リンパ増殖性疾患

リンパ増殖性疾患
リンパ増殖性疾患
専門	血液学および腫瘍学

リンパ増殖性疾患( LPD ) は、リンパ球が過剰に生成されるいくつかの病態からなる特定の診断クラスを指します。これらの疾患は主に、免疫系が損なわれた患者に発生します。このため、これらの病態が「免疫増殖性疾患」と同一視される例があります。ただし、命名法上、リンパ増殖性疾患は、高ガンマグロブリン血症や異常タンパク血症とともに、免疫増殖性疾患のサブクラスです。

リンパ増殖性疾患（例）

種類

リンパ増殖性疾患は、リンパ球が異常に増殖して単クローン性リンパ球症を呈する疾患群である。リンパ球には主にB 細胞とT 細胞があり、これらは骨髄の多能性造血幹細胞に由来する。免疫系に何らかの機能不全がある人はリンパ増殖性疾患を発症しやすい。免疫系の多数の制御点のいずれかが機能不全になると、免疫不全やリンパ球の調節不全が起こる可能性が高くなるためである。リンパ増殖性疾患の原因として特定されている遺伝性遺伝子変異はいくつかあるが、後天性や医原性の原因もある。^[2]

X連鎖リンパ増殖性疾患

X染色体の変異は、T細胞およびナチュラルキラー細胞のリンパ増殖性疾患に関連しています。^[要出典]

自己免疫リンパ増殖性疾患

自己免疫性リンパ増殖性疾患の小児患者の中には、 Fas受容体をコードする遺伝子の変異がヘテロ接合性である患者がいる。この遺伝子は、 10番染色体の長腕の24.1番位置にあり、10q24.1と表記される。^[3]この遺伝子は、TNF受容体スーパーファミリーのメンバー6（TNFRSF6）である。Fas受容体にはデスドメインが含まれており、プログラム細胞死の生理学的調節において中心的な役割を果たすことが示されている。通常、抗原によって活性化されたばかりのT細胞が刺激されると、T細胞表面でFasとFas受容体が共発現する。Fas受容体によるFasの関与は細胞のアポトーシスを引き起こし、抗原によって繰り返し刺激されるT細胞を排除するために重要である。 ^[4] Fas受容体遺伝子の変異の結果、Fas受容体によるFasの認識がなく、制御不能に増殖する原始的なT細胞集団が生じる。^[2]

その他の遺伝的原因

X連鎖免疫不全症候群の男児は、エプスタイン・バーウイルス感染に関連する死亡リスクが高く、リンパ増殖性疾患またはリンパ腫を発症する傾向があります。^[要出典]

分類不能型免疫不全症（CVID）の小児も、リンパ増殖性疾患を発症するリスクが高くなります。^[要出典]

リンパ増殖性疾患になりやすい疾患としては、重症複合免疫不全症（SCID）、チェディアック・東症候群、ウィスコット・アルドリッチ症候群（X連鎖劣性疾患）、毛細血管拡張性運動失調症などがあります。^[要出典]

毛細血管拡張性運動失調症は常染色体劣性疾患であるが、この疾患のヘテロ接合性患者はリンパ増殖性疾患を発症するリスクが高い。^[2]

後天的な原因

ウイルス感染はリンパ増殖性疾患の非常に一般的な原因です。小児の場合、最も一般的な原因は先天性HIV感染であると考えられています。これは、後天性免疫不全症との関連性が高く、リンパ増殖性疾患につながることが多いためです。^[2]

医原性の原因

臓器移植や免疫抑制療法に関連するリンパ増殖性疾患は数多くあります。報告されている症例の大半は B 細胞リンパ増殖性疾患を引き起こしますが、T 細胞変異もいくつか報告されています。^[2] T 細胞変異は通常、シロリムス、タクロリムス、シクロスポリンなどの T 細胞抑制薬の長期使用によって引き起こされます。^[2]世界人口の 90% 以上が感染しているエプスタイン・バーウイルスもこれらの疾患の一般的な原因であり、非悪性、前悪性、悪性のエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の広範な原因となっています。^[5]

参照

参考文献

^ 「特発性間質性肺炎：間質性肺疾患：メルクマニュアルプロフェッショナル」。 2008年12月9日閲覧。
^ abcdef Winter, SS リンパ増殖性疾患。Emedicine。2006 年 12 月 20 日。http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm。2007 年 3 月にアクセス。
^ Entrez Gene. FAS Fas (TNF 受容体スーパーファミリー、メンバー 6)。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355。2007 年 3 月にアクセス。
^ Abbas, AK および Lichtman, AH 細胞および分子免疫学。第 5 版。Elsevier Saunders。フィラデルフィア。2005
^ Rezk SA、 Zhao X、Weiss LM（2018年9月）。「エプスタイン・バーウイルス（ EBV ）関連リンパ球増殖、2018年アップデート」。ヒト病理学。79 ：18–41。doi ： 10.1016/j.humpath.2018.05.020。PMID 29885408。S2CID 47010934 。

外部リンク

[urlIdiopathic_Interstitial_Pneumonias:_Interstitial_Lung_Diseases:_Merck_Manual_Professional-1] 「特発性間質性肺炎：間質性肺疾患：メルクマニュアルプロフェッショナル」。 2008年12月9日閲覧。

[item14-2] Winter, SS リンパ増殖性疾患。Emedicine。2006 年 12 月 20 日。http://www.emedicine.com/ped/topic1345.htm。2007 年 3 月にアクセス。

[item2-3] Entrez Gene. FAS Fas (TNF 受容体スーパーファミリー、メンバー 6)。https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355。2007 年 3 月にアクセス。

[item1-4] Abbas, AK および Lichtman, AH 細胞および分子免疫学。第 5 版。Elsevier Saunders。フィラデルフィア。2005

[pmid29885408-5] ^ Rezk SA、 Zhao X、Weiss LM（2018年9月）。「エプスタイン・バーウイルス（ EBV ）関連リンパ球増殖、2018年アップデート」。ヒト病理学。79 ：18–41。doi ： 10.1016/j.humpath.2018.05.020。PMID 29885408。S2CID 47010934 。