シトクロムcオキシダーゼサブユニットIII

シトクロムcオキシダーゼサブユニットIII（COX3）は、ヒトではMT-CO3遺伝子によってコードされる酵素です。^{[ 6 ]}これは、シトクロムcオキシダーゼの主要な膜貫通サブユニットの1つです。また、呼吸複合体IVの3つのミトコンドリアDNA（mtDNA）コードサブユニット（MT-CO1、MT-CO2、MT-CO3）の1つでもあります。その変異は、孤立性ミオパチー、重症脳筋症、レーバー遺伝性視神経症、ミトコンドリア複合体IV欠損症、および再発性ミオグロビン尿症と関連付けられています。^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]}

MT -CO3遺伝子は261個のアミノ酸からなる30 kDaのタンパク質を生成する。^{[ 10 ] [ 11 ]}この遺伝子によってコードされるタンパク質であるCOX3は、シトクロムcオキシダーゼサブユニット3ファミリーのメンバーである。このタンパク質はミトコンドリア内膜に位置する。COX3は多重膜貫通タンパク質であり、ヒトでは15～35、42～59、81～101、127～147、159～179、197～217、および239～259の位置に7つの膜貫通ドメインを持つ。 ^{[ 8 ] [ 9 ]}

シトクロムcオキシダーゼ（EC 1.9.3.1 ）は、ミトコンドリアおよび多くの好気性細菌の呼吸鎖の末端酵素である。還元型シトクロムcから分子状酸素への電子伝達を触媒する。

4 シトクロムc ⁺² + 4 H ⁺ + O ₂${\displaystyle \rightleftharpoons }$4 シトクロムc ⁺³ + 2 H ₂ O

この反応は、ミトコンドリア膜または細菌膜を介してさらに4つのプロトンをポンプ輸送することと連動している。^{[ 12 ] [ 13 ]}

シトクロムcオキシダーゼは、真核生物のミトコンドリア内膜および好気性原核生物の細胞膜に存在するオリゴマー酵素複合体である。原核生物および真核生物のシトクロムcオキシダーゼのコア構造は、I、II、IIIの3つの共通サブユニットから構成される。原核生物では、サブユニットIとIIIが融合している場合があり、4番目のサブユニットが見られることもあるが、真核生物では、追加の小さなサブユニットの数は可変である。^{[ 14 ]}

細菌の呼吸系は分岐しているため、真核生物のミトコンドリア系に存在する単一のシトクロムc酸化酵素ではなく、多数の異なる末端酸化酵素を持っています。シトクロムo酸化酵素はシトクロムcではなくキノール（ユビキノール）の酸化を触媒しますが、シトクロムc酸化酵素と同じヘム銅酸化酵素スーパーファミリーに属します。このファミリーのメンバーは、3つのコアサブユニットすべてで配列の類似性を共有しています。サブユニットIは最も保存されているサブユニットであり、サブユニットIIは最も保存されていません。^{[ 15 ] [ 16 ] [ 17 ]}

mtDNAにコードされたシトクロムcオキシダーゼサブユニット遺伝子の変異は、孤立性ミオパチー、重症脳筋症、レーバー遺伝性視神経症、ミトコンドリア複合体IV欠損症、および再発性ミオグロビン尿症と関連していることが観察されている。^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]}

• シトクロムoユビキノールオキシダーゼ、サブユニットIII InterPro ：IPR014206 
• シトクロムaa3キノールオキシダーゼ、サブユニットIII InterPro ：IPR014246 

COX3は、8つの共複合体相互作用を含む15の二者間タンパク質間相互作用を有することが示されている。COX3はSNCA、 KRAS、RAC1、およびHSPB2と相互作用するようである。^{[ 21 ]}

• GeneReviews/NCBI/NIH/UWのミトコンドリアDNA関連リー症候群およびNARPに関するエントリー

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