非定型顔面痛

非定型顔面痛（AFP ）は、他の診断に当てはまらない慢性顔面痛の一種である。 ^[1]世界的に受け入れられている定義についてはコンセンサスがなく、この用語を使い続けるべきかどうかについても議論がある。国際頭痛学会（IHS）と国際疼痛学会（IASP）はともに、AFPに代わる用語として持続性特発性顔面痛（PIFP ）を採用している。国際頭痛分類第2版（ICHD-2）では、PIFPは「頭蓋神経痛の特徴を持たず、他の疾患に起因しない持続性顔面痛」と定義されている。^[6]しかし、AFPという用語は世界保健機関の国際疾病分類第10版でも引き続き使用されており、診断基準を満たさず、ほとんどの治療に反応しない慢性顔面痛を指すために臨床医によって一般的に使用されている。^[7]

AFPの主な特徴は、客観的な徴候がない、全ての検査やテストで陰性の結果が出る、痛みの原因が明らかに説明できない、試みた治療に反応が悪い、などである。^{[8] AFPは}、医学的に説明のつかない症状、除外診断、心因性の痛み（身体表現性障害の兆候など）、神経障害などと様々に説明されてきた。AFPは通常、焼けつくような持続的な痛みを伴い、何年も続くことがある。うつ病や不安はAFPと関連することが多く、痛みの一因として、または緩和されない慢性的な痛みに苦しむことによる感情的な結果として説明されている。理由は不明であるが、AFPは中年や高齢者、女性にかなり多く見られる。

非典型歯痛（AO）は多くの点でAFPと非常によく似ており、いくつかの情報源では両者を同じものとして扱っている一方、前者をAFPのサブタイプと説明している。一般的に、AOという用語は痛みが歯や歯茎に限定されている場合に使用され、AFPという用語は痛みが顔の他の部分に及ぶ場合に使用される。^[7] AFPと同様に、AOを取り巻く世界的に受け入れられている定義に関して用語の標準化が欠如しており、コンセンサスはない。一般的にAOの定義では、歯または複数の歯から来ていると認識される、証明可能な原因のない痛みであり、歯痛を緩和する標準的な治療では緩和されないとされている。

非定型顔面痛および非定型歯痛の正確な症状に応じて、頭蓋顔面痛または口腔顔面痛とみなされる可能性があります。実際には、AFPとAOは、誤診された、またはまだ完全には理解されていないさまざまな病状の包括的な用語であり、それぞれが単一の個別の病状を表す可能性は低いと言われています。^[4]

いくつかの情報源では、AFP/AOに関連する可能性のある非特異的な兆候がいくつか挙げられています。これには、患部の温度上昇や粘膜の圧痛が含まれますが、それ以外はあらゆる点で正常です。 ^[9]

患者は、知覚異常、痛み、ズキズキする痛みなどの症状を訴えることが多い。身体検査では正常の場合もあるが、知覚低下、知覚過敏、異痛症が認められる場合がある。

非定型顔面痛の特徴は、ソクラテス疼痛評価法に従って考えることができる（表参照）。^{[2] [3] [7] [8] [5] [10] [9] [11] [12] [13]}

口腔内の歯科治療や外科手術がAFPの発症に先行することもあるが、AFP患者が痛みの原因を医師のせいにすることもある。^[8]

AFP患者の多くは、痛みの原因を器質的疾患にあると考えています。^[8]

AFP 患者を対象とした研究では、脳活動の増加が示されており(陽電子放出断層撮影で実証)、これは末梢刺激に対する過剰な警戒機構があることを示唆している可能性があります。これにより、神経ペプチドの放出、フリーラジカルの形成 (細胞を損傷する可能性がある)、エイコサノイドの放出(例:プロスタグランジン) が引き起こされる可能性があると理論づけられています。AFP は三叉神経痛の初期段階であるという示唆もあります。^[8]

痛みは頭部または体の他の部分から関連して顔面痛を引き起こすことがあります。 ^[14]顔面ほど関連痛がよく現れる部位はなく、これは頭部と首が神経が豊富で複雑に支配されているためです。^[14]

神経痛誘発性空洞性骨壊死（NICO）は議論の多い用語であり、^[15]その存在に疑問を呈する人も多くいます。顎骨壊死とは、不十分な血液供給により上顎または下顎の骨髄が死滅する状態を指します。必ずしも痛みを伴う病気ではなく、通常は骨壊死した骨が口の中や顔の皮膚を通して露出しない限り痛みはまったくありませんが、露出した場合でも痛みが続く場合があります。^[16]痛みが生じる場合、その重症度はさまざまで、神経痛性または神経障害性の場合があります。 NICO という用語は、顎の虚血性骨壊死によって引き起こされる痛みを説明するために使用されます。この病気では、骨髄の虚血および梗塞の結果として変性細胞外嚢胞腔 (骨内の空洞) が発生すると言われていますが、血管内で血栓が形成される遺伝的素因、慢性の軽度の歯の感染症、歯科処置中の局所麻酔薬としての血管収縮薬の使用などの他の要因に関連している可能性があります。この提案された現象は、AFP または三叉神経痛の患者の一部に痛みの原因であると仮定されていますが、これは議論の余地があります。NICO は女性にかなり多く見られると言われており、病変はレントゲン写真で見える場合と見えない場合があります。見える場合、外観は非常に多様です。病変の約 60% は、テクネチウム 99 骨スキャンで「ホット スポット」として表示されます。^[9] NICOの支持者は皮質剥離術（皮質板の一部を外科的に除去する手術で、もともと顎骨骨髄炎の治療として説明されていた）と空洞からの壊死骨の掻爬を推奨しており、報告された症例では慢性的な痛みが軽減された。 ^[17]しかし、NICOは顎の他の部分に再発したり発症したりする傾向があるようだ。^[17]アメリカ歯内治療学会研究科学委員会は1996年にNICOに関する意見表明を発表し、次のように述べている。

「術後 NICO と診断された患部のほとんどは、歯を失った無歯症領域です。しかし、歯内療法を受けた歯に関連する痛みに長く悩まされてきた患者の中には、痛みを和らげるために抜歯と根尖掻爬という治療オプションを提示された人もいます。アメリカ歯内療法学会は、NICO が疑われる場合、この処置を容認することはできません。明確な病因データがないため、顔面痛の原因となる可能性のあるすべての局所歯原性原因が排除された場合にのみ、NICO 診断を最後の手段として検討する必要があります。歯内療法を受けた歯に関連して NICO 病変が疑われる場合は、可能であれば抜歯ではなく、根尖手術と掻爬を試みる必要があります。さらに、NICO やその他の病気の予防のために歯内療法を受けた歯の抜歯を推奨する行為は非倫理的であり、該当する州の歯科医師会に直ちに報告する必要があります。」^[17]

AFPは三叉神経痛の初期段階であると示唆する人もいます。^[8]

時には、家族の死別や病気など、ストレスの多い出来事が AFP の発症に先行することがあるようです。心気症、特に癌恐怖症も、しばしば関与しているとされています。AFP の患者のほとんどは極度のストレスにさらされている「正常な」人々ですが、神経症や人格障害を患っている AFP の患者もおり、精神病を患っている人も少数います。中には子供の頃に両親と引き離された人もいます。^[8]

うつ病、不安、行動の変化は AFP と強く相関しています。これが AFP の唯​​一の原因なのか、それとも一因なのか、あるいは慢性で緩和されない痛みに苦しむことによる感情的な影響なのかについては議論があります。 ^[18] AFP 患者の 50% 以上がうつ病または心気症を併発していると示唆されています。^[8]さらに、心因性顔面痛患者の約 80% が、表に記載されているような他の慢性的な痛みの症状を報告しています。^[12]

• 片頭痛
• 歯科疾患
• 腫瘍形成
• 感染

AFPとAOは診断が難しい場合があり^[10]、誤診されることが多く、その結果、根管治療などの不適切な治療が行われることがありますが、根管治療はせいぜい一時的な効果しかなく、最悪の場合、痛みが増すだけです^[19] 。痛みの器質的原因を除外することが、診断の最も重要な部分です。特に歯原性痛は除外する必要があります。これは、口腔顔面痛の症例の95％以上を占めるためです^{[8] 。}

非定型顔面痛と顎関節機能障害の間には、かなりの症状の重複がある。^[12]

顔面痛の診断は一般的に複数の専門分野にまたがって行われることが多い。^[5]

AFPは医学的に説明のつかない症状とも言われており^[1]、その性質上、主に心因性であると考える人もいます。^[3]しかし、真の心因性疼痛はまれであると考えられています。^{[4]身体表現性障害（患者が何らかの利益のために症状を作り出しているわけではない）と}虚偽性障害や詐病などの他の症状とは区別する必要があります。^[4]

慢性顔面痛研究における最近の証拠は、AFPと診断された人の一部が神経障害性疼痛を患っていることを示唆しているようだ。^[7]

AFPは、口腔灼熱症候群、顎関節機能不全（TMD）、非定型歯痛とともに、慢性顔面痛の4つの認識可能な症状複合体の1つと言われています。^[1]しかし、これらの診断の特徴には、例えばAFPとTMDおよび口腔灼熱症候群の間など、ある程度の重複があります。

非定型歯痛はAFPと性質が似ていますが、後者の用語は一般的に痛みが歯や歯茎に限定されている場合に使用され、AFPは痛みが顔の他の部分に及ぶ場合に使用されます。^[7]他の情報源では、非定型歯痛とAFPを同義語として使用したり、^[10]非定型歯痛をAFPのサブタイプ、変異体、^[3]または口腔内同等物として説明したりしています。「幻肢痛」がAOの同義語として記載されている場合があり、AOは歯を抜いた後も続く歯痛として定義されることもあります。^{[4]これらの用語は単一の個別の状態を表すのではなく、 [4]}むしろ誤診され、まだ特定されていない原因の集合である可能性が高いことが示唆されています。この痛みは、根尖性歯周炎や歯髄炎（歯痛）などの器質性歯科疾患による痛みに似ていることが多いですが、 ^[3]通常の歯痛とは異なり、歯内療法（根管治療）や抜歯などの歯科治療では長期的には緩和されず、むしろ悪化したり、^[3]すぐに再発したり、歯科治療後に口内の他の部位に移動したりすることもあります。

AFPには普遍的に受け入れられている定義はなく、それが何であるかよりも何ではないかによって定義されます。^[7] AFPの様々な定義には以下が含まれます。

• 「神経学的原因が検出できない非筋肉または関節の痛み」^[7]
• 「他の診断が存在せず、持続的で、強度が変動し、移動する、しつこく、深く、広範囲に及ぶ痛みを引き起こす症状」^[7]
• 「持続的に片側に深く痛む痛みで、時には焼けるような痛みを伴う。」^[7]
• 「他の基準を満たさない顔面痛」（以前のIHSの定義では「持続性特発性顔面痛」という用語が使われており、下記参照）。^[7]
• 「他の口腔顔面痛の診断基準に当てはまらず、原因が特定できない顎顔面領域の持続的な痛み」（ネヴィルら）^[9]

AO には世界的に受け入れられている定義はありませんが、いくつかの提案されている定義を以下に示します。

• 「歯に原因が特定できない状態で、抜歯後または歯槽に持続的な痛みがある」（国際頭痛学会、ICHD-2の「持続性特発性顔面痛」の補足説明として記載、すなわち非定型歯痛の個別診断はない）。^[6]
• 「重大な病理を伴わない、歯の激しいズキズキする痛み」（IASPの「慢性疼痛の分類」の定義では、AOは「病変に関連しない歯の痛み」と記載されている）。^[20]
• 「検出可能な病理がない状態での痛みと歯の過敏症」^[3]
• 「歯に起因すると思われる原因不明の痛み」^[4]

「非定型顔面痛」という用語は批判されてきた。^[7]もともと、AFP は、脳神経外科手術に対する反応が典型的ではない人々のグループを説明するために使用されていた。^[7]顔面痛の専門家の中には、AFP という用語は、適切な診断評価を受けていない人々や、痛みが純粋に心因性の人々のどちらかを説明する包括的なフレーズとして役立つ可能性があるため、使用を中止することを提案している者もいる。^[7]また、このカテゴリの多くの症例が認識可能なパターンに一致するため、AFP は不適切であるとも説明されている。^[21] AFP という用語の使用を中止する別の理由として挙げられているのは、一部の症例が顔面、歯、歯茎の手術や外傷に続くように思われ、感染性または外傷性の病因を示唆している可能性があることである。^[21]顔面痛の分類によっては、この用語を避けて他の類似の用語を使用している。

IHS は現在、ICHD-2 で「持続性特発性顔面痛」という用語を使用しており、「頭蓋神経痛の特徴を持たず、他の疾患に起因しない持続性顔面痛」と定義しています。^[6] IASP の慢性疼痛分類には AFP に対応する診断はありませんが、「舌痛症および口内炎」（口腔灼熱症候群）の鑑別診断に記載されています。^[20]ただし、2011 年の別の IASP 出版物では、PIFP という用語が使用されており、上記とほぼ同じように定義されています。^[22]この用語の使用をめぐる論争にもかかわらず、この用語には長い歴史があり、診断基準を満たさず、ほとんどの治療に反応しない慢性顔面痛を指すために臨床医によって今でも一般的に使用されています。^[7]

三叉神経痛は顔面痛の原因のもう一つの例である。神経痛は神経（または複数の神経）の分布における痛みを指し、一般的には発作性（突然の）痛みを意味するが、IASPの定義ではこの用語は発作性の痛みだけに限定されないと規定されている。^[24]典型的な三叉神経痛は顔面の突然の走る痛みを指し、通常は短時間で、洗顔時などに顔面のトリガーポイントが偶発的に刺激されることによって引き起こされる。三叉神経痛は考えられる最も痛みの強い症状の1つと言われている。三叉神経痛とAFPは伝統的に別のものと考えられており、^[25] AFPは通常持続的でしばしば焼けるような痛みを伴い、三叉神経痛は典型的には発作性の走る痛みを示すため、実際にはそれらの特徴には重複する部分がある。^[25] 2005年に研究者らは、痛みが持続的で焼けつくようなタイプの三叉神経痛を説明する新しい三叉神経痛の分類を提唱した。^[23]彼らは、このタイプは未治療の古典的な三叉神経痛の進行であり、悪化した神経損傷を表していると理論づけた。この分類では三叉神経痛 (TN) の7つのサブタイプが提案されており (表を参照)、最後のカテゴリは身体表現性障害による顔面痛用とされた。^[23]この最後のカテゴリ (TN7) は非定型顔面痛と呼ばれたが、従来はAFPと分類されていた多くの症例は、この分類の他のグループ、特に2番目のグループに分類される。三叉神経痛協会 (TNA) の出版物では、この新しい分類とAFPについて次のように述べられている。

「非定型顔面神経痛または痛みという用語は、以前の時代の真面目な貢献者が、理解できない患者グループに使ったゴミ箱用語でした。これらの患者の多くは、私たちの三叉神経痛タイプ 2 患者でした。これらの人々の多くが心理的問題があると言われたことは残念です。多くの人が、それが彼らの問題であると皆に言われた後、心理的問題を発症しました。長年にわたり、私たちの無知の領域は徐々に狭まってきました。... 診断されていない顔面痛の問題のますます狭まるグループに対する、軽蔑的でなく、そして願わくば合理的な用語: Burchiel 分類の非定型顔面痛に代わる、原因不明の顔面痛 (FOE または POE)。」^[26]

その結果、いくつかの情報源では「非定型三叉神経痛」、「三叉神経障害性疼痛」、「非定型顔面神経痛」などの用語がAFPの同義語として挙げられています。^[9]

ICHD-2 には、「持続性特発性顔面痛」（この分類で AFP に代わる用語）の診断基準が記載されています。

A. 顔面の痛みが毎日存在し、一日中または大部分にわたって持続し、基準BおよびCを満たす。

B. 痛みは、顔の片側の限られた領域に限定され、深く、局所化が困難である。

C. 痛みは感覚喪失やその他の身体的徴候を伴わない。

D. 顔面および顎のX線検査を含む検査では、関連する異常は認められない。^[6]

現在、顔面痛症候群を一貫して区別したり、非定型顔面痛を他の症候群と区別したりする、認められた医療検査はありません。ただし、レントゲン、CT、MRI が正常であれば、動静脈奇形、腫瘍、顎関節症、MS などの他の病状を除外するのに役立つ場合があります。

AFPに対する心理社会的介入には、認知行動療法とバイオフィードバックが含まれます。系統的レビューでは、慢性口腔顔面痛の長期的転帰を改善するためにこれらの治療法を使用することを支持する弱い証拠があると報告されましたが、^[1]これらの結果は、ATPとAOではなく、主に顎関節機能障害と口腔灼熱症候群に基づいています。

心理社会的介入は、慢性的な顔面痛の 2 つのモデル、すなわち「不活動」と「過活動」を前提としています。前者は、痛みを悪化させるため、痛みのある人が身体活動を避けるように条件付けられるものです。これらの否定的な考えや行動は、実際に症状を長引かせ、悪化させます。一部の心理社会的介入は、この恐怖回避行動に働きかけて機能を改善し、それによって症状を緩和します。過活動モデルには、不安、うつ病、怒りなどの要因が関与し、自律神経、内臓、骨格の活動を誘発して痛みを増大させます。^[1]

• 鎮痛剤
• 抗うつ薬
• 中枢性筋弛緩薬
• 抗けいれん薬

外科手術はAFPの治療には適さないという意見もあるが^[8]、痛みを和らげる薬物治療が頻繁に失敗するため、外科医は外科治療を試みることがある。外科手術は一時的に痛みを和らげるかもしれないが、これらの手段で長期的な治癒が得られることはまれである。外科手術後に痛みが増したり、単に隣接部位に移動したりすることもある。三叉神経の患部枝の一部を切除したり、神経に腐食性物質（フェノール、グリセロール、アルコールなど）を直接注入したりする処置の説明が報告されている。いわゆる「空洞化壊死を誘発する神経痛」の支持者は、病変のある骨髄を見つけるために、患部神経の骨内経路を取り囲む骨髄の外科的探査を提案している^{[9] 。}

研究によると、AFP 患者は医療専門家からあまり助けを得られないようです。ある研究では、患者は平均して 7.5 人の医師に診察を受けたと報告されています。91% が歯科医、80% が内科医、66% が神経科医、63% が耳鼻咽喉科医、31% が整形外科医、23% が精神科医、14% が脳神経外科医、6% が眼科医と皮膚科医に診察を受けていました。この研究では、患者は手術、抗うつ薬、鎮痛剤、理学療法など、多種多様な治療を受けていました。手術が有益だったと報告した人はおらず、多くの場合、手術によって痛みが悪化しました。^[1]この情報源として引用された記事は、情報が古く、コクランの方法論的基準を満たしていないとして、出版を取り下げられました。^[27]

慢性的な顔面痛の発症は、患者にとって人生を変える出来事となる可能性が高いと示唆されている。^[18]

AFP は、かなり一般的であると説明されることもあり、推定有病率は一般人口の約 1～2% です。^[8]しかし、IASP は PIFP をまれな疾患で、三叉神経痛 (一般人口の有病率は約 0.01～0.3%) よりも一般的ではなく、一般人口における推定有病率に関する疫学的データは存在しないと述べています。^[22]主な年齢層は 30～50 歳で、^[3]男性よりも女性の方が罹患することが多く、^[3]ほとんどの報告では AFP 患者の約 80% が女性であると述べられています。^[7]