Loading article…
突然不整脈死症候群（SADS ）は、心停止によって引き起こされる青年および成人の突然の予期せぬ死です。しかし、心停止の正確な原因、したがって正確な死因は不明です。これらの死は主に睡眠中または安静時に発生します。[ 7 ]ブルガダ症候群として知られる伝導障害の一種が原因となる可能性があります。[ 8 ] [ 9 ]
この症候群は世界のほとんどの地域ではまれですが、文化的および遺伝的に異なる集団で発生します。1977年に米国とカナダの東南アジアのモン族難民の間で初めて確認されました。 [ 10 ] [ 11 ]この症候群はシンガポールでも再び確認され、記録の遡及的調査により、シンガポールに住んでいた230人の健康なタイ人外国人労働者が1982年から1990年の間に原因不明で突然死亡したことが判明しました。 [ 12 ]
若年者の突然死は、心疾患（心筋症、先天性心疾患、心筋炎、遺伝性結合組織疾患など）や伝導障害（WPW症候群など）、薬剤関連の原因、その他の原因によって引き起こされる可能性がある。[ 13 ]イオンチャネル病と呼ばれるまれな疾患、例えばQT延長症候群（LQTS）、ブルガダ症候群（BrS）、CPVT（カテコールアミン誘発性多形性心室頻拍）、進行性心伝導障害（PCCD）、早期再分極症候群、混合ナトリウムチャネル病、QT短縮症候群などが関与している可能性がある。[ 13 ] 20%の症例では、徹底的な検査を行っても死因が特定できない。[ 13 ]
アルコール乱用による突然の不整脈死症候群は、高齢と重度の肝障害を特徴とする多量飲酒者の間で重要な死因であり、遺伝性チャネル病の家族スクリーニングの必要性を強調している。[ 4 ]
1型糖尿病の若年者における原因不明の死亡は、夜間の低血糖が異常な心拍リズムを引き起こしたり、心臓の機能を制御する神経の損傷である心臓自律神経障害が原因である可能性がある。[ 5 ]
検死官は、栄養、毒物学、心臓病、代謝、遺伝などさまざまな要因を考慮に入れてきました。明確な原因は知られていませんが、広範な調査により、18歳以上の犠牲者は、明らかな原因なしに心筋が異常に肥厚する状態である肥大型心筋症を患っていたことが判明しました。 [ 3 ]これは、若年成人の突然死で最も一般的に確認された異常でした。突然死した人の場合、CAD（冠動脈疾患）またはASCAD（動脈硬化性冠動脈疾患）、またはあらゆるレベルのストレスを患っていたことが最もよくわかっています。[ 3 ]しかし、研究によると、患者の約52％で胸痛、約22％で呼吸困難、約7％で失神などの症状が、終末期イベントの1週間以内に現れていたことがわかっています。約19％は症状を経験していなかったことがわかっています。[ 3 ]科学者たちは、この症候群を心臓の機能に影響を与える遺伝子SCN5Aの変異と関連付けている。2011年の剖検に基づく研究では、突然死の原因は79.3%で心臓疾患によるものであり、20.7%では原因不明であったことが判明した。[ 3 ]
フィリピンでは、成人突然死症候群（現地語ではbangungot）は主にブルガダ症候群によって引き起こされる。[ 14 ]
定義上、診断は他の原因が除外された後にのみ死後に行われる。
2011年に実施された、1520万人年の積極的な監視を含む10年間の人口統計データと剖検データを用いた後向きコホート研究では、若年成人の突然死の予防は、35歳未満の人では突然心臓死に関連することが知られている原因（例えば、原発性不整脈）の評価に重点を置き、それ以上の年齢の人では動脈硬化性冠動脈疾患を重視すべきであると示唆された。[ 3 ]
2003年の研究では、SADSを予防する唯一の確実な方法は植込み型除細動器を使用することであることが判明した。プロプラノロールなどの経口ベータ遮断薬は効果がないことがわかった。[ 15 ]
1980年、突然死のパターンが報告され、疾病管理センターの注意を引いた。最初に報告された突然死は1948年にハワイ州オアフ郡でフィリピン人男性81人が同様の死亡をした時だった。しかし、関連するパターンがなかったため、重要視されなかった。この症候群は年を追うごとに重要性を増していった。1981年から1982年までに、米国における年間発生率は、ラオス系モン族で10万人あたり92人、その他のラオス系民族で10万人あたり82人、カンボジア人で10万人あたり59人と高かった。[ 2 ]
2008年の研究では、SADSによる死亡の半数以上が遺伝性心疾患に起因することが判明した。遺伝性心疾患には、家族内で原因不明の突然死、QT延長症候群、ブルガダ症候群、不整脈原性右室心筋症などが含まれる。[ 1 ]
英国心臓財団の資金提供を受けたイングランドの全国的なSADS研究の結果は、2007年にHealth誌に掲載された論文で報告された。[ 16 ]この研究では、イングランドの117の検視官管轄区域を調査した。研究者らは、これらの検視官によって報告されたSADSによる死亡は「主に若い男性」に発生していることを発見した。イングランドでは年間500件の症例があり、これは以前の推定の8倍である。遺伝性心疾患を持つ家族は、SADSのリスクが高い。この研究では、影響を受けた家族は「専門的な心臓評価」を受けるべきであると推奨した。[ 16 ]
主にベトナム戦争から逃れてきた東南アジアからの移民がこの症候群を患っているケースが最も多く、東南アジアはこの致命的な症候群を患う人が最も多い地域となっている。フィリピン人や中国系フィリピン人、日本在住の日本人、米国とグアム在住のグアム先住民など、他のアジア系の人々も影響を受けている。[ 2 ]この症候群を患う移民は平均年齢約33歳で、一見健康そうに見え、ラオスのモン族難民は1人を除いて全員男性だった。[ 17 ]この症状は主にラオス（平均年齢33歳）[ 2 ]とタイ東北部（人口の大部分がラオス系） [ 18 ] [ 19 ]の若いモン族男性に影響を与えているようだ。
ラオスのモン族は、睡眠中の突然死率が米国で最も高かったため、この研究の対象として選ばれました。彼らはもともと中国南部とベトナム北部、ラオス、タイの高原地帯出身です。この研究のために選ばれた場所は、ラオス国境から約15キロメートル離れたルーイ県のバンビナイでした。この研究は、この症候群がより切迫した問題となった1982年10月から1983年6月にかけて行われました。バンビナイが選ばれたのは、1982年に33,000人の難民がおり、SADSによる死亡者数が最も多かったためです。この症候群はこれらの男性に最も多く発生していたため、研究者たちは、米国で犠牲者や人口を研究するよりも、彼らが移住してきた集団を研究する方が有益で効果的であると判断しました。地元の宗教的慣習により、バンビナイのモン族男性は解剖を受けませんでした。したがって、得られた結果と研究は、地元の宗教や地理的領域外の死亡に関するものだけでした。[ 2 ]
被害者と同居していた人、死亡を目撃した人、遺体を発見した人など、近親者との面談が手配された。面談は自由形式で、近親者が目撃したことや、被害者の死に関連していると思われる先行する出来事を説明できるようにした。面談担当者は、病歴、死亡状況、人口統計学的背景、睡眠障害の履歴などの情報も収集した。その後、すべての親族とその生存状況および/または死亡状況を含む系図が作成された。[ 2 ]
1970年代から1980年代にかけてこの症候群の発生が始まった頃、ラオス内戦のため多くの東南アジアの人々は適切に礼拝することができなかった。モン族の人々は、適切に礼拝を行わなかったり、宗教儀式を適切に行わなかったり、供物を捧げることを忘れたりすると、祖霊や村の精霊が自分たちを守ってくれず、悪霊が自分たちに近づくことを許してしまうと信じている。これらの攻撃は悪夢を引き起こし、睡眠麻痺につながる。睡眠麻痺では、被害者は意識があり、胸に圧迫感を感じる。[ 17 ]また、通常は分離されている脳の状態が混在する、順序が乱れたREM状態になることもよくある。 [ 17 ]戦争後、米国政府はモン族の難民を米国全土の53の異なる都市に分散させた。[ 17 ]これらの悪夢の訪問が始まると、睡眠中の精霊から精神的に保護するためにシャーマンが推奨された。[ 17 ]しかし、53の異なる都市に散らばっていたこれらの被害者は、自分たちを守ってくれるシャーマンにアクセスすることができなかった。
モン族の人々は、シャーマンになる役割を拒否すると、精霊の世界に連れて行かれると信じていた。
研究著者は、死亡したモン族は霊界に対する自分たちの信仰によって殺された、つまり夜間の押し付け霊攻撃として知られていると示唆した。インドネシアではdigeutonと呼ばれ、英語では「pressed on」と訳される。[ 17 ]中国ではbèi guǐ yā（繁体字中国語：被鬼壓、簡体字中国語：被鬼压）と呼ばれ、英語では「crushed by a ghost」と訳される。[ 17 ]オランダ人はこの存在をnachtmerrie、悪夢と呼ぶ。[ 17 ]「merrie」は中世オランダ語のmare、つまり「人の胸の上に横たわり、窒息させる」インキュバスに由来する。この現象はラオスのモン族の間で知られており、[ 20 ]彼らはこれらの死を嫉妬深い女性の姿をとると言われる悪霊dab tsuam（「dah chua」と発音）によるものだと考えている。
フィリピンでは、バングンゴットはバティバットまたはバングンゴットと呼ばれる神話上の生き物として描かれている。[ 21 ]この老婆のような生き物は、犠牲者の顔や胸の上に座り、身動きを封じて窒息させる。このことが起こるとき、犠牲者は通常、睡眠麻痺を経験している。
この現象は映画『エルム街の悪夢』シリーズの着想源となった。[ 22 ]