交代性片麻痺

交代性片麻痺
交代性片麻痺
専門	神経学

交代性片麻痺（交叉性片麻痺とも呼ばれる）は、同側の脳神経麻痺と反対側の四肢の片麻痺または不全麻痺を伴う片麻痺の一種である。この疾患は、体の片側で麻痺が繰り返し起こるのが特徴である。 ^[1]交代性片麻痺には、ウェーバー症候群、中間交代性片麻痺、下部交代性片麻痺など、複数の形態がある。このタイプの症候群は、片側脳幹の病変によって上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方が影響を受けることで発生する可能性がある。これらの損傷した上位運動ニューロンから信号を受け取る筋肉は、痙性麻痺を引き起こす。脳幹に病変がある場合、上位運動ニューロンは脳幹の後ろで交叉するため、反対側の四肢と体幹の筋肉の大部分が影響を受ける。脳神経と脳神経核も脳幹に位置しているため、脳幹病変による損傷を受けやすい。III 番脳神経(動眼神経)、VI 番脳神経 (外転神経)、XII 番脳神経 (舌下神経)は、脊髄に向かう途中の上位運動ニューロンがある錐体路に近接しているため、この症候群に最もよく関連付けられる。これらの構造が損傷すると、標的筋に神経支配する前の脳神経交叉 (滑車神経を除く) が欠如するため、同側麻痺または麻痺が生じる。麻痺は短時間の場合もあれば、数日間続く場合もあり、多くの場合、睡眠後に症状は治まる。交代性片麻痺の一般的な症状には、精神障害、歩行およびバランスの困難、過度の発汗、体温の変化などがある。^[1]

症状と徴候

上方交代性片麻痺

上部交代性片麻痺（ウェーバー症候群とも呼ばれる）には、いくつかの特徴的な症状があります。四肢と顔面筋の反対側の片麻痺と、同じ側の眼球運動を制御する1つ以上の筋肉の衰弱が伴います。^[2]現れるもう1つの症状は、動眼神経線維の損傷による眼球運動の喪失です。上肢と下肢の筋力低下が増加します。^[3]

中等度交代性片麻痺

中等度交代性片麻痺（フォヴィル症候群とも呼ばれる）は、典型的には、患肢の反対側の外眼筋、特に外直筋の麻痺を伴う四肢の筋力低下であり、外転神経根（眼球の動きを制御）と皮質脊髄線維（脳から脊髄に運動命令を伝える）を含む橋尾側および内側部の病変を示している。^[3]

下方交代性片麻痺

下部交代性片麻痺（内側延髄症候群とも呼ばれる）は、典型的には、舌の同側側の筋肉の麻痺を伴う四肢の衰弱（舌を突き出すと、その側の舌が偏向する）を伴う。これらの症状は、錐体部の皮質脊髄線維とそこから出る舌下神経根を含む延髄の病変を示している。^[3]

原因

この説明は、小児交代性片麻痺に焦点を当てていることに留意してください。同様の症候群は、脳幹梗塞後に発症することがあります。小児交代性片麻痺の原因は、ATP1A3遺伝子の変異です。交代性片麻痺の女性患者 15 名と男性患者 9 名を対象とした研究では、ATP1A3 遺伝子の変異が認められました。3 名の患者はヘテロ接合性の de novo ミスセンス変異を示しました。6 名の患者は de novoミスセンス変異が見つかり、1 名の患者は de novo スプライスサイト変異と特定されました。^[4] de novo 変異は、片方の親の生殖細胞で発生する変異です。どちらの親も変異を持っていませんが、精子または卵子を介して子供に受け継がれます。^[5]

診断

診断基準

まず、症状は患者が 18 か月齢になる前に観察される必要があります。次に、体のどちらかの側を含む片麻痺のエピソードが頻繁にある必要があります。3 番目に、強直発作、ジストニア、眼振、斜視、呼吸困難、およびその他の制御不能な障害を含むその他の発作性疾患の発生が認められます。眼の発作性疾患である眼振および斜視は一般的ですが、年長児では明らかでない場合があり、小児期には記憶されていない可能性があるため、これらの症状がないことは交代性片麻痺を除外するものではありません。4 番目に、すべての症状は眠りにつくとすぐに治まり、通常は発作中に目覚めた後に再発します。この現象は交代性片麻痺を強く示しており、そのため、この症状を示す人は通常、交代性片麻痺の可能性があると診断されます。5 番目に、発達遅延、学習障害、または神経学的異常の兆候が存在します。これらの症状は、非常に若い患者では明らかではないかもしれないが、高齢の患者にはほとんど現れる。^[6]^{: 777}交代性片麻痺の診断を下す前の最終的な基準は、これらの症状のすべてが他の疾患によるものであってはならないということである。症状が他の疾患または障害に起因する場合、確定診断を下すのは困難である。^[6]^{: 778}

ウェーバー症候群の診断

ウェーバー症候群は、一般的な基準を超えて診断がやや容易な唯一の形態の交代性片麻痺です。ウェーバー症候群はまれですが、この疾患を持って生まれた子供は、通常、目の周りの顔にポートワイン染色がみられます。ポートワイン染色は必ずしも子供がウェーバー症候群であることを意味するわけではありませんが、ポートワイン染色が三叉神経の眼枝に及んでいる場合、ウェーバー症候群である可能性が大幅に高まります。目の周りにポートワイン染色が見つかった場合、患者は頭蓋内軟膜血管腫症のスクリーニングを受ける必要があります。磁気共鳴画像法(MRI) は、存在と重症度を判断するために使用でき、コンピュータ頭蓋断層撮影法は影響を判断するために使用できます。MRI は、ポートワイン染色を呈する子供に対する推奨される診断テストです。障害の重症度をさらに判断するために、他の画像技術を使用することもできます。最初の診断は神経疾患と眼科疾患の存在に基づいて行われますが、病気の進行は患者ごとに異なるため、最初の診断後は、症候群から生じるさらなる合併症に対処するために患者を頻繁に監視する必要があります。^[7]

処理

片麻痺の治療法はいくつかのカテゴリーに分けられる：^[6]^{: 779}

誘因の回避と長期の薬物治療による予防的治療
急性期のエピソード管理
てんかんの管理
睡眠を管理技術として活用する。

発作の誘因としては、寒さへの曝露、精神的ストレス、疲労、入浴、高体温/低体温、上気道感染などがあげられる。カルシウムチャネル遮断薬であるフルナリジンという薬は、麻痺の重症度と発作の長さを軽減するのに役立つ可能性がある。^[1]

フルナリジン

交代性片麻痺の子供の多くはてんかんも患っています。発作は発作中に起こることもありますが、発作と発作の間に起こることのほうが多いです。抗てんかん薬は発作を予防または軽減するために投与されますが、薬が効かないことが多く、副作用が重篤なため患者は使用を中止しなければなりません。カルシウムチャネルを遮断するフルナリジンは、患者の 50% に使用されている抗てんかん薬で、発作の持続時間を短縮し、発作の重症度を軽減することが示されています。フルナリジンは発作を止めることはできませんが、交代性片麻痺の患者に処方される最も一般的な薬です。^[6]^{: 779}

睡眠と食事

睡眠も管理技術として用いられる。発作の初期兆候は疲労感であるため、メラトニンやバッカルミダゾラムなどの薬剤を投与して睡眠を誘導し、発作を回避することができる。交代性片麻痺の患者は体重が不足していることが多く、食事の摂取が困難な発作時のために、栄養士の助けを借りて食事計画を立てるべきである。^[6]^{: 779–780}

参照

参考文献

^ abc 「交代性片麻痺情報ページ」。国立神経疾患・脳卒中研究所 (NINDS)。2011 年 5 月 14 日時点のオリジナルよりアーカイブ。
^ プリチャード、トーマスC (1999).メディカルニューロサイエンス（第1版）. ボルチモア、メリーランド州: ポートシティプレス.
^ abc ヘインズ、デュアン E. (2004)。神経解剖学：構造、セクション、システムのアトラス。RR ドネリー・ウィラード。ISBN 9780781746779。
^ ハインゼン、エリン L.;スウォボダ、キャスリン・J;ひとみ、ゆき。グリエリ、フィオレッラ。他。 (2012 年 9 月)。「ATP1A3のde novo変異は小児期の交互性片麻痺を引き起こす」。自然遺伝学。44 (9): 1030–1034。土井：10.1038/ng.2358。PMC 3442240。PMID 22842232。
^ 「交代性片麻痺の原因が特定される」UCLニュース、2012年8月13日。 2013年3月18日閲覧。
^ abcde Neville , B.; M. Ninan (2007). 「小児期の交代性片麻痺の治療と管理」。発達医学と小児神経学。49 (10): 777–80。doi : 10.1111 /j.1469-8749.2007.00777.x。PMID 17880649。
^ Thomas-Sohl, Kristina A.; Vaslow, Dale F.; Maria, Bernard L. (2004). 「スタージ・ウェーバー症候群：レビュー」.小児神経学. 30 (5): 303–310. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2003.12.015. PMID 15165630.

外部リンク

「交代性片麻痺」。NINDS。2023年1月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。

[NINDS_Info_Page-1] 「交代性片麻痺情報ページ」。国立神経疾患・脳卒中研究所 (NINDS)。2011 年 5 月 14 日時点のオリジナルよりアーカイブ。

[2] プリチャード、トーマスC (1999).メディカルニューロサイエンス（第1版）. ボルチモア、メリーランド州: ポートシティプレス.

[neuro-3] ヘインズ、デュアン E. (2004)。神経解剖学：構造、セクション、システムのアトラス。RR ドネリー・ウィラード。ISBN 9780781746779。

[4] ハインゼン、エリン L.;スウォボダ、キャスリン・J;ひとみ、ゆき。グリエリ、フィオレッラ。他。 (2012 年 9 月)。「ATP1A3のde novo変異は小児期の交互性片麻痺を引き起こす」。自然遺伝学。44 (9): 1030–1034。土井：10.1038/ng.2358。PMC 3442240。PMID 22842232。

[5] 「交代性片麻痺の原因が特定される」UCLニュース、2012年8月13日。 2013年3月18日閲覧。

[tmah-6] Neville , B.; M. Ninan (2007). 「小児期の交代性片麻痺の治療と管理」。発達医学と小児神経学。49 (10): 777–80。doi : 10.1111 /j.1469-8749.2007.00777.x。PMID 17880649。

[7] Thomas-Sohl, Kristina A.; Vaslow, Dale F.; Maria, Bernard L. (2004). 「スタージ・ウェーバー症候群：レビュー」.小児神経学. 30 (5): 303–310. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2003.12.015. PMID 15165630.