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| 脳血管炎 | |
|---|---|
| その他の名前 | 中枢神経系血管炎 |
| 専門 | 心臓病学、神経学、リウマチ学 |
脳血管炎（ 「血管炎」の代わりに血管炎という言葉が使われることもある）は、脳、時には脊髄に起こる血管炎（血管壁の炎症）である。[1]非常に小さな血管（毛細血管）、中くらいの大きさの血管（細動脈と細静脈）、または大きな血管（動脈と静脈）のすべてに影響する。血管炎のある血管の血流が減少または停止すると、その血管から血液を受け取る体の部分が壊死し始め、脳卒中を引き起こす。頭痛、皮膚の発疹、ひどい疲労感、関節痛、体の一部を動かしたり協調させたりするのが難しい、感覚の変化、知覚、思考、行動の変化など、さまざまな神経症状を引き起こす可能性があるほか、脳の腫瘤病変が昏睡やヘルニアを引き起こす現象も引き起こす可能性がある。その兆候や症状の一部は多発性硬化症に似ている可能性がある。[2] 10％に脳出血が伴う。[3]
兆候と症状
原発性中枢神経系血管炎の最も頻繁にみられる徴候と症状は、局所神経欠損（症例の63%にみられる）、頭痛（51%）、認知障害（41%）である。[4]その他の症状としては、失語症またはその他の発話障害（35-43%）、運動失調、視野欠損、急性または亜急性脳症（昏睡に進行する可能性がある）、発作（16-33%）などがある。[5]脊髄障害、特に脳に影響を及ぼさない脊髄障害はまれである。[5]
原因
二次的原因がない場合、「一次性」中枢神経系血管炎/血管炎（PACNS）が存在すると言われます。一次疾患の正確なメカニズムは不明です。脳血管炎の二次的原因として考えられるのは、水痘帯状疱疹ウイルス（水ぼうそうまたは帯状疱疹）などの感染症、全身性エリテマトーデス（SLE）や関節リウマチなどの全身性自己免疫疾患、投薬や薬物（アンフェタミン、コカイン、ヘロイン）、ある種の癌（リンパ腫、白血病、肺癌）、および全身性血管炎を引き起こすことに加えて、脳や脊髄にも影響を及ぼす多発血管炎性肉芽腫症、結節性多発動脈炎、ベーチェット病などのその他の全身性血管炎です。この疾患は、線維筋性異形成症や血栓性血小板減少性紫斑病など、脳の血管に広範囲に影響を及ぼす他の多くの疾患と類似する可能性があり、また、これらの疾患によっても類似することがある。[3]
原発性中枢神経系血管炎の発生率は100万人あたり2.4例で、死亡率は8～23%、重度の障害リスクは25%です。[5]診断時の高齢または認知障害、画像診断での脳梗塞（脳卒中）の存在、脊髄障害、診断の遅れ、中型および大型血管の障害は、原発性中枢神経系血管炎の予後不良および死亡率の上昇と関連しています。[5]
病態生理学
生検によると、原発性中枢神経系血管炎で見られる血管炎には主に 3 つのタイプがあります。肉芽腫性血管炎 (症例の 32-61% に存在) は、血管壁に多核巨細胞を伴うよく形成された肉芽腫を呈します。 [5]リンパ球性血管炎 (症例の 24-79%) は、肉芽腫を伴わずに血管壁にリンパ球浸潤を伴います。障害や死亡率は低くなります。[5]壊死性血管炎 (症例の 14-42%) は、血管壁全体のフィブリノイド壊死を伴います。このタイプは、脳内出血のリスクが高くなります。[5]
診断
原発性中枢神経系血管炎の診断は、脳画像検査と患部血管の生検によって行うことができます。最も確実な診断法は患部血管の生検ですが、脳生検の有用性は低く、疑わしい症例では生検の最大30～50%が正常です。[5]これは、症例によっては血管の侵襲が不規則に分布しているため生検が技術的に困難であったり、出血のリスクがあるため大血管の生検が不可能であったりするためです。[5]
デジタルサブトラクション血管造影は、原発性中枢神経系血管炎が疑われる症例で推奨される画像診断法であり、磁気共鳴血管造影やCT血管造影（中型血管の内腔不規則性や脳の後循環の評価には精度が低い）よりも特異度が高い。[5]血管造影の典型的な所見には、複数の動脈の平滑壁の部分的狭窄があり、狭窄後の拡張や出血を伴うこともある。[5]小血管の場合、血管造影は通常正常であり、診断を確定するには生検が必要である。[5]欧州のガイドラインでは、血管造影が正常で小血管疾患が疑われる症例には生検を行うことを推奨している。[6]中型から大型の血管疾患の場合、血管造影で特徴的な画像所見がみられるため、生検は通常必要ありません。[5]生検と血管造影の診断における一致率は高くなく、あるメタアナリシスでは、生検で確認された疾患のわずか33％でデジタルサブトラクション血管造影が陽性となり、血管造影で確認された症例のわずか8％で生検が陽性となった。[4]
高解像度MRIでは、原発性中枢神経系血管炎の血管壁の高増強が見られることがあり、血管造影で類似した形態を示すアテローム性動脈硬化性プラークや可逆性脳血管収縮症候群の病変との区別に役立つ可能性がある。MRIでは通常、複数の梗塞、軟髄膜（脳の内層）や脳のさまざまな部分の増強、頭蓋内出血、時には微小出血も見られる。MRIが正常であれば、診断の可能性は低い。[5]
C反応性タンパク質（CRP）や赤血球沈降速度（ESR）などの炎症マーカーは通常正常です。また、脳脊髄液の分析では、特に小血管疾患において、白血球の軽度上昇とタンパク質の増加を伴う非特異的パターンが示されます。[5]
処理
グルココルチコイドと免疫抑制剤シクロホスファミドは、原発性中枢神経系血管炎の治療の中心です。ミコフェノール酸モフェチルの使用に関する証拠も限られています。[5]治療は通常、導入期に続いて少なくとも 2 年間の維持療法が行われます。[5]免疫抑制剤リツキシマブまたはトシリズマブは、難治性疾患に使用できます。[5] 75% の人が治療に良好な反応を示します。欧州のガイドラインでは、中型または大型血管の病変がある人に対して、補助療法としてアスピリンを追加することを推奨しています。[6]維持療法は死亡率の低下、再発リスクの低下、障害の軽減と関連しており、欧州のガイドラインでは、導入後少なくとも 2 年間の維持療法を推奨しています。[6]
予後
治療を受けると、21～66%の患者が長期寛解に至り、12～59%の患者がその後再発または再燃します。[5]患者の46～73%は治療後に良好な残存神経機能（ランキンスコアで測定）を示しました。[5]
参考文献
- ^ 「脳血管炎」Prime Health Channel 2012年12月19日。 2015年5月1日閲覧。
- ^ Scolding NJ、Jayne DR、 Zajicek JP、Meyer PA、Wraight EP、Lockwood CM（1997年1月）。「脳血管炎--認識、診断および管理」QJM . 90（1）：61–73。doi ：10.1093/qjmed/ 90.1.61。PMID 9093590 。
- ^ ab Rehman HU (2000年11月). 「中枢神経系の原発性血管炎」. JR Soc Med . 93 (11): 586–8. doi :10.1177/014107680009301108. PMC 1298150. PMID 11198690. 2009年11月5日時点の オリジナル(PDF)からアーカイブ。 2008年7月23日閲覧。
- ^ ab ボイカー、キャロリン;スランク、ダニエル。ラワル、ラジェシュ。シュミット・ポゴダ、アンティエ。うーん、ニルス。ミルズ、レナート。ラック、トビアス。ヴィーンドル、ハインツ。ミュート、スヴェン。ミナナップ、平家。ミナップ、イェンス（2021年11月）。 「CNSの原発性血管炎：体系的レビューとメタ分析」。神経学 神経免疫学および神経炎症。8 (6)。土井：10.1212/NXI.0000000000001093。PMC 10578363。
- ^ abcdefghijklmnopqrst Salvarani, Carlo; Hunder, Gene G.; Brown, Robert D. (2024年9月19日). 「原発性中枢神経系血管炎」. New England Journal of Medicine . 391 (11): 1028–1037. doi :10.1056/NEJMra2314942.
- ^ abc パスカレラ、ロザリオ;アントネンコ、カテリーナ。ブールイ、グレゴワール。デ・ボイソン、ヒューバート;ジャンニーニ、カテリーナ。ヘルドナー、ミルジャム R;カルギオティス、オデュッセウス。グエン・タン・N;ライス、クレア・M。サルヴァラーニ、カルロ。シュミット・ポゴダ、アンティエ。ストビアン、ダニエル。フセイン、サルマン。ゼッデ、マリアルイサ（2023年12月）。 「中枢神経系原発性血管炎（PACNS）に関する欧州脳卒中機構（ESO）のガイドライン」。欧州脳卒中ジャーナル。8 (4): 842–879。土井：10.1177/23969873231190431。PMC 10683718。