無脾症

無脾症は、正常な脾臓機能の欠如を指し、深刻な感染リスクを伴います。機能低下症は、脾臓機能が低下した（「低下した」）状態を指しますが、無脾症ほど深刻な影響はありません。

機能性無脾症は、脾臓組織は存在するが十分に機能しない場合に発生します（鎌状赤血球症、多脾症など）。このような患者は、無脾症の場合と同様に治療されますが、解剖学的無脾症では、脾臓自体が存在しません。

• 先天性無脾症はまれな疾患です。遺伝性疾患には、異位性症候群^[1]と孤立性先天性無脾症^[2]の2つの異なるタイプがあります。
• 多脾症

後天性無脾症はいくつかの理由で発生します:

• 外傷または腫瘍による脾臓破裂による脾臓摘出後
• 脾臓の通常の活動が病気を悪化させる疾患（特発性血小板減少性紫斑病、サラセミア、球状赤血球症など）の治療として、脾臓機能を妨げる目的で脾臓摘出術を行った後
• 癌の進行を止めることを目的とした脾臓摘出術後（慢性リンパ性白血病^[3] 、ホジキン病（1970年代から^[4]）、非ホジキンリンパ腫^[5]）
• 脾臓を破壊する基礎疾患（自家脾臓摘出術）、例えば鎌状赤血球症が原因。
• セリアック病：生理病理学は不明。^[6] 1970年の研究^[7]では、セリアック病は外科的脾臓摘出術に次いで、脾機能低下症に関連する赤血球異常の2番目に多い原因であった。

機能性無脾症は、代謝障害または血液疾患の患者の脾臓組織が変化した場合に発生することがあります。これにより、脾臓摘出を受けた患者に見られる結果と同様の結果、例えばインフルエンザ菌、肺炎球菌、髄膜炎菌などの被包細菌に感染する結果につながる可能性があります。何らかの形の無脾症の患者は、主にIgMメモリーB細胞が欠乏し、多糖ワクチンが効かないため、これらの被包細菌感染症に対する感受性が高くなります。さらに、脾臓マクロファージなどの他の脾臓細胞も欠乏しています。これがB細胞の欠乏と相まって、細菌感染症の発症に好ましい環境を作り出します。^[8]

脾臓の保護的役割の一部を温存する努力の一環として、^{[9]外科的亜全（部分）脾臓摘出術[10]}または部分的脾臓塞栓術^[11]を行う際に、脾臓の一部を温存する試みが現在では頻繁に行われている。 これは、無脾症患者に対する保護策が利用できない貧しい国では特に重要となる可能性がある。^[12] しかし、残存脾臓組織が機能を回復するまでは、術前のワクチン接種が推奨されている。^[13]

無脾症は免疫不全症の一種で、多糖類被包細菌による敗血症のリスクを高めます。^{[14]また、}脾臓摘出後感染症（OPSI）を引き起こし、数時間以内に死亡するケースが多くあります。特に、患者は肺炎球菌、インフルエンザ菌、髄膜炎菌による感染のリスクがあります。^[14]リスクは350倍にも上昇します。^[15]

感染リスクが増加するのは、オプソニン化された細菌を循環血液から排除できないためです。また、肺炎球菌の多糖体莢膜に反応する抗体など、T細胞非依存性抗体の欠乏もあります。^[16]

無脾症患者のリスクは、成人が交通事故で死亡するのと同等と表現されています（脾臓のない人の1～5％が10年に1回重篤な感染症を発症します）（UK Splenectomy Trust Adviceを参照）ので、賢明な予防策を講じることが推奨されます。^{[17]脾臓が機能していない人では、} 血小板数の増加が見られます。

診断は腹部超音波検査と赤血球中のハウエル・ジョリー小体の検出によって確定される。^[18]

脾臓摘出に伴うリスクを最小限に抑えるために、抗生物質とワクチン接種のプロトコルが確立されているが^{[19] [20] [21]} 、腸管内でのクロストリディオイデス・ディフィシルの過剰増殖などの抗生物質予防に伴う合併症のため、医師と患者による遵守が不十分であることが多い。 ^[22]

感染リスクが高まるため、医師は外科的脾臓摘出後、または先天性または機能性無脾症の場合は出生時から 予防として経口抗生物質を投与します。

無脾症の患者は、上気道または下気道感染症（喉の痛みや咳など）が初めて発症したとき、または発熱が始まったときに、抗生物質の全量投与を開始するように注意する必要があります。抗生物質を投与し、関連するワクチン接種歴があっても、機能的な脾臓のない人は、脾臓摘出後の重篤な感染症のリスクがあります。^[23]

救急室や病院では、無脾症の発熱患者に対する適切な評価と治療には、白血球分画を含む全血球計算、グラム染色による血液培養、動脈血ガス分析、胸部X線検査、髄液検査を伴う腰椎穿刺の検討などが含まれるべきである。これらの評価はいずれも、適切な広域スペクトルの静脈内抗生物質の開始を遅らせるものではない。敗血症生存キャンペーンのガイドラインでは、敗血症が疑われる患者には、診察後1時間以内に抗生物質を投与すべきであるとされている。いかなる理由であっても抗生物質の開始が遅れると、予後不良につながる。^[24]

脾臓摘出を受けた人は、理想的には予定されている脾臓摘出手術の前に、以下の予防接種を受けることが推奨されます。

• 肺炎球菌多糖体ワクチン（2 歳未満は不可）。 小児期の全接種シリーズを完了していない場合、最初に肺炎球菌結合ワクチンの追加接種を 1 回以上受ける必要がある場合があります。
• インフルエンザ菌b型ワクチンは、特に小児期に接種していない場合、接種が推奨されます。これまでにワクチン接種を受けたことのない成人の場合、2006年の新しい英国のワクチン接種ガイドラインでは、2か月間隔で2回接種することが推奨されています（英国ではHib/MenC混合ワクチンとして接種される場合があります）。^[25]
• 髄膜炎菌結合ワクチン、特に思春期に接種していない場合。以前にワクチン接種を受けた成人は1回の追加接種が必要で、英国では2006年以降、免疫のない成人は2か月間隔で2回接種することが推奨されている。^[25] 結合ワクチンを接種するには年齢が若すぎる子供は、その間に髄膜炎菌多糖体ワクチンを接種する必要がある。 ^[15]
• インフルエンザワクチンは毎年冬に接種し、二次的な細菌感染を予防します。

訪問先の国で推奨されている通常の予防接種に加えて、特にリスクの高い国（サハラ以南のアフリカなど）を訪問する場合は、 A群髄膜炎菌の予防接種も受ける必要があります。 ^[26]この目的で通常使用される非結合型髄膜炎AおよびCワクチンは、3年間のカバー期間しかなく、すでに述べた結合型よりも髄膜炎Cの長期的なカバー効果が低くなります。^[27]

機能的な脾臓を持たない人はマラリアに感染するリスクが高くなります[ 28 ^]。マラリア流行地域への旅行はより大きなリスクを伴うため、避けた方がよいでしょう。旅行者は最も適切な抗マラリア予防薬を服用し、蚊に刺されないように特に注意する必要があります^{[19] 。}

肺炎球菌ワクチンは、他の国に存在する肺炎球菌株の一部をカバーしていない可能性があります。同様に、抗生物質耐性も変化する可能性があり、別の常用抗生物質の選択が必要になります。

• 外科手術および歯科処置- 特定の外科手術または歯科処置の前には抗生物質予防が必要になる場合があります。
• 動物咬傷- たとえ軽度の犬や他の動物咬傷であっても、適切な抗生物質治療が必要です。無脾症患者は特にカプノサイトファガ・カニモルサスによる感染にかかりやすいため、5日間のアモキシシリン/クラブラン酸（ペニシリンアレルギー患者にはエリスロマイシン）投与を受ける必要があります。 ^[29]
• ダニ刺され-バベシア症はまれなダニ媒介感染症です。患者は、リスクのある状況にある場合は、ダニ刺されがないか自分で確認するか、検査を受ける必要があります。発熱、倦怠感、溶血性貧血の症状がある場合は、血液塗抹標本で赤血球内の寄生虫を特定し、特異的血清学的検査を行って診断を確定する必要があります。キニーネ（クリンダマイシンの有無にかかわらず）は通常、効果的な治療です。^[29]
• 警告- 脾臓が機能していない人は、脾臓が機能していないことを示すカードを携帯したり、特別なブレスレットやネックレスを身に着けたりすることができます。これにより、重篤な病気になり、その状態を医療従事者に通知できない場合に、医療従事者が迅速に行動を起こすよう警告することができます。^[30]