半球切除術

半球切除術は、脳外科医が行う手術で、不健康な脳半球を切断または除去します。半球切除術には 2 種類あります。機能的半球切除術は、病気の脳を単に切断して、脳と体の他の部分に信号を送れないようにする手術です。解剖学的半球切除術は、切断するだけでなく、病気の脳を頭蓋骨から物理的に除去する手術です。この手術は主に、抗てんかん薬で発作を抑制できない場合に使用される、医学的に治療困難なてんかんの治療に使用されます。

最初の解剖学的半球切除術は、1928年にウォルター・ダンディによって実施され、記述されました。これは、脳腫瘍である神経膠腫の治療の試みとして行われました。^[1]難治性てんかんの治療として行われた最初の解剖学的半球切除術は、1938年にカナダの脳神経外科医ケネス・マッケンジーによって行われました。^[2]南アフリカの脳神経外科医クリナウは、1950年に半球切除術の症例シリーズを実施して報告した最初の一人でした。彼は、特に小児片麻痺の小児患者に手術を行い、発作と認知障害の治療として行いました。^{[3]彼の半球切除術の手法では、}視床と尾状構造を除く損傷した半球が除去されました。クリナウは、術後に1例が死亡したものの、全体的に良好な結果を報告しました。具体的には、筋力低下、痙縮、認知機能が全体的に改善したというテーマがありました。^[3]驚くべきことに、12人の患者のうち10人は手術前に発作を起こしていたが、手術後はどの患者も発作を起こしていなかった。^[3]他の脳神経外科医も、主に発作の治療のために半球切除術を行うようになった。ほとんどの場合、手術は最初はうまくいったが、術後数年経ってその後の悪化や死亡が一般的だった。合併症のリスクと新しい抗発作薬の導入の結果、この手術の人気は1950年代に低下し始めた。^[4]オッペンハイマーとグリフィスは、潜在的な合併症を記述した最初の一人で、1966年に表面ヘモジデリン沈着症、顆粒性脳室上衣炎、閉塞性水頭症について調査結果を報告した。^[5]彼らはこの問題の理論的解決策、現在では機能的半球切除術として知られている手術を提唱した。^[5]ラスムセンは機能的半球切除術を開発し、実際に応用した最初の脳神経外科医の一人である。彼は当初、半球の最もてんかん発作の少ない4分の1または3分の1を保存するというオリジナルの半球切除術に修正を加え、これによりオリジナルの解剖学的半球切除術の既知の合併症が改善されることを期待した。この修正によりこの問題は解決したように見えたが、修正半球切除術を受けた患者は引き続き発作を起こし、問題となった。そのため、彼は手術をさらに修正し、前頭葉と頭頂後頭葉の残存部分を機能的に切断した。^[4]この手術、機能的半球切除術は、長年にわたり数人の脳神経外科医によって改良されてきましたが、今日に至るまで、どの技術が正確に使用されるべきかについてのコンセンサスは得られていません。半球切除術は、脳の切除と合併症のリスクを最小限に抑えながらてんかん半球を切断する、最近開発されたアプローチの一部を指します。^[6]

大脳半球切除術には、解剖学的切除術と機能的切除術の 2 つの主な種類があります。

解剖学的半球切除術とは、大脳基底核と視床の除去の有無にかかわらず、 4つの葉すべてを含む脳の半球全体を切除して除去することを指します。 ^[6]

機能的半球切除術とは、片方の半球の血液供給を維持しながら、半球全体を頭蓋骨から物理的に除去することなく、その機能を無効にする手術を指します。^{[6]機能的半球切除術は、合併症率が低いため、解剖学的半球切除術よりも頻繁に実施されています。 [7]}ただし、機能的半球切除術には不完全な切断のリスクがあり、これは外科医が脳と身体を半球に接続し続ける繊維の残骸を不注意に残すことを指します。これらの残留繊維は、発作の再発につながる可能性があるため、問題となる可能性があります。

半球切除術の範疇に含まれるもう一つの用語に、大脳皮質切除術があります。これは、大脳の半分から皮質を除去し、周囲の白質を維持することで脳室系を温存しようとする手術です。半球皮質切除術は、もともと完全な解剖学的半球切除術で見られる合併症の一部を軽減するための戦略として開発されました。^[6]

半球切開術という用語は、損傷した半球をもう一方の半球から機能的に切り離し、切断された半球の一部を頭蓋内に残すという点で機能的半球切除術に似た手術を指しますが、違いは頭蓋骨から除去される組織がさらに少ないことです。^[6]半球切開術という用語は現在、ほとんどの現代のてんかんセンターで主流となっている一連の現代的な技術と手順を説明する包括的な用語として使用されています。^[7]

半球切除術、機能的半球切除術、解剖学的半球切除術、および半球皮質切除術の4種類の手術の間で、無発作率に統計的に有意な差はありません。全体的な無発作率は73.4%と推定されています。^[7]  しかし、半球切除術はより好ましい合併症プロファイルと関連している可能性があります。^[7]

半球切除術の典型的な候補者は、広範囲な脳の片側半球損傷による難治性てんかんを患っている小児患者です。^{[8] [6]}また、発作は理想的には同じ半球から発生している必要があります。状況によっては、両半球に発作がある場合でも、大部分が片側から発生している限り、半球切除術が行われることがあります。患者のてんかんを完全に評価するために、患者は脳波やMRIなどの広範な検査を受けます。ほとんどの患者は、機能的MRI（fMRI）、陽電子放出断層撮影（PET）、または脳磁図（MEG）などの他の検査も受けます。

現在、半球切除術は、薬物耐性のてんかんを持つ幼児を含む、重度で難治性のてんかんの治療として行われている。^[9]最も一般的な根本的病因には、皮質発達異常（MCD）、周産期脳卒中、ラスムッセン脳炎などがある。^{[6] MCDは、}片側巨脳症や皮質異形成など、さまざまな発達性脳異常の総称である。その他のあまり一般的ではない根本的病因には、片側けいれん・片麻痺てんかん症候群やスタージ・ウェーバー症候群などがある。^[7]

患者は、手術に関係する頭皮の部分を剃ることが多い。患者は全身麻酔を受け、手術中は意識がない。手術部位を消毒し、その後皮膚を切開する。骨の大部分を除去し、続いて脳の外側を覆っている硬膜を切開する。脳の両側につながる血管がいくつかあり、これらを慎重に特定し、健康な半球を保護するように切断する。最終的に、両方の大脳半球をつなぐ繊維の束である脳梁が除去され、その結果、一方の半球が他方の半球から機能的に分離される。実施する特定の手術に応じて、脳の損傷した側の大脳葉の一部が切除される。外科医は、視床や脈絡叢などの脳組織の一部を残す場合がある。切除が完了したら、手術部位を生理食塩水で洗浄、硬膜と呼ばれる脳の覆いを縫合し、切除した骨を元に戻し、皮膚を縫合します。この手術には4～5時間かかります。^[8]患者は術後数晩入院することが多く、手術後すぐに理学療法と作業療法を受けます。^[8]

手術による最も一般的な合併症は水頭症で、脳内に液体が蓄積する状態で、これはしばしば液体を流すシャント術で治療されます。手術後のシャント率は14～23％です。^[6]その他の合併症には、創傷合併症、硬膜外出血、硬膜下出血、実質内出血、頭蓋内膿瘍、髄膜炎、脳室炎、静脈血栓症などがあります。 [7 ^]半球切除後の追加てんかん手術はまれ（4.5％）ですが、^[7]頻繁な発作の原因となっている2つの半球間の接続が残っている場合は推奨されることがあります。死亡率は低く、1％未満から2.2％と推定されています。^{[6] [7]ほとんどの患者は}認知機能の変化を経験しませんが、一部の患者はリスクにさらされる可能性があります。^[7]対側同名半盲と呼ばれる視覚障害は、ほとんどの患者で発生すると予想され、切除した半球の反対側の視野全体が失われます。^[6]運動障害のリスクがあり、これはさまざまです。^{[6]その他の可能性のある合併症には}、感染症、無菌性髄膜炎、難聴、内分泌障害、および四肢の衰弱などの一過性の神経障害があります。 ^[6]

発作は半球切除手術の最も一般的な適応症であるため、半球切除に関する研究のほとんどは、手術が発作にどのように影響するかを分析しています。手術を受けた多くの患者は良好な手術結果を得ており、中には完全な発作消失（54～90%）を達成する人もいれば、発作負荷がある程度改善する人もいます。^{[6] [7] [10] [11]}最近開発されたスコアリングシステムが、発作消失の可能性をより正確に予測するのに役立つように提案されています：HOPS（半球切除結果予測スケール）^[11] 。これは手術結果を正確に予測することはできませんが、一部の医師はガイドとして使用することができます。スコアリングシステムでは、発作発症年齢、以前の脳手術歴、発作の症状、画像所見などの特定の変数が考慮されます。

半球切除が身体に及ぼすその他の影響に関するデータもあります。手術後、残った大脳半球は認知機能、感覚機能、運動機能の一部を担うことができることがよくあります。残った半球がどの程度この追加の負荷を引き受けるかは、根本的な病因、どちらの半球が切除されるか、手術が行われる年齢など、いくつかの要因によって異なります。^[12]

術後の運動機能に関しては、一部の患者では弱い方の四肢に改善がみられるか、変化がみられない場合があり^[10]、多くは自立して歩行できる。^[12]術後の患者のほとんどは、行動上の問題がほとんどないか全くなく、言語能力は良好で、読解力も良好であり^{[12] 、} IQの低下がみられる患者は少数である。^[13]転帰不良の予測因子としては、てんかん発作の再発や健全な半球の構造異常などが挙げられる。^[12]

最終的には、リスクと利点は個別に検討し、脳神経外科医と詳細に話し合う必要があります。多くの患者は優れた転帰を示しており、国際てんかん連盟（ILAE）は「半球切除患者の約5分の1が有給雇用されており、自立した生活を送っている患者はさらに少ない」と報告しています。^[14]

ブレイン・リカバリー・プロジェクトは、米国に拠点を置く、新たな研究に資金を提供する非営利団体です。この団体は、半球切除手術を受けた患者とその家族を対象に、毎年2日間の会議を開催しています。この再会にはいくつかの目的があります。主な目標は、手術とその後の必要なリハビリテーションについて患者とその家族を教育することです。また、患者と家族が互いに交流し、その分野の専門家から学び、研究への参加を勧める機会にもなります。^[14]

• 脳梁切断術
• 半球切除財団

• バトロ、アントニオ M. (2001)。「半分の脳で十分: ニコの物語」ケンブリッジ大学出版局。ISBN 978-0-521-78307-1。
• ケネアリー、クリスティン (2006 年 7 月 3 日)。「The Deepest Cut」。ニューヨーカー誌、36 ～ 42 ページ。
• Choi, Charles Q. (2008年3 月)。「脳の半分だけが必要なのか?」。Scientific American。298 ( 3 ): 104。Bibcode : 2008SciAm.298c.104C。doi :10.1038/scientificamerican0308-104。

• クリスティン・ケネアリー著『The Deepest Cut』、ニューヨーカー誌