胃前庭部血管拡張症(GAVE )は、慢性的な消化管出血や鉄欠乏性貧血のまれな原因です。[ 1 ] [ 2 ]この疾患は、胃の遠位部である胃前庭部の細い血管の拡張を伴います。[ 1 ]拡張した血管は腸出血を引き起こします。[ 3 ]また、胃に存在する筋状の長い赤い領域がスイカの模様に似ていることから、スイカ胃とも呼ばれます。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]
この症状は1952年に初めて発見され[ 2 ]、1953年に文献に報告された[ 5 ]。スイカ病は1979年にWheelerらによって初めて診断され、1984年にJabbariらによって4人の生存患者で明確に記述された[ 4 ]。 2011年現在、原因と病態生理はまだ不明である[ 4 ] [ 6 ]。しかし、さまざまな原因についていくつかの競合する仮説がある[ 4 ] 。
最終的にスイカ胃と診断される患者のほとんどは、貧血と出血を訴えて医師の診察を受けに来ます。 [ 7 ]時には、便に血が混じっていることに気づいて医師の診察を受ける患者もいます。黒色タール便(黒色でタール状の便)や血便(赤色の血便)などです。[ 7 ]
1953年から2010年までの文献では、胃前庭部血管拡張症の原因は不明であるとよく指摘されている。[ 4 ] [ 6 ] [ 7 ]肝硬変とGAVEの因果関係は証明されていない。[ 6 ]一部の症例では結合組織疾患が疑われている。[ 7 ]
自己免疫とGAVEの間には関連性がある可能性があり、[ 8 ]抗RNAポリメラーゼIII抗体を有する硬化症患者の25%がGAVEを発症している。[ 9 ] RNA自己免疫は、少なくとも1996年以来、原因またはマーカーとして疑われてきた。[ 8 ]ガストリン値はホルモンとの関連性を示している可能性がある。[ 6 ]

GAVEは、門脈圧亢進症、慢性腎不全、膠原病など、多くの疾患と関連している。[ 2 ] [ 10 ] [ 11 ]
スイカ胃は、特に強皮症[ 2 ] [ 12 ] [ 13 ] [ 14 ]、特に全身性硬化症として知られる亜型[ 2 ] [ 9 ]でも発生します。硬化症患者の5.7%がGAVEを発症し、特定の抗RNAポリメラーゼマーカーを持つ硬化症患者の25%がGAVEを発症します[ 9 ] 。 実際、
GAVE患者の多くは、肝硬変、自己免疫疾患、慢性腎不全、骨髄移植などの疾患を抱えている。典型的な初期症状は、輸血依存性の慢性鉄欠乏性貧血を引き起こす潜血から、重度の急性消化管出血まで多岐にわたる。
—小宮山正枝他、2010年。[ 10 ]
GAVEの内視鏡所見は門脈圧亢進性胃症に似ているが、同じ疾患ではなく、肝硬変を合併することもある。[ 2 ] [ 6 ] [ 15 ] [ 16 ]患者の30%はGAVEに伴う肝硬変を合併している。[ 6 ]
シェーグレン症候群は少なくとも1人の患者に関連している。[ 17 ]
スイカ胃に関連した異所性膵臓の最初の症例は2010年に報告された。 [ 4 ]
GAVE患者ではガストリン値が高くなることがある。[ 6 ]
遺伝性希少疾患情報センター(GARD)は、悪性貧血はGAVEに関連する疾患の1つであると述べており[ 18 ] 、別の研究では、GAVEの研究対象患者の4分の3以上が、関連疾患である悪性貧血を含む何らかのビタミンB12欠乏症を患っていたことが示されています[ 19 ] 。
GAVEは、粘膜固有層の毛細血管拡張とフィブリン血栓を特徴とする。主な組織形態学的鑑別診断は門脈圧亢進症であり、これは臨床所見からしばしば明らかになる。
2010年の研究では、抗RNAポリメラーゼIII抗体が全身性硬化症患者におけるGAVEのリスクマーカーとして使用できる可能性があることが示されています。[ 9 ]

GAVEは通常、内視鏡生検によって確定診断される。[ 6 ] [ 7 ] [ 10 ] [ 20 ]特徴的なスイカの縞模様は内視鏡検査中に現れる。[ 7 ]
特に肝臓や他の臓器が侵されている場合は、診断のために腹部の外科的探索が必要になることがある。 [ 4 ]
GAVEは十二指腸潰瘍や門脈圧亢進症に似た腸出血を引き起こします。[ 3 ] [ 6 ]消化管出血は貧血を引き起こす可能性があります。[ 6 ] [ 7 ]しばしば見落とされますが、高齢患者ではより一般的です。[ 3 ] [ 7 ] 26歳の女性患者にも見られました。[ 6 ]
スイカ胃は、門脈圧亢進症とは異なる病因を持ち、鑑別診断が必要です。 [ 6 ] [ 15 ]実際、GAVEの患者では肝硬変や門脈圧亢進症が見られない場合があります。[ 6 ] 治療法が異なるため、鑑別診断は重要です。[ 3 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 10 ]
GAVE の治療は、内視鏡的、外科的、薬物療法に分類できます。GAVE は、アルゴンプラズマ凝固(APC) や電気焼灼を含む内視鏡を用いて一般的に治療されます。[ 6 ] [ 7 ] [ 21 ] APC は忍容性が高いですが、「滲出や出血を引き起こす傾向がある」です。[ 7 ] 「熱アブレーションを伴う内視鏡」は、副作用が少なく死亡率も低いため、好ましい薬物療法ですが、「治癒することはまれ」です。 [ 6 ]外科的治療は確定的ですが、現在ではさまざまな治療選択肢があるため、めったに行われません。議論されている治療法のいくつかは、SSc 以外の基礎疾患を持つ GAVE 患者に使用されています。これらは、抵抗性の SSc-GAVE 患者に試される可能性があるため、含まれています。対症療法には、重度の貧血の場合の鉄剤補充と輸血が含まれます。プロトンポンプ阻害薬は、生検報告書でよく見られる慢性胃炎や微小びらんといった背景症状を改善する可能性がある。[ 11 ]
他の治療法も試みられており、エストロゲン療法やプロゲステロン療法などがある[ 21 ]。コルチコステロイドは効果的だが、「副作用によって制限される」[ 7 ] 。
経頸静脈的肝内門脈体循環シャント(TIPSまたはTIPSS)手術は、関連疾患として門脈圧亢進症が存在する場合に門脈圧亢進症の治療に使用されます。残念ながら、同様の疾患に使用されてきたTIPSSは、肝性脳症を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。[ 22 ] [ 23 ] TIPSS関連脳症は約30%の症例で発生し、脳症の既往歴がある人、高齢、女性、アルコール以外の原因による肝疾患のある人でリスクが高くなります。[ 24 ] 患者は、医師や家族とともに、TIPSによる出血の減少と脳症の重大なリスクとのバランスを取る必要があります。[ 22 ] [ 23 ] [ 24 ] 22の研究のメタ分析 では、さまざまなシャントが静脈瘤出血を減らす効果的な治療であることが示されていますが、生存率の向上は実証されていません。[ 22 ]
肝硬変が進行して肝不全に至った場合、特に糖尿病を伴うC型肝性脳症に対しては、ラクツロースが処方されることがある。[ 24 ]また、「ネオマイシン、メトロニダゾール、リファキシミン などの抗生物質」は、腸内から窒素産生菌を除去することで、脳症の治療に効果的に使用できる。[ 24 ]
腹腔穿刺は、体腔から針で体液を排出する医療処置であり、[ 25 ]このような場合、腹部の腹腔から体液を除去するために使用されることがある。 [ 23 ]
胃の下部の一部を切除する手術(胃前庭部切除術とも呼ばれる)も選択肢の一つである。[ 6 ] [ 16 ]胃前庭部切除術とは、「胃前庭部と呼ばれる胃の一部を切除、つまり外科的に除去すること」である。[ 2 ]腹腔鏡手術は場合によっては可能であり、2003年時点では「スイカ胃の治療に対する新しいアプローチ」であった。[ 26 ]
内視鏡的バンド結紮術が用いられることがある。[ 27 ]
2010年、日本の外科医チームが「胃前庭部血管拡張症に対する新しい内視鏡的アブレーション」を実施した。 [ 10 ]この実験的処置の結果、「合併症なし」となった。[ 10 ]
アルゴンプラズマ凝固療法とプロゲステロンによる治療後でも再発の可能性がある。[ 21 ]
GAVE の最終手段として、胃切除術やその他の手術が行われます。[ 2 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 10 ] [ 15 ] [ 16 ]
GAVEの診断時の平均年齢は、女性で73歳[ 3 ] [ 7 ]、男性で68歳[ 2 ]です。女性は男性の約2倍の頻度で胃前庭部血管拡張症と診断されます[ 2 ] [ 7 ]。GAVEの全症例の71%は女性で診断されます[ 3 ] [ 7 ]。30代の患者にもGAVEが見つかったことがあります[ 6 ]。80代の女性ではより一般的になり、このような消化器疾患全体の4%にまで上昇します[ 10 ] 。
硬化症患者全体の5.7%(および特定の抗RNAマーカーを持つ患者の25%)がGAVEを発症している。[ 9 ]