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性分化異常の定義には、曖昧な性器、非定型的な性器、性分化異常など、さまざまな基準が提案されています。曖昧な性器は全出生の約0.05%に発生し、通常は妊娠中の男性化または女性化によって引き起こされ、これらの状態は完全なアンドロゲン不応症候群から卵精巣症候群まで多岐にわたります。
DSDコンソーシアムの定義によれば、クラインフェルター症候群など、性分化異常（DSD）を持って生まれる人は1.7%に上ります。DSDは、あらゆる非定型的な性分化を包含するように特別に作られました。DSDに含まれるすべての状態が性的な曖昧さを引き起こしたり、個人に同じ程度で影響を与えたりするわけではありません。他の推定では、定義は、典型的な染色体分類パターンが表現型の性別と一致しない、または表現型が男性または女性のどちらにも容易に分類できない曖昧な状態に限定されており、その有病率は約0.018%です。[ 1 ] [ 2 ] [ 3 ]
ほとんどのインターセックス活動は、インターセックスの若者に対する不必要な医療介入の終結を中心としており、これらの介入は恣意的な性別二元論を割り当てようとするもので、多くの場合、子供の意見を聞かずに身体的な害を及ぼします。インターセックスの状態は通常、性的な曖昧さのない状態を含め、DSDをより一般的に含むように拡大されます。[ 4 ]出生の0.05%は、曖昧な性器を持つと医学的に治療またはみなされています。[ 5 ]
インターセックスの状態の全体的な原因は複雑で、主に妊娠中の性発達によって引き起こされます。一部の個人は男性化した陰核または女性化した陰茎を持つ可能性がありますが、これは妊娠後に変化する可能性があります。インターセックスの人々の卵精巣の正確な分化はしばしば曖昧です。インターセックスの状態の他のケースは、妊娠中にエストロゲンやアンドロゲンなどのホルモンを摂取した場合に発生する可能性があり、これは非典型的な性発達につながる可能性があります。一般的に、インターセックスの人々は、通常はOGRの文脈で曖昧な性器を持って生まれた人、またはXX男性のような著しい非典型的な性発達を持つ個人として定義されます。 [ 6 ]
DSD のほとんどの状態は出生時には明らかにならず、ほとんどが医学的に診断されません。特定の定義では、インターセックスの状態を宣言するには、胎児の発達中に非典型的な男性化または女性化が必要であるとされています。[ 7 ]この定義では、胃の内部臓器が正しく発達しないことが原因で起こるまれな状態である総排泄腔外反症はインターセックスではありません。XY を持って生まれた総排泄腔外反症の人は陰茎を発達させず、通常は去勢され、出生時に女性と割り当てられます。これらの人々は、他のインターセックスの状態や OGR モデルを持つ人々と同様に医学的に診断されます。このため、総排泄腔外反症の人はインターセックスとみなされることがよくあります。[ 2 ] 米国のインターセックスの権利の主要組織である InterACT は、子供の 1.5% がインターセックスの状態 ( DSD )を持って生まれ、0.05% が完全に曖昧な性器を持って生まれていると述べています。[ 5 ]
インターセックスの子どもに対する医療行為では、性同一性は学習されるものとしてモデル化され、そのため、一度性別が割り当てられると、たとえ本人が不満を表明しても、その性別は生涯にわたって永続的なものとされた。このシステムは、インターセックスの子どもに二元的な性別を定義しようとする最適性別養育モデル（OGRモデル）として知られていた。インターセックスの症状がないにもかかわらず、OGRモデルの下で育てられた人もいた。例えば、生後7ヶ月で割礼手術の失敗により女性と割り当てられたデイビッド・ライマーなどである。OGRの主な目的は、性別の不一致をなくし、「適切な」性別社会化のために二元的な性別を割り当てることであった。このモデルでは、核型分析の偽造や、体内の精巣が卵巣であり「癌」のために摘出する必要があるなど、身体的な合併症がないにもかかわらず、医療歴の偽造が頻繁に行われた。 [ 2 ]
性器が不明瞭なインターセックスの人々を、出生時に女性と割り当てる傾向が強い。これは、一般的に男の子よりも女の子を作る方が容易だと考えられていたためである。同様に、ほとんどのインターセックスの子供は思春期になると全般的に女性化が進み、性欲も低下するため、女性と割り当てるべきだと考えられていた。また、膣形成術が陰茎形成術よりもはるかに発達していたことも、この傾向の動機の一つであった。[ 8 ] [ 2 ]
インターセックスの擁護者たちは、 OGRが本質的に性差別的で残酷であるとして、フェミニストの視点からOGRを批判した。OGRは、女の子を受動的で挿入を受ける側、男の子を挿入する側としてモデル化していた。ほとんどのインターセックスの状態は膣のような発達と陰茎の欠如を引き起こすため、医療スタッフは出生時に女性を割り当てる方向に偏っていた。トランスフェミニストやクィア解放主義者は特に、OGRモデルが子供たちがジェンダー二元論やジェンダー表現から逸脱することを許さないとして批判した。同様に、フェミニストは身体の自律性を基本的な人権と見なしており、それがOGRがインターセックスの人々の身体の自律性を奪っているという批判につながった。[ 2 ] [ 9 ]
OGRは、性別不適合は、個人の通常の社会での機能能力に影響を与える生理的脅威であると述べた。ほとんどの研究は、これが誤りであり、インターセックスの人々に対して行われる医療処置は一般的に、生涯を通じて孤立、生理的ストレス、および身体的合併症につながることを発見した。 [ 2 ] [ 10 ] [ 11 ]インターセックスの定義は、インターセックスの人々に対する特定の医療介入と密接に関連している。[ 2 ] [ 9 ] [ 10 ] ISNAによると、人口の1.92%は生涯を通じて性発達に何らかの差異があり（LOCAHを除く0.42%）、1%の人々は「標準的な男性または女性とは異なる」身体を持ち、出生の0.1～0.2%がインターセックス性器手術の対象となっている。[ 12 ]
DSDというモデルは、非定型的な性発達のあらゆるバリエーションを包含するために、インターセックス擁護者によって提唱されました。具体的には、DSDは非定型的な性発達を持つ個人の標準モデルであったOGRの代替として存在します。このモデルの目標は、同意のない医療化、多くの場合医療記録の改ざんを通じて、通常は女性である性別二元論を割り当てることでした。OGRモデルを受け、深刻な生理的苦痛を経験した個人の報告が発表された後、このモデルは信用を失いました。「性発達障害」という用語は、すべての人に影響を与える差異よりも性発達のバリエーションを反映するために選ばれましたが、これは議論の的となっており、多くの人が代わりに「分化」または「バリエーション」を選択しています。[ 2 ]
米国では一般的にDSDがOGRに取って代わったが、米国ではインターセックスの性器切除に対する公式な医学的予防措置は存在しない。もう一つの論点はインターセックスの状態と核型である。多くのインターセックスの人は非定型的な遺伝子発現を示すが、多くのインターセックスの人は妊娠中のホルモン変化（自然または誘発）によって生まれる。例えば、出産時に外科的に変更された男性化した陰核を持つ女性のケースでは、彼女がインターセックスであるという点が提起されたが、母親が生物学的変化を誘発する自然な男性化ではなくプロゲステロンを服用していたため、医師はそれを「誤り」と断言した。一般的にOGRモデルを受けた人、または曖昧な性器を持つ人はインターセックスとみなされる。DSDコンソーシアムは、この問題を解決するために特別に設立され、性発達におけるすべての分化を含めることでインターセックス活動家によって提唱された。[ 2 ]
インターセックスの性器の定義は難しい。なぜなら、「正常な」陰茎や膣がどのようなものであるべきかについて、地域によって異なる医療慣行が存在するからである。[ 2 ]
多くのインターセックス活動家は、ホルモンの違いを含むさまざまなインターセックスの状態を区別する、インターセックスの状態に対するスペクトラムベースのアプローチを提唱してきました。卵精巣症候群のような同じ状態であっても、インターセックスの状態は、臓器、遺伝子発現、表現型、遺伝子型、核型に関して大きく異なる場合があります。このモデルでは、インターセックスの状態は、スペクトラム上の個人に影響を与えるものとして記述される、それぞれの個別化された影響によって説明されます。DSDは一般的に、非定型的な性発達を持つ人々に対する個別化されたケアの説明によってこれを説明し、異なる状態を区別します。[ 8 ] [ 13 ]