進行性炎症性神経障害

進行性炎症性ニューロパチーは、2008年1月31日に米国疾病管理予防センターによって発表された報告書で特定された自己免疫疾患である。^[1]このニューロパチーの最初の発生は、米国ミネソタ州南東部で発生した。この疾患は、同地域の様々な介護施設を訪れた屠殺場の労働者から報告され、同様の神経学的症状を訴えた。^{[2] [3]}この疾患は後にインディアナ州とネブラスカ州の屠殺場でも特定された。^[4]この症状は、特に四肢の急性麻痺、疼痛、疲労、しびれ、脱力感を特徴とする。^{[5] [6]}当初は、屠殺場の機械によって生成された豚の脳のエアロゾルを 労働者が吸入して感染し、その粒子に対する自己免疫反応が原因と考えられるようになった。^{[1]これらの疑惑はミネソタ州ロチェスターの}メイヨークリニックで行われた報告書と調査で確認された。^{[6] [7] [8] [9]}

メイヨー クリニックのさまざまな分野の複数の医師によって、24 件の既知の症例に関する最初の包括的な研究が行われました。彼らは、この神経疾患の原因が、エアロゾル化された豚の脳と脊髄組織への長期にわたる職業的曝露であると特定しました。[ ^8]ミネソタ州保健局の調査官は同時に、豚の死体から脳を取り出すために使用される空気圧ジェット システムは、豚の臓器の空気中のミストを生成するため安全ではないと判断しました。 ^{[1] [2] [4]}工場内で空気システムが使用されるエリアである「ヘッド テーブル」に最も近い場所にいる労働者が最も影響を受ける可能性が高かった。^{[4]エアロゾル化されたミストは労働者の}鼻粘膜に容易に吸収されました。すると、豚のタンパク質が体内で異物として認識され、自己免疫反応が開始されました。^{[5] [6] [7] [8] [9]}研究者らは、この病気は豚の脳抗原への曝露によって誘発される自己抗体によって電位依存性カリウムチャネルがブロックされ、細胞内にカリウムイオンが蓄積して炎症や刺激を引き起こし、その結果、末梢神経系の過剰興奮を引き起こすためであると判定した。この過剰興奮がチクチク感、しびれ、痛み、脱力感につながる。^[9]

メイヨークリニックの研究者らは、マウスに毎日2回、鼻腔内に生理食塩水に溶かした豚の脳組織ミンチを投与する動物モデルを開発しました。生化学検査により、実験マウスに特徴的な自己抗体（カリウムチャネル抗体、ミエリン塩基性タンパク質抗体、カルシウムチャネル抗体）が存在することが示されました。^[6] この動物モデルにより、進行性炎症性神経障害の仮説的メカニズムが確認されました。

当初はさまざまな病原体や環境毒素を除外するために40以上の実験室検査が行われた。これらの検査は、ロタウイルス、アデノウイルス、 A型肝炎、E型肝炎など、人間や豚、またはその両方が保有する可能性のあるウイルスを特定するために使用された。調査員はまた、症状を引き起こしている可能性のあるサルモネラ菌や大腸菌などの細菌、ジアルジアやクリプトスポリジウムなどの寄生虫を特定しようとした。これらの感染性原因はすべて除外された。^{[4] [10]}

牛海綿状脳症（BSE）、慢性消耗病（CWD）、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病などのプリオン関連疾患も、この神経障害の原因としてはすぐに除外されました。^{[3] [10] [1] [4]}

次に、非常によく似た2つの自己免疫性ニューロパシーが除外されました。ギランバレー症候群は、末梢神経系のシュワン細胞に影響を及ぼす急性自己免疫反応です。ギランバレー症候群は通常、最近の感染症（またはまれに最近のワクチン接種）によって引き起こされ、腕と脚の衰弱とチクチク感を引き起こします。^[2]研究者らは、腕と脚の進行性の衰弱と感覚障害を特徴とする慢性炎症性脱髄性多発神経炎も調べました。末梢神経系のミエリン鞘に損傷が発生します。^[3]しかし、メイヨークリニックの医師が気づき始めたように、進行性炎症性ニューロパシーで見られる問題は脊髄神経根で発生していました。^[9]

2007 年 10 月、鋭い医療通訳が、ミネソタ州オースティンのオースティン医療センターで、複数の医師の治療を求めていたスペイン語を話す患者が、同様の神経症状を訴えていることに気付きました。^[11]これらの患者は、同様の神経症状を呈していただけでなく、同じ屠殺場で働いていました。^{[4] [6] [8] [11]}オースティン医療センターとミネソタ州ロチェスター近郊のメイヨー クリニックの両方で医師を務めるダニエル ラチャンス博士に通報がありました。博士は、地域の医師に、同様の症状を持つ他の患者を自分に紹介するよう要請しました。^[11]ミネソタ州保健局に通報され、「発生」の調査を開始しました。^[1]保健局は、インディアナ州とネブラスカ州の 2 つの豚肉加工施設の従業員にも、同様の神経症状が見られたことを特定しました。労働安全衛生局や疾病管理予防センターなど、いくつかの機関が支援に呼ばれました。同時に、伝染病の可能性を排除し、感染源や感染者を特定し、労働者にこれらの症状を引き起こした原因を正確に特定するための調査が行われた。^[4]

曝露からの離脱が第一選択の治療でした。感覚喪失と衰弱が進行するため、さまざまな薬物治療が必要になることが多かったです。これには、静脈内メチル プレドニゾロン、経口プレドニゾン、アザチオプリン、IVIGなどが含まれます。^{[7]治療を受けなかった7人と}免疫抑制剤を必要とした17人を含む24人の患者全員が改善しました。^{[7] [8]}

この特定の死体処理方法が中止されて以来、進行性炎症性神経障害の新たな症例は発生しないと予想されます。^{[2] [12]}

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