料の利用可能性を低下させるためです。

いくつかの特殊なニューロン、特に視床下部にあるニューロンは、グルコースセンサーとして機能し、発火率を増減することでグルコースレベルの変化に反応します。これらのニューロンは、神経性糖減少症に対してさまざまなホルモン、自律神経、行動の反応を引き起こします。ホルモンおよび自律神経の反応には、対抗調節ホルモンの放出が含まれます。自律神経系が対抗調節ホルモンとは独立して肝臓のグルコース代謝を変化させることができるという証拠がいくつかあります。

血液から血液脳関門を通過して中枢神経系にブドウ糖を移送する効率を調整することは、より徐々に起こる 3 番目の補償形態です。中枢神経系内のブドウ糖レベルは通常、血液よりも低く、完全には解明されていない移送プロセスによって制御されています。慢性の低血糖または高血糖は、ブドウ糖の CNS レベルを最適な範囲内に維持するために、移送効率の増加または減少をもたらすようです。

若者と高齢者の両方において、脳は低血糖に慣れ、顕著な症状が軽減することがあります。これは、神経血糖障害があるにもかかわらず起こることがあります。インスリン依存型糖尿病患者の場合、この現象は低血糖無自覚症と呼ばれ、血糖コントロールの改善を試みる際に重大な臨床的問題となります。この現象の別の側面は、 I 型糖原病で発生し、診断前の慢性低血糖は、治療開始後の急性低血糖よりも忍容性が高い場合があります。

血液脳グルコース輸送システムのまれな代謝性疾患が報告されており、血糖値は正常であるにもかかわらず、重篤な神経性糖減少症の症状が現れる。脳脊髄液(CSF) 中のグルコース値が低いことが発見され、この状態は低糖症[または低糖症] と呼ばれる。

低糖尿症はグルコーストランスポーター1型GLUT1欠損症候群（De Vivo病）と関連している。^[7]

おそらく、同じ現象のもっと一般的な例は、ほとんどの人にとっては正常な血糖値で低血糖の症状を呈する、 コントロールが不十分な 1 型糖尿病患者に発生します。