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声帯麻痺は、反回神経麻痺または声帯麻痺とも呼ばれ、輪状甲状筋を除く喉頭のすべての内在筋を制御する反回神経（RLN）の片方または両方の損傷です。RLNは、発話、呼吸、嚥下に重要です。[ 1 ] [ 2 ]
主に遠心性神経線維である反回神経の主な喉頭関連機能には、発声を可能にするために声帯の位置と張力を調節する筋肉への神経信号の伝達、および喉頭の粘膜から脳への感覚神経信号の伝達が含まれる。
神経の片側損傷は、通常、片側の声帯の可動性の低下による嗄声を引き起こします。また、軽度の呼吸困難や、特に液体の誤嚥といった問題も引き起こす可能性があります。両側損傷は、声帯の気流を阻害し、呼吸困難、喘鳴やいびき、そして急速な身体的疲労を引き起こします。これは、麻痺した声帯が正中線上にあるか、傍正中線上にあるかによって大きく異なります。両側の声帯麻痺では、嗄声はまれにしか発生しません。
通常、声帯麻痺または声帯不全麻痺の患者は、症状の発症を特定できます。[ 4 ]声帯麻痺または声帯不全麻痺の患者で最もよく報告される症状は、声質が粗くなることです。[ 3 ] [ 6 ] [ 5 ]声帯麻痺の症状は、この疾患に特有のものではなく、他の音声障害の一般的な症状でもある傾向があります。[ 3 ]声帯麻痺では、声帯の弓状変形、声帯可動性の低下、特に披裂軟骨の可動性の低下がよく見られます。[ 4 ] [ 3 ] [ 5 ]声門閉鎖不全は、声帯麻痺でよく見られるもう1つの症状です。[ 3 ] [ 6 ]この場合、声帯が適切に閉じません。[ 3 ] [ 6 ]声門閉鎖不全は、特に声帯上部の領域が過活動状態にある場合、特定が難しい場合があります。[ 3 ]機能亢進は声帯麻痺の存在を検出することを困難にする可能性もあります。[ 3 ]声帯より上の領域の機能亢進は、声門不全および場合によっては声帯麻痺の兆候とみなされる可能性があります。[ 3 ]
声門閉鎖は正常に見える場合もあるが、声帯の非対称性は依然として存在する可能性がある。[ 4 ] [ 5 ]声帯麻痺や不全麻痺の場合、声質は正常に見える場合もあるが、[ 3 ]喉頭の2つの声帯間の張力のわずかな違いにより、声の高さ、強度、声の持久力に変化が生じる可能性がある。[ 6 ] [ 5 ]
声帯麻痺または声帯不全麻痺の患者は、息漏れのある声質を示すことがあります。[ 4 ] [ 3 ]この声質は、PCA筋の不動を補うために声帯の活動が増加することによって生じます。[ 3 ] [ 5 ]患者は、話すときに通常よりも多くの努力が必要になる場合があり、長時間話した後に声が小さくなったり、疲れたりすることがあります。[ 3 ] [ 6 ]これは声の疲労として知られています。[ 3 ] [ 6 ]患者はまた、音域が限られていること[ 4 ] [ 6 ] [ 7 ]や、音程を素早く変化させることが難しいことを訴える場合があります。[ 3 ]騒がしい環境、背景雑音、または遠くにいる人に話しかけるときに、話者が声を張り上げて十分に大きな声で話すことが難しい場合がよくあります。[ 4 ] [ 3 ]屋外など、環境音響が悪い状況でのみ症状が現れることがあります。[ 6 ]患者は喉の痛みや窒息発作を訴えることがある。[ 5 ]二重発声を呈する患者は重大な懸念事項である。これは通常、声帯の質量と張力が非対称であることを意味し、声帯麻痺を示唆することもある。[ 3 ]
RLN の損傷による声帯麻痺では、嚥下困難 (嚥下障害) は一般的に見られません。 [ 4 ] [ 6 ]ただし、嚥下障害は SLN の損傷を示唆する可能性があります。[ 4 ] [ 6 ]感覚神経の損傷の症状には、慢性の咳、喉に塊がある感覚 (咽喉頭異常感)、過敏症または異常感覚、声帯の痙攣 (喉頭痙攣)、嚥下障害、発声時の痛み、高音域での発声障害などがあります。[ 3 ] [ 6 ] RLN と SLN の両方が同時に損傷する可能性があるため、RLN と SLN の損傷の症状は、別々に、または同時に見られることがあります。[ 3 ]
声の困難を相殺しようとして不適応な代償戦略がますます多く用いられると、発声機構が疲弊し、上記の症状が悪化する。[ 6 ]
声帯麻痺の原因としては、先天性（出生時から存在する）原因、感染性原因、腫瘍、外傷性原因、内分泌疾患（甲状腺疾患など）、全身性神経疾患など、多岐にわたる可能性がある。[ 4 ] [ 3 ] [ 6 ]
VFPに関与する先天性疾患には、水頭症やアーノルド・キアリ奇形などの神経疾患、モービウス症候群やゴールデンハー症候群などの形態異常を伴う神経疾患、気管食道瘻などの解剖学的異常、発声器官に影響を与える血管異常（例：血管輪）、脳幹機能に影響を与える症候群、シャルコー・マリー・トゥース病などの萎縮性疾患などがある。[ 3 ]
画像診断（侵襲的検査（例：喉頭鏡検査）または非侵襲的検査（例：CTスキャン））がない場合でも、先天性声帯麻痺は、乳児において喘鳴（すなわち、喉頭または気管の閉塞によって生じる高音の喘鳴）、哺乳困難、異常な泣き声、または過度の嗄声の存在によって検出できる。[ 8 ]
先天性声帯麻痺からの回復は様々で、症状の重症度によって異なります。声帯麻痺の中には、多くの場合1年以内に自然に回復するものもあります。麻痺が持続する場合は、声帯注射や気管切開などの外科的治療を検討することができます。[ 8 ]
単純ヘルペスウイルス、エプスタイン・バーウイルス、水痘帯状疱疹ウイルス、サイトメガロウイルス、HIV、ウエストナイルウイルス、上気道感染症など、多くのウイルス感染症が声帯麻痺の原因として報告されている。[ 3 ]また、梅毒やライム病などの細菌感染症も声帯麻痺の原因として報告されている。[ 4 ] [ 3 ] [ 6 ]
体内で異常な細胞が集まると、腫瘍を形成すると言われます。腫瘍には悪性（がん性）と良性（非がん性）があります。腫瘍が反回神経（RLN）に直接的または間接的に影響を与えると、声帯麻痺を引き起こす可能性があります。
声帯麻痺は、挿管、手術（例：甲状腺切除術、副甲状腺切除術、脊椎手術、頸動脈内膜剥離術、迷走神経刺激装置の埋め込み[ 4 ] [ 6 ] ）、ボツリヌス神経毒の注射、または頸部貫通外傷の際に、1つまたは複数の喉頭神経が損傷を受けることによって発生する可能性があります。[ 3 ]
VF麻痺の原因には、甲状腺機能低下症、甲状腺腫、甲状腺炎などの甲状腺疾患も含まれます。[ 4 ] [ 3 ] [ 6 ]
以下のようないくつかの神経疾患がVF麻痺を引き起こす可能性があります。
さらに、サルコイドーシス、関節リウマチ、強皮症などの全身性リウマチ性疾患が声帯麻痺を引き起こす可能性があるという証拠もある。[ 3 ]
原因不明の嗄声として現れることが多い声帯麻痺のまれな原因として、心臓声症候群またはオルトナー症候群があります。これはもともと左心房拡大の患者で確認されましたが、[ 14 ]その定義は、大動脈弓の動脈瘤、[ 15 ]混合性結合組織疾患による肺高血圧症、[ 16 ]または異常鎖骨下動脈症候群[ 17 ]など、心血管起源の左反回神経麻痺の他の原因を含むように拡大されています。
声帯麻痺の診断にはさまざまな方法があります。患者の病歴からは、考えられる原因の重要な兆候が明らかになり、どの診断アプローチを取るべきかの判断材料となります。音声診断は、声質と発声能力を評価するために用いられます。音声評価は、言語療法を計画し、その成功を予測するために必要です。[12]
聴覚知覚評価は言語聴覚士（S-LP）によって実施され、時間の経過とともに声質の変化をモニタリングすることができます。[ 18 ]声質を主観的に測定するために使用できるスケールは 2 つあります。GRBAS（グレード、粗さ、息漏れ、無力、緊張）と CAPE-V（Consensus Auditory Perceptual Evaluation of Voice）です。GRBAS は、グレード（全体的な重症度）、粗さ、息漏れ、無力（弱さ）、緊張の 5 つの次元で患者の声質を評価するために使用されます。各次元は、0（存在しない）から 3（重度）までの重症度評価を受けます。これにより、S-LP は声質の全体的な重症度について判断することができます。CAPE-V も同様の方法で使用され、声質の次元を 0～100 の主観的スケールで評価し、これを使用して全体的な重症度スコアを決定します。
原因不明の神経病変が存在する場合、喉頭神経に沿った腫瘍を除外するために、追加の画像診断技術（特に左側麻痺の場合の胸部CT、頭蓋底と脳を含む頸部のMRI、頸部の超音波検査）を用いた徹底的な耳鼻咽喉科内視鏡検査[19]が行われます。腫瘍形成が疑われる場合は、麻酔下で下咽頭と上部食道の一部、および披裂軟骨の受動可動性を内視鏡的に検査します。
音声診断は、声質と発声能力を評価するために使用されます。音声評価は、可能な言語療法を計画し、その成功を予測するために必要です。[ 20 ]不完全にまたは部分的にしか治癒していない麻痺の場合、ストロボスコピー喉頭検査は、発声中の声帯の緊張と微細な可動性を評価するためのスローモーション画像の一種を提供します。ストロボスコピー[ 19 ] [ 5 ]と音声評価は、声を改善するための個別の治療計画を確立するために重要です。
呼吸検査（スパイロメトリー、体積プレチスモグラフィー）は、特に両側麻痺の患者において、喉頭を通る呼吸流の障害を測定するために用いられる。
喉頭筋の筋電図検査（喉頭EMG）[ 1 ] [ 21 ]は、細い針電極を用いて喉頭筋の電気活動を測定することで、神経病変と声帯の可動性障害の他の原因との鑑別、および神経に沿った病変の局在をより正確に行うことができます。喉頭EMGは、ある程度、反回神経麻痺の発症の予後を予測することができます。治癒の見込みが低い患者を早期に特定することができます。残念ながら、この高度な検査技術は、すべての治療センターで利用できるわけではありません。
担当医師は、すべての検査結果を総合的に検討し[ 5 ]、各患者に対して個別の診断と治療計画を確立しなければならない。
声帯麻痺とは、声帯神経への入力が部分的に失われることを指します。[ 4 ] [ 3 ] この神経入力の喪失により、声帯の可動性が低下します。[ 4 ] [ 3 ]麻痺の重症度は、声帯可動性の軽度から重度まで幅広い連続体で変化するため、そのプロファイルは様々です。[ 4 ] [ 6 ]声帯麻痺とは区別される声帯麻痺とは、声帯への神経入力の欠如により声帯の可動性が完全に失われることです。[ 4 ]これらの状態は、喉頭神経の継続的な損傷によって生じ[ 4 ] [ 3 ]、しばしば発声障害につながります。[ 6 ]反回神経の損傷は、声帯麻痺の最も一般的な原因です。 [4]反回神経は、声帯への運動入力を担当しています。[ 4 ]医師は、反回神経麻痺という用語を使用することもあります。[ 19 ]さらに、上喉頭神経（SLN）の損傷も声帯麻痺を引き起こす可能性があります。[ 4 ] SLNは声帯への感覚入力を担っています。[ 4 ]声帯麻痺は性質が変化するため、進行が変動し、評価ごとに異なる特徴を示す可能性があります。[ 3 ]変動性声帯麻痺は、ギラン・バレー症候群や重症筋無力症などの神経変性疾患で観察されています。[ 3 ] [ 5 ]
後輪状披裂筋（PCA）は、声帯を互いに引き離す役割を担う喉頭の筋肉です。[ 5 ]声帯麻痺とは、PCAの筋力低下と機能障害を指します。[ 22 ]片側声帯麻痺とは、体の片側の反回神経（RLN）が損傷している場合に使用される用語です。 [7 ]片側声帯麻痺では、声帯のPCA筋の片側への神経供給が欠如しています。[ 5 ] [ 7 ]この神経供給の欠如により、披裂軟骨が動かなくなります。 [ 5 ] [ 7 ] RLNは、外科手術中に損傷を受ける可能性があります。[ 5 ]特に右RLNは、首の位置のため、手術中に損傷を受ける可能性が高くなります。[ 5 ]両方の声帯のPCA筋に神経供給が欠如している場合、両側声帯麻痺という用語が使用されます。[ 5 ]両側声帯麻痺の場合、筋肉が声帯を完全に引き離すことができないため、気道が閉塞する可能性があります。[ 5 ]
声帯麻痺の治療は、その原因と主な症状によって異なります。たとえば、喉頭神経麻痺が腫瘍によって引き起こされている場合は、適切な治療を開始する必要があります。他の病理がない場合は、臨床管理の最初のステップは、自然神経回復が起こるかどうかを判断するための観察です。[ 23 ]この時点で、言語聴覚士による音声療法が適しており、麻痺に対する反応として現れる可能性のある代償的な発声行動の管理に役立ちます。[ 23 ]
音声療法の全体的な目標は、周囲の筋肉の過活動を引き起こすことなく声門を狭めることです。以前は、声帯を押し合わせるために強制内転運動が用いられていましたが、声帯にさらなるストレスがかかることがよくありました。現在の方法は、腹部の支持、筋力、敏捷性の向上に重点が置かれています。[ 24 ]
声門閉鎖音の強打は、母音を出す前に声門下圧（声帯の下の空気圧）を高めることを伴う。この方法は、ファルセット音域を使って代償する患者に効果的な場合が多い。[ 24 ]
半嚥下ブームは、嚥下時の喉頭の位置を利用して声帯の位置を変えることを可能にします。クライアントは息を吸い込み、嚥下運動を開始し、その後力強く「ブーム」と言うように指示されます。正しく行うと、「ブーム」は大きく明瞭に聞こえます。最終的には、この音を他の単語やフレーズにも応用できます。[ 24 ]
声を使う職業に就いているクライアントにとって、呼吸サポートのトレーニングは不可欠です。呼吸の意識を腹式呼吸（横隔膜呼吸）に移すことで、効率的な発声機能が促進され、声帯過活動や筋肉の緊張のリスクが軽減されます。[ 24 ]
唇と舌の震えは共鳴のバランスを整えるだけでなく、呼吸、発声、発音の筋肉の協調にも役立ちます。さらに、唇の震えの間、声門下圧が上昇し、より大きな声帯振動が発生することがあります。[ 24 ]
9 か月の観察後、麻痺が解消せず、患者が音声療法の結果に満足しない場合、次の選択肢は一時的な注射による内側化です。[ 25 ] この処置では、声帯を声門の中央線に近づけるために、さまざまな材料を声帯本体に注入することができます。[ 25 ]テフロン、自家脂肪、コラーゲン、無細胞真皮、筋膜、ヒドロキシアパタイト、ヒアルロン酸などの材料がこの処置に使用できます。[ 26 ]物質の選択は、患者の特定の状態と好み、および外科医の臨床実践を考慮して、いくつかの要因に依存します。[ 27 ]これらの材料は、声帯を満たしてその容積を増やす目的で使用されます。[ 26 ]これにより、麻痺した声帯が反対側の声帯と接触し、より効率的に発声することができます。[ 25 ]注入による増大は長らく最良の方法と考えられてきたが、施術方法も使用する材料も臨床医間で標準化されていない。[ 25 ]そのため、結果は安全かつ効果的であることが証明されているが、持続期間は2～12ヶ月とばらつきがある。[ 23 ]
発症後12ヶ月で麻痺が著しい患者には、内側甲状軟骨形成術が推奨される場合がある。[ 25 ]この手術では、喉頭の内壁と声帯を支える軟組織の間にスペーサーを挿入する。[ 28 ]その結果、麻痺した声帯は声門の中央線に近い位置で支えられ、振動して効率的に発声する能力が維持される。[ 28 ]
内側甲状軟骨形成術に加えて、披裂軟骨内転術を行うことで発声結果を改善できる。[ 26 ]この医療処置は、患者の発声品質を監視しながら披裂軟骨の声帯突起を内側に引っ張ることから成ります。[ 26 ]最良の発声が得られたと思われる場合は、声帯突起を糸で固定します。[ 26 ]
声帯麻痺を軽減するために用いられるもう一つの外科的介入は、喉頭神経再支配術である。[ 29 ]この手術は喉頭への神経供給を回復させるもので、様々な手法で実施できる。[ 29 ] [ 30 ] [ 31 ]具体的な状態（両側性か片側性か）に応じて、これらの手法には、反回神経の一部を再接続すること、頸神経ワナなどのドナー神経で喉頭筋に供給すること、または反回神経をドナー神経に接続することが含まれる。[ 29 ] [ 30 ] [ 31 ]
多くの場合、上記で説明した外科的治療オプション（一時的な注射による内側化、内側化甲状軟骨形成術、披裂軟骨内転、喉頭神経再支配）は、知覚的、音響的、喉頭鏡による測定、または生活の質の測定によって、良好な結果をもたらしています。[ 32 ]しかし、これらの外科的介入のいずれも、他のものより有意に優れているとは示されていません。[ 32 ]
一般的には、腫れが引いた手術後1～2ヶ月後に音声療法を開始することが推奨されています。術後の介入は、喉頭筋の筋力、敏捷性、協調性を回復するために必要です。[ 24 ]
この疾患は複雑で議論の余地のある性質を持つため、[ 3 ]疫学的（発生率）報告は大きく異なり、この分野ではさらなる研究が必要です。一般集団におけるこの疾患の発生率を報告する代わりに、ほとんどの研究は音声障害専門クリニックで行われています。そのような環境で、ある研究では、患者の約 26% が声帯麻痺または不全麻痺と診断されていることがわかりました。[ 7 ]しかし、声帯不全麻痺の発生率は、他の場所では 80% にも達すると報告されています。[ 6 ]また別の情報源では、7 年間で声帯不全麻痺の症例は 71 件しか報告されていません。[ 6 ]甲状腺手術を受けた後の声帯不全麻痺の発生率は 0.3% ～ 13.2% と報告されていますが、脊椎手術を受けた後のこれらの発生率は 2% ～ 21.6% です。[ 5 ]