連合視覚失認

連合視覚失認
脳の下面図。大脳葉を示しています。後頭側頭葉の病変は連合失認と相関しています。

連合性視覚失認は視覚失認の一種である。これは、正確に知覚された刺激を認識したり、刺激に意味を割り当てたりする際の障害であり、知能、記憶、言語、注意力の全般的な欠陥とは関連がない。^{[1]この障害は、「純粋」または単純形態では非常にまれであり、}病因 の性質上、通常は他の複雑な神経心理学的問題を伴う。^[1] 罹患した人は、絵を描いたり正確に分類したりする能力によって示されるように、対象を正確に区別することができるが、対象、その特徴、またはその機能を識別することはできない。

失認は感覚様式に特異的であり、通常、視覚、聴覚、または触覚に分類されます。^{[2] [3]連合性視覚失認は}視覚失認 のサブタイプを指し、Lissauer (1890) によって分類され、視覚知覚（感覚を通じて知覚されているものの精神的表現）と、その名前、用途、説明などの記憶に保存されている関連する意味情報を結び付けることができない状態です。 ^{[4] [5] [6]}これは、完全な知覚を生み出すことができない視覚失認の視覚統覚型である統覚性視覚失認とは区別されます。統覚性視覚失認は、個々の特徴は区別できるものの、特徴の統合が損なわれる高次知覚処理の失敗に関連しています。^[7] 実際には、患者は両方の区別の間に当てはまることが多く、ほとんどの場合、ある程度の知覚障害が見られますが、両方の形式の基準に当てはまる患者は統合的不可知論者と分類されることもあります。^[1] 連合視覚失認は、多くの場合、カテゴリ特異的であり、特定のカテゴリのアイテムの認識が差別的に障害されており、選択的な刺激クラス、より大きな一般化されたグループ、または複数の交差するカテゴリに影響を与える可能性があります。たとえば、刺激を認識する際の障害は、見慣れた人間の顔のように特定のものから、生物や無生物のように広範囲にわたるものまでさまざまです。^[7]

聴覚に影響を及ぼす失認症である聴覚音失認症は、処理障害のレベルに基づいて細分化され、聴覚失認症の中で意味的連想^{形式が調査されます。 [2]}

連合性視覚失認は、一般的に前左側頭葉 梗塞（左側下側頭回）に起因するとされ、^{[8] 、}虚血性脳卒中、頭部外傷、心停止、脳腫瘍、脳出血、または脱髄によって引き起こされます。^{[7] [9]}一酸化炭素中毒やヘルペス脳炎 などの環境毒素や病原体も関与していると考えられており、まれに発達上の発生が記録されています。^{[1] [10]}

ほとんどの症例では後頭葉と側頭葉に損傷があり、損傷の重要な部位は左後頭側頭領域にあるようで、脳梁膨大部が関与していることが多い。[ 11 ]^認知障害の病因、および損傷によって影響を受ける脳の領域と回復段階が、障害のパターンを決定する主な要因である。^[1] 生物物体障害などのより一般的な認識障害は、一酸化炭素中毒のような拡散性低酸素性障害と関連しており、より選択的な障害は、局所性脳卒中によるより孤立した障害と相関している。^[1]

視覚失認の連合型には、脳の左半球の損傷が明確に関係していることが示唆されている。^{[12] [13]} ゴールドバーグは、視覚失認の連合型は、脳の腹側ストリーム、すなわち後頭側頭ストリームの損傷に起因すると示唆した。このストリームは、物体認識において、いわゆる「何」の領域として重要な役割を果たしており、「どこ」の背側ストリームとは対照的である。^[12]

テューバー^[14]は、連想性不可知論者は「知覚から意味が剥奪されている」と表現した。なぜなら、影響を受けた個人は知覚を完全に形成しているにもかかわらず、刺激に関連する意味記憶を活性化できないため、知覚を識別するための固有の意味情報を生成できないからである。^[8] ワリントン(1975) ^[15]は、問題は多数の類似した要素で構成されるオブジェクトのカテゴリを説明する一般的なエングラム(記憶痕跡)へのアクセス障害にあると提唱した。[12] 本質的には、視覚的意味表現自体に対する意味^記憶ストアへのアクセス障害または劣化のいずれかの観点から、モダリティ固有の意味処理(意味システム)への損傷が提案されている。^{[13] [16]} 失認症が、異なる感覚モダリティ内の特定の種類の刺激の障害に限定されることが多いという事実は、オブジェクトや画像、文書、見慣れた顔、色などの意味のある表現には、モダリティ固有の別の経路があることを示唆している。^[17]

認知心理学では、この欠陥を物体認識プロセスの障害として概念化することが多い。現在、視覚失認は物体認識または識別の認知モデルの観点から説明されることが多い。^[9] 視覚的物体識別の認知システムは階層的なプロセスであり、複数の処理ステップに分割されている。^[16]

Marr (1980) による物体認識ユニットモデル^[18]では、プロセスは物体の感覚知覚 (視覚) から始まり、基本的な形状の特徴抽出による初期表現がもたらされます。その後、統合段階が続き、視野の要素が組み合わさって視覚知覚画像、つまり「一次スケッチ」が形成されます。これは2+1 ⁄ 2次元（ 2+知覚的認知段階は、観察者中心の物体表現を伴う 3 次元 (3D) 段階であり、物体の特徴と品質は観察者の視点から提示される。 ^[5]次の段階は、物体の特徴と品質が特定の視点から独立している 3 次元 (3D) の「物体中心」物体表現の形成である。この段階での障害は、統覚性失認と一致する。 ^[1] この完全に形成された知覚は、身近なものに対する格納された構造的物体知識の活性化をトリガーする。 ^[9] この段階は「物体認識単位」と呼ばれ、統覚形式と連想形式は、それぞれこの段階の前または後の欠陥の提示に基づいて区別することができる。 ^[16] これは、物体に対する親しみを知覚すると提案されているレベルであり、物体の意味情報と個々のアイテムおよび物体クラスに関する説明情報を含む意味記憶システムを活性化する。意味システムは、物体の名前検索をトリガーすることができる。命名レベルまで障害がなく、意味情報へのアクセスを保持している患者は不可知論者と区別され、失名論者と呼ばれます。 ^[1]

Carbonnel らによる物体認識の別のモデル^{[19]では、} エピソード記憶と意味記憶は同じ記憶痕跡から生じ、意味表現は記憶に永久に保存されない。この見方によれば、あらゆる刺激の意味は、その実体との以前の経験の再活性化から瞬間的に現れる。各エピソードは、物体との相互作用中に通常関与する多くの異なる感覚様相のいくつかの要素で構成される。このシナリオでは、検索キューは、そのキューとその「エコー」(最も活性化された痕跡に共有される要素) の類似性に比例して、すべてのエピソード記憶痕跡の再活性化をトリガーする。「再注入」と呼ばれるプロセスでは、最初のエコーがさらなる検索キューとして機能し、「2 番目のエコー」(キューのあまり頻繁に関連しない要素) を呼び起こす。したがって、「再注入」プロセスは、物体のより完全な意味を提供する。このモデルによれば、異なるタイプの刺激は、それらとの典型的な相互作用に基づいて、異なる「エコー」を誘発する。^[9] たとえば、さまざまな刺激の機能的要素と視覚的要素が区別されており、記憶痕跡のこれらの側面が損なわれると、物体の表現を完了するために必要な再注入プロセスが阻害される。この理論は、動物や単語など、さまざまな物体の種類の認識をさまざまな程度に損なうカテゴリ固有の失認を説明するために使用されてきた。^[9]

視覚的対象失認（または意味的失認）は、失認の中で最も一般的に見られる形態である。^[16] この障害の臨床的「定義」は、患者が認識できないものをコピー/描画できる場合である。対象物の画像はコピーまたは描画できるため、知覚は損なわれていないものの、対象物の機能を識別、説明、または模倣することができないことが多い。^[7] 対象物が代替モダリティ、触覚、または口頭による命名や説明を通じて提示されるタスク中に例示されるように、対象物の意味的知識は保持される場合がある。一部の連想的視覚的対象失認患者は、対象物を名前で呼んだり説明したりすることはできないが、文脈または一般的なカテゴリによって分類する能力を保持している。^[16] びまん性低酸素性障害は、視覚的対象失認の最も一般的な原因である。^[8]

カテゴリー特異的失認は、生物と無生物、生物と無生物、食べ物、金属、楽器など、特定の刺激のクラスに関する主題知識または認識能力の差別的障害です。最も一般的なカテゴリー特異的失認には、相貌失認のように、生物の認識障害はありますが、無生物や人間の顔の認識障害はありません。このタイプの障害は、通常、頭部外傷や脳卒中と関連していますが、ヘルペス脳炎など他の病状が関与している可能性もあります。^[2]

相貌失認（または「顔盲」）は、カテゴリ固有の視覚物体失認であり、具体的には、親しい友人、家族、夫、妻、時には自分自身の顔など、見慣れた顔の視覚認識に障害がある。個人は、声、歩き方、状況、または独特の顔の特徴などの代替特性を通じて、他の人を識別することができることが多い。この欠陥は、通常、有名人の写真識別タスクを通じて評価されます。この状態は、脳の顔認識ユニットの推奨位置である紡錘状回と舌側回を含む内側後頭側頭回の損傷に関連しています。^{[7] [11] [16]}

行動的には、連合型と統覚型の2つのサブタイプが区別されます。 連合型相貌失認は、見慣れた顔を見慣れた顔として認識する能力に障害があるのが特徴ですが、年齢、性別、感情表現などの一般的な特徴に基づいて顔を区別する能力は保持されています。^[20] このサブタイプは、顔のマッチングタスクまたは未知の顔の特徴識別タスクによって区別されます。^[16]

純粋失読症（「失読症を伴う書字障害」または「純粋語盲」）は、言語的に提示された語の理解は正常であるにもかかわらず、語句の読解に明らかな障害を特徴とするカテゴリー特異的失認であり、語句の意味的知識が保持されていることを示す。^{[7] [20]} 語句書き写し課題で評価すると、知覚能力も正常である。^[2]

大脳性色覚異常は色覚失認としても知られ、意味的な色の連想に関するカテゴリー特有の意味障害であり、色の分類や色相知覚課題を通じて示される色を区別する知覚能力は保持されているが、典型的な色と物体の関係についての知識が欠如している。^{[7] [8] [16]} 色覚異常者は、一般的なアイテムの白黒画像で色を塗ったり、一連の画像内で異常な色の物体を識別したりする能力で評価される。^[2]

この障害は色失名症とは区別されるべきである。色失名症では、色に関する意味情報は保持されているが、色の名前を思い出すことができないが、共存することはよくある。どちらの障害も、特に左半球の後頭側頭皮質の損傷に関連しており、色彩記憶に重要な役割を果たすと考えられている。^[16]

認識障害は、失語症、認知症、または知能、言語能力、記憶、注意力、感覚知​​覚の欠陥など、物体認識プロセスのいずれかの段階に影響を及ぼすその他の全般的な欠陥がない限り、失認とはみなされません。 ^{[1] [2]したがって、個人の言語能力、聴覚理解、}流暢さ、反復、実践、読み書き について評価する必要があります。

1. 一次感覚障害、認知症、失語症、失名詞症、または物体のカテゴリや要素に対する不慣れなど、認識障害につながる他の状態を除外します。
2. 認識障害の範囲と具体的な性質の決定。これには以下が含まれます。

• 特定の感覚様式
• 刺激の特定のカテゴリ
• 認定が可能な具体的な条件^[1]

眼科医や聴覚学者などの専門家は、知覚能力を検査することができます。特別に調合された評価材料を使用して詳細な検査が行われ、脳画像や記録技術による診断をサポートするために神経学の専門医への紹介が推奨されます。物体認識モデルにおける情報処理の個別の段階は、障害の処理レベルを特定するためによく使用されます。^[1]

テストは通常​​、次のようなオブジェクトの識別と認識のタスクで構成されます。

• オブジェクト命名タスク
• 物体の分類または図形のマッチング
• 実物や画像、イラストを描いたりコピーしたりすること
• 異常なビューテスト
• 重なり合う線画
• 部分的に劣化または断片化された画像の識別
• 顔や特徴の分析
• 微妙な判断
• 人物輪郭追跡
• 視覚的オブジェクトの説明
• オブジェクト機能の模倣
• 触覚能力テスト（触って名前を言う）
• 聴覚提示識別^{[5] [8]}

感覚様相検査により、専門家は視覚失認と視覚失語症を区別して、一般的な障害と特定の障害を評価することができます。視覚失認は、複数の感覚様相にまたがる物体の意味知識のより一般的な障害であり、意味表現自体の障害を示しています。^[13]

視覚失認の区別は、単純な線画を模写したり、図形の輪郭を追ったり、図形を一致させたりする能力に基づいて評価することができます。^[5]統覚型視覚失認者はこれらの課題に失敗しますが、連想型視覚失認者は通常どおりに実行できますが、画像や単語の模写は独創性や個人的な解釈に欠け、しばしば奴隷的になります。^[1]

患者は視覚障害があることに気付かず、食卓のセッティングや簡単な日曜大工などの慣れた作業を行う際に「不器用」 になったり「ぼんやり」したりすることを訴えることがある。障害を認識していない無病態失認は一般的であり、治療抵抗を引き起こす可能性がある。 ^[2] 相貌失認などの一部の失認では、障害を認識していることが多いが、症状に関する恥や当惑が障害を認める障壁となる可能性がある。^{[16]失認は脳の病変に起因するため、現在のところ直接的な治療法はなく、介入は患者とその周囲の人々による}対処戦略 の利用を目的としている。無病態失認患者では、1つの感覚様式が損なわれた後に感覚補償が発生することもある^[1]

治療の一般原則:

• 賠償
• 障害のある能力の反復訓練
• 残存認知機能を活用した補償戦略の開発^[1]

外傷性/血管性病変を伴う症例では、より局所的な損傷が起こるため、部分的な改善が見込まれる。一方、無酸素性脳損傷に起因する障害を伴う症例では、より広範囲の損傷と複数の認知障害が典型的に生じる。 ^[2] しかし、何らかの補償があっても、罹患した人の中には、職業上の要件を満たせなくなったり、食事や移動などの一般的な作業ができなくなる人もいる。不可知論者は、他者への依存度が高まり、生活様式に大きな変化が生じる可能性が高く、うつ病や適応障害につながる可能性がある。^[1]