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膣異常は、女性の生殖器系の出生前の発達中に形成される（または形成されない）異常な構造であり、膣の異常または欠損をもたらすまれな先天性欠損である。 [1]
存在する場合、子宮、骨格、尿の異常を伴って発見されることが多い。[2] [3]これは、膣などのこれらの構造が、臓器形成の重要な時期に最も破壊されやすいためである。これらの欠陥の多くは、より広い用語であるミュラー管異常に分類される。[2] [4]ミュラー管異常は、泌尿生殖器の発達の胎児期の障害によって引き起こされる。[5]
その他の膣異常の単独発生は、明らかな原因なく起こることがあります。膣異常は、多くの場合、一連の欠陥や症候群の一部です。さらに、遺伝や胎児期の催奇形性物質への曝露が関係していることもあります。[2] [6] [7] [8]膣異常の多くは、外性器が正常に見えるため、出生時には検出されません。[2]生殖器系の他の器官は、膣の異常の影響を受けない場合があります。子宮、卵管、卵巣は、膣や外性器に欠陥があっても機能する場合があります。[2]
膣の異常は生殖能力に影響しない可能性がある。膣の欠陥の程度にもよるが、妊娠は起こりうる。機能的な卵巣が存在する場合、体外受精が成功する可能性がある。膣の欠陥を持つ女性の卵巣が機能していれば、通常は別の人間である影響を受けていない妊娠代理母の子宮に受精卵を着床させることができる。妊娠は成功しうる。[9] [2]膣の長さは6.5～12.5cmである。これは以前の説明よりわずかに短いため、膣無形成症または低形成症の女性の診断に影響を与える可能性があり、不必要に膣を大きくする治療を受けるよう勧められる可能性がある。[10]
膣の異常は排尿困難、受胎困難、妊娠困難、性交障害を引き起こす可能性がある。心理社会的影響も存在する可能性がある。[11]
兆候と症状
孤立した異常
いくつかの異常は、出生直後の検査や、性徴の発達が期待通りに進まないときに発見されます。月経の流れを妨げる欠陥は、無月経が起こると明らかになります。[要出典]
症候群
症候群はまれであり、代謝の異常を伴うことが多いため、特定に時間がかかる場合があります。多くの症候群は同じ兆候と症状を共有しています。[引用が必要]
関連する子宮の欠陥
子宮の欠陥は膣の異常を伴うことがあります。
- ミュラー管無形成症（子宮欠損）。子宮は存在せず、膣は未発達であるか存在しない。 [12] [13]
- 子宮ディデルフィス、子宮ディデルフィス（二重子宮）とも呼ばれます。横膣中隔
- 隔壁子宮（子宮中隔または隔壁）。完全な膣中隔を伴います。
- 原始子宮は子宮頸部や膣とつながっていない子宮の残存物です。
子宮異常のある女性は、片側腎無形成症などの腎異常を伴うことがある。[14]
症候群に関連する異常
先天性症候群の中には、他の重篤な疾患と関連して膣異常を呈するものがある。これらには、フレーザー症候群、 WNT4欠損症、バルデット・ビードル症候群などがある。 [15] [16] [17] [18]膣異常は、明らかな原因なく単発的に発生することがあり、また、症候群の一部であったり、他の異常の集まりの一部であったりする場合もある。多くの膣異常の原因は、泌尿生殖器の発達の胎児期における障害によるものである。[5]遺伝が関与する可能性があり、出生前のホルモンや催奇形性物質への曝露も一因となる可能性がある。[2] [7]膣異常があっても、子宮と卵巣が機能していれば必ずしも受胎や妊娠の成功を妨げるわけではないが、膣異常があると流産のリスクが高まる。[19] [9] [2]
出生前のホルモンへの曝露は、正常な発育に必要な必須ホルモンの欠乏と同様に、膣の異常を引き起こす可能性があります。[39] ジエチルスチルベストロール（DES）は、以前は（不適切に）スチルボエストロールとしても知られていましたが、合成 非ステロイド性エストロゲンおよび催奇形性物質であり、発育中の胎児に膣の異常を引き起こす可能性があります。[40]
原因
膣異常の孤立した症例の原因は必ずしも特定できるわけではないが、膣の胎児の発育の阻害が重要な役割を果たしている可能性が高い。[要出典]
診断
画像検査は、通常、逆行性造影検査を含む膣異常の診断に最も有用である。[1]異常スキャンは、特に泌尿生殖器症候群の存在を検出するのに役立つ可能性がある。遺伝的および代謝的欠陥は、診断を裏付けるためにさらなる検査を必要とする。[要出典]
処理
膣の異常は外科的に治療される。[41]膣を持たない少女や女性には「新膣」を造ることができる。[42] [43]膣中隔は外科的に治療される。[44] [45]
最も一般的な膣異常は処女膜閉鎖症である。この異常は頻繁に発生するため、一部の小児科医は出生直後に発見することができる。これは簡単な手術で矯正でき、思春期まで遅らせることもできる。[46]処女膜は異常に厚くなったり、組織の線維帯によって部分的に閉塞したりすることがあります。処女膜閉鎖症は、隔壁などの他の異常を伴うこともあります。閉鎖性処女膜は位置がずれることがあり、予想される場所にない場合があります。処女膜の他の異常には、隔壁の存在、位置のずれ、微小穿孔からなる処女膜などがあります。[47] [19]まれに、二重処女膜が存在します。[48] [49] [50]閉鎖性処女膜は切除と排液によって治療します。膣の開口部の周りに処女膜組織の小さな境界が残ることがあります。[51]
先天性副腎過形成は、膣の異常な発達を引き起こす可能性がある。[52] [53] [54] 膣腺症は、膣壁内に子宮頸部組織と子宮組織が異常に存在することである。[55]女性の10％がこの状態にあり、無症状のままである。悪性腫瘍に発展することはまれである。[56] 総排泄腔外反は、膣が2つ存在する状態である。[57] [58] [27] 膣無形成症、つまり膣が完全に欠如している状態は、5,000人に1人の女性に影響を及ぼしている。[35]半膣は、機能している膣の壁に部分的な膣が付着している異常な存在である。半膣は正常な膣に開かず、異常な第2の子宮に付着している。[59] 膣低形成は、膣の未発達であり、完全型アンドロゲン不応症の症例で見られる。[60] [61] [15] 膣中隔は、膣を塞ぐ繊維組織からなる構造である。[57] [62]この組織は水平方向に伸び、膣管を塞いだり部分的に塞いだり、あるいは横方向に伸びて、正常な子宮につながる2つの膣を本質的に形成する。[63] [64]中隔は月経の流れを妨げ、性交痛を引き起こす可能性があるが、症状が出ない女性もいる。[65] [60] [63]膣の異常の多くは、外性器が正常に見えるため、出生時には検出されない。[2]
疫学
膣欠陥の発生率は多岐にわたり、症例研究でのみ判明しているものもあります。処女膜閉鎖症の発生率は1000人に1人です。[66]
歴史
注目すべきは、古い文化や場所で膣の異常や骨盤臓器脱について言及されていることです。[78]紀元前1500年にエジプト人は「子宮の落下」について書きました。紀元前400年にはギリシャの医師が観察と治療を記録しました。
「患者は梯子のようなフレームに縛られた後、頭がフレームの底に向くように上方に傾けられた。その後、フレームはおよそ3～5分間、多かれ少なかれ急速に上下に動かされた。患者は逆さまの姿勢であったため、脱出した生殖器官は重力と揺れによって正常の位置に戻ると考えられた。」[78]
ヒポクラテスは、膣から他の臓器が脱出する現象についても記述している。[78] 1521年、ベレンガリオ・ダ・カルピは脱出に対する最初の外科的治療を行った。これは脱出部にロープを巻き付け、2日間締め付けて脱出部が機能しなくなるまで締め付け、切断するというものである。その後、切断部にワイン、アロエ、蜂蜜を塗布した。[78]
ミュラー管欠損に関連する膣異常の存在に関する文献は、歴史家が膣無形成症の症例を記述した紀元前300年にまで遡ります。[79]
1823年、他の医師らが骨盤臓器脱の治療に膣形成術が使えるかもしれないと提唱した。1830年、生きた女性で初めて膣切開が行われた。1834年には他の膣修復法が記述され、治療では膣欠損部の縁を縫合することもあった。1859年、膣延長の解決策として子宮頸部を除去することが提案された。[78] 1866年、今日使用されている方法に似た方法が実践されるようになった。当時の前膣壁の手術では、成功するために全層修復を行う必要はなかった。その後、シムは膣壁の全層切開を必要としない別の手順を開発した。この直後、膣を支持構造に再接着する方が成功率が高く、再発も少なくなると提案された。この同じ提案は1976年に再び提案されたが、その後の研究で再発率は改善されていないことが示された。 1961年に外科医が膣前壁をクーパー靭帯に再接着し始めたことで、さらなる進歩が始まりました。[78]
1955年、外科用メッシュが骨盤組織を強化するために使用され始めました。1970年には、手術で前膣壁を強化するために豚の組織が使用され始めました。1976年からは、膀胱脱の治療に膣の外科的切除が使用されるようになり、縫合の改良が始まりました。1991年には、骨盤支持構造の詳細な解剖学に関する仮定が、一部の骨盤構造が存在し、他の骨盤構造が存在しないという点で疑問視され始めました。最近では、幹細胞の使用、ロボット支援腹腔鏡手術が膣切除および膣形成術中に使用されています。[78]
参照
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外部リンク
- 膣、解剖アトラス、解剖学デジタルライブラリ（2018）