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| 右心室両出口 | |
|---|---|
| 専門 | 心臓病学 |
両大動脈右室大動脈流出路(DORV )は、先天性心疾患の一種で、両方の大動脈が(全体的または部分的に)右心室(RV)につながっています。場合によっては、心臓の右側ではなく左側で発生することもあります。
原因
病因
DORV は、大動脈の位置や大きさ、心室中隔欠損(VSD) の位置が変化するさまざまな形で発生します。大動脈転位の有無にかかわらず発生する可能性があります。臨床症状も同様に多様で、解剖学的欠陥が心臓の生理機能に及ぼす影響、つまり RV と左心室(LV) から大動脈と肺動脈への正常な血流の変化によって異なります。例: [引用が必要]
- 大動脈下VSDを伴うDORVでは、左心室からの血液はVSDを通って大動脈に流れ、右心室からの血液は主に肺動脈に流れ、心室中隔欠損症に似た生理学が生じる。
- 肺動脈下VSDを伴うDORV(タウシグ・ビング症候群と呼ばれる)では、左心室からの血液はVSDを通って肺動脈に流れ、右心室からの血液は主に大動脈に流れ、大血管転位症に似た生理学が生じる。
- しかし、肺動脈狭窄が加わると、生理学的にはファロー四徴症に類似する。
- 他の形態のDORVでは、両心室からの血液がRV内で実質的に混合され、大きなVSDに似た生理学的状態が生じる。
- しかし、肺動脈狭窄がある場合、生理学的にはファロー四徴症に類似する。
処理
DORV は手術で治療されます。[要出典]
疫学
DORVは先天性心疾患を持って生まれた人の1%~3%に影響を及ぼします。[1]
医学文献に報告された症例の約40%で染色体異常が報告されている。 [1]
