全身麻痺(GPI、麻痺性認知症、梅毒性麻痺とも呼ばれる)は、重篤な神経精神疾患であり、器質性精神障害に分類され、梅毒末期と、治療せずに放置した場合にこの末期にみられる慢性髄膜脳炎および脳萎縮によって引き起こされます。GPIは単なる麻痺とは異なり、単なる麻痺は他の多くの原因でも起こり、通常は認知機能に影響を与えません。GPIによる変性変化は、主に前頭葉および側頭葉皮質に関連しています。この疾患は梅毒感染者の約7%に影響を及ぼし、タイムリーな治療の選択肢が少ない発展途上国でははるかに多く見られます。男性に多くみられます。
GPIは、19世紀初頭に初めて確認された当初は、放蕩な性格に起因する一種の精神疾患と考えられていました。この疾患と梅毒との関連性が発見されたのは1880年代後半のことです。その後、サルバルサンやネオサルバルサンなどの有機ヒ素化合物の発見(1910年代)、温熱療法の開発(1920年代)、そして梅毒治療におけるペニシリンの普及と使用(1940年代)により、この疾患は次第に予防可能かつ治療可能なものとなりました。それ以前は、GPIは必然的に死に至る疾患であり、公立精神病院の入院患者の主要診断の25%を占めていました。
この病気の症状は、感染後10年から30年で初めて現れます。初期のGPIは通常、疲労、頭痛、不眠、めまいなどの神経衰弱症状として現れます。病気が進行すると、精神機能の低下や人格の変化が起こります。典型的な症状としては、社会的抑制の喪失、非社交的な行動、判断力、集中力、短期記憶の徐々の低下、多幸感、躁病、抑うつ、または無気力などが挙げられます。かすかな震え、軽度の言語障害、アーガイル・ロバートソン瞳孔が目立つようになることもあります。
病気の進行に伴いよく見られる妄想は、体系化されておらず、不条理な傾向がある。誇大妄想、憂鬱妄想、または被害妄想となることがある。これらの妄想には、莫大な富、不死、数千人の恋人、計り知れない力、終末論、虚無主義、自己罪悪感、自己非難、または奇妙な心気症的訴えなどが含まれる。その後、患者は構音障害、企図振戦、反射亢進、ミオクローヌス、錯乱、発作、および重度の筋力低下を経験する。最終的に、麻痺患者は寝たきりで、悪液質で、完全に見当識障害を起こし、しばしばてんかん重積状態のまま死亡する。
この疾患は、特徴的な瞳孔反射異常(アーガイル・ロバートソン瞳孔)によって他の既知の精神病や認知症と鑑別することができ、最終的には筋反射異常、発作、記憶障害(認知症)、および比較的広範囲にわたる神経脳機能低下の兆候が現れる。確定診断は、脳脊髄液の分析と梅毒検査に基づいて行われる。
症状が寛解した症例も記録されているが、特に精神病の段階を超えていない場合は、これらの患者はほぼ例外なく数ヶ月から数年以内に再発した。そうでなければ、症状の複雑さ、重症度、そして進行する症状の対処困難さから、患者が自宅に戻ることはほとんど不可能だった。最終的には、患者は完全に無力化され、寝たきりになり、死に至る。この過程は平均して3年から5年かかる。
遡及調査では、同じ疾患と思われるより以前の事例が見つかっているが、精神病患者における麻痺の最初の明確な症例は、ナポレオン戦争後のパリで記述された。精神病患者の全身麻痺は、1822年にアントワーヌ・ローラン・ジェシー・ベイルによって初めて独立した疾患として記述された。全身麻痺は、20歳から40歳までの人々に最も多く発症した(男性は女性よりもはるかに多かった)。例えば、1877年までに、ニューヨークの男性精神病院の院長は、この施設では入院患者の12%以上、死亡者の2%以上がこの疾患によるものであると報告した。
当初、原因は生まれつきの性格や体質の弱さだと考えられていた。フリードリヒ・フォン・エスマーチと精神科医のペーター・ウィラーズ・イェッセン(ジュニア)は1857年にはすでに梅毒が進行性麻痺(全身麻痺)の原因であると主張していたが[ 1 ] 、この考えが医学界で広く受け入れられるようになったのは、19世紀の著名な梅毒学者ジャン・アルフレッド・フルニエ(1832 - 1914)によって後になってからである。1913年、野口秀世とJWムーアが麻痺患者の脳内に梅毒スピロヘータを実証したことで、麻痺の梅毒性に関するすべての疑念は最終的に払拭された。
1917年、ユリウス・ワーグナー=ヤウレッグは、麻痺患者にマラリアを感染させるマラリア療法(この場合は医学的に発熱を誘発する治療法)によって、全身麻痺の進行を阻止できることを発見した。彼はこの発見により1927年にノーベル賞を受賞した。第二次世界大戦後、梅毒治療にペニシリンが用いられるようになったことで、全身麻痺は稀な疾患となった。実際の全身麻痺の初期症状を示す患者でさえ、ペニシリン投与によって完全に回復することができた。現在、この疾患は発展途上国以外ではほとんど見られなくなり、発展途上国においても疫学的に大幅に減少している。
全身麻痺の注目すべき症例: