無脾

• 先天性無脾症はまれである。遺伝性疾患には、異所性症候群^{[ 1 ]}と孤立性先天性無脾症^{[ 2 ]}の2つの異なるタイプがある。
• 多脾症

後天性無脾症は、いくつかの理由で発生します。

• 外傷による脾臓破裂または腫瘍による脾臓摘出後
• 脾臓の機能を抑制する目的で脾臓摘出術を行った後、脾臓の通常の活動が疾患を悪化させる疾患（例：特発性血小板減少性紫斑病、サラセミア、球状赤血球症）の治療として用いられる。
• がんの進行を阻止することを目的とした脾臓摘出後（慢性リンパ性白血病^{[ 3 ]} 、ホジキン病（1970年代から^{[ 4 ]}）、非ホジキンリンパ腫^{[ 5 ]}）
• 脾臓を破壊する基礎疾患（自己脾摘出）によるもの、例えば鎌状赤血球症など。
• セリアック病：病態生理は不明。^{[ 6 ]} 1970年の研究^{[ 7 ]}では、外科的脾臓摘出術に次いで、脾機能低下症に関連する赤血球異常の2番目に多い原因であった。

感染リスクが高まるため、医師は脾臓摘出手術後に予防的に経口抗生物質を投与したり、先天性または機能的無脾症の場合は出生時から投与を開始したりする。

脾臓摘出術を受けた人は、上気道または下気道の感染症（例えば、喉の痛みや咳）が最初に発症したとき、または発熱が始まったときに、抗生物質の全量投与を開始するよう注意されています。抗生物質を投与し、関連するワクチン接種歴があっても、機能する脾臓がない人は、脾臓摘出後の重篤な感染症のリスクがあります。^{[ 23 ]}

救急室や病院では、脾臓摘出後の発熱患者に対する適切な評価と治療には、白血球分画を含む全血球計算、グラム染色を伴う血液培養、動脈血ガス分析、胸部X線検査、および髄液検査を伴う腰椎穿刺の検討が含まれるべきである。これらの評価のいずれも、適切な広域スペクトル静脈内抗生物質の開始を遅らせるべきではない。敗血症生存キャンペーンのガイドラインでは、敗血症が疑われる患者には、来院後1時間以内に抗生物質を投与すべきであるとされている。いかなる理由であれ、抗生物質の開始が遅れると、予後不良につながる。^{[ 24 ]}

脾臓摘出を受けた人は、以下のワクチン接種を受けることが推奨されます。理想的には、予定されている脾臓摘出手術の前に接種してください。

• 肺炎球菌多糖体ワクチン（2歳未満では接種不可）。 小児期に全接種を完了していない場合は、肺炎球菌結合型ワクチンの追加接種を1回以上受ける必要がある場合があります。
• インフルエンザ菌b型ワクチン、特に小児期に接種していない場合は接種が必要です。以前にワクチン接種を受けていない成人には、2006年の英国の新しいワクチン接種ガイドラインで2か月間隔で2回接種することが推奨されています（英国ではHib/MenC混合ワクチンとして接種される場合もあります）。^{[ 25 ]}
• 髄膜炎菌結合型ワクチン、特に思春期に接種していない場合は、追加接種が必要です。以前にワクチン接種を受けた成人は1回の追加接種が必要で、英国では2006年以降、未接種の成人は2か月間隔で2回接種することが推奨されています。^{[ 25 ]} 結合型ワクチンを接種するには幼すぎる子供は、その間に髄膜炎菌多糖体ワクチンを接種する必要があります。 ^{[ 15 ]}
• インフルエンザワクチンは、二次的な細菌感染を防ぐために、毎年冬に接種します。

訪問予定の国々で推奨されている通常の予防接種に加えて、特にリスクの高い国（例えばサハラ以南のアフリカ）を訪問する場合は、 A群髄膜炎菌ワクチンも接種すべきである。 ^{[ 26 ]}この目的で通常使用される非結合型髄膜炎AおよびCワクチンは、3年間しか有効ではなく、既に述べた結合型よりも髄膜炎Cに対する長期的な有効性が低い。^{[ 27 ]}

脾臓の機能がない人はマラリアに感染するリスクが高く、^{[ 28 ]}その影響で死亡するリスクも高くなります。マラリア流行地域への旅行はリスクが高く、避けるのが最善です。旅行者は最も適切な抗マラリア予防薬を服用し、蚊に刺されないようにするための対策に特に注意を払う必要があります。^{[ 19 ]}

肺炎球菌ワクチンは、他国に存在する肺炎球菌の一部の株には効果がない場合があります。同様に、これらの菌株の抗生物質耐性も異なる場合があり、別の抗生物質を併用する必要が生じる可能性があります。

• 外科手術および歯科処置- 特定の外科手術または歯科処置の前に、抗菌薬の予防投与が必要となる場合があります。
• 動物咬傷- 軽度の犬やその他の動物咬傷の後でも、適切な抗生物質による治療が必要です。脾臓摘出患者は特にCapnocytophaga canimorsusによる感染症にかかりやすく、アモキシシリン/クラブラン酸（ペニシリンアレルギー患者にはエリスロマイシン）を5日間投与する必要があります。 ^{[ 29 ]}
• ダニ刺咬症-バベシア症はまれなダニ媒介感染症です。患者は、リスクのある状況にいる場合は、自分でダニ刺咬症の有無を確認するか、検査を受ける必要があります。発熱、倦怠感、溶血性貧血の症状が現れた場合は、血液塗抹標本で赤血球内の寄生虫を特定し、特異的な血清学的検査によって診断を確定する必要があります。キニーネ（クリンダマイシン併用または非併用）は通常、効果的な治療薬です。^{[ 29 ]}
• 警告- 脾臓が機能していない人は、脾臓が機能していないことを示すカードを携帯するか、特別なブレスレットやネックレスを身につけることができます。これにより、重篤な病気になり、自分の状態を医療従事者に伝えることができない場合に、医療従事者が迅速に対応できるようになります。^{[ 30 ]}