肺動脈狭窄

肺動脈狭窄は、心臓の右心室から肺動脈への血流が動的または固定的に閉塞する病気です。通常は小児期に初めて診断されます。

軽度の PS 患者の中には、症状がまったく現れない人もいます。軽度の PS は一般的に良性の疾患であり、定期的な心臓の経過観察は必要ですが、特別な治療は必要ありません。

しかし、症状が現れる場合もあります。例えば、収縮期駆出性雑音は、収縮期クリックを伴う場合と伴わない場合があり、聴診器で聞くことができます。患者はまた、疲れやすい（特に身体活動中）、呼吸困難（特に運動中）、胸部および肺の不快感を感じることがあり、一部の人は失神を経験することもあります。重症の場合、特に重篤なPSの乳児では、酸素レベルの低下により、患者の皮膚が青みがかったり灰色がかったりすることがあります。^{[1] [2]}

肺動脈弁狭窄症は通常、単独の弁閉塞（肺動脈弁狭窄症）が原因です。しかし、漏斗部狭窄などの弁下または弁上閉塞が原因である場合もあります。より複雑な症候群（例えば、ファロー四徴症）の一部として、他の先天性心疾患と関連して発生することもあります。^{[出典が必要]}

肺動脈狭窄（PS）がある場合、血流抵抗により右室肥大が起こります。右室不全が発生すると、右房圧が上昇し、卵円孔の持続的な開口、右心房から左心房への酸素化されていない血液のシャント、全身性チアノーゼを引き起こす可能性があります。肺動脈狭窄が重度の場合、うっ血性心不全が発生し、全身性静脈うっ血が認められます。動脈管開存症などの関連する欠陥は、血液を左心室から大動脈にシャントし、次に肺動脈（左心室のより高い圧力の結果）に戻し、肺に戻すことで、閉塞を部分的に補います。^{[引用が必要]}

選択される治療法は経皮的バルーン弁形成術であり、安静時の最高血圧勾配が 60mmHg を超えるか、平均値が 40mmHg を超える場合に行われます。^{[引用が必要]}

• Ren (2009 年 7 月 15 日)。肺動脈狭窄。eMedicine専門分野 > 心臓病学 > 心臓弁膜症。
• Hockenberry, MJ, & Wilson, D. (2009). Wong の小児看護の基本 (第 8 版、第 1 巻、p. 872). ミズーリ州セントルイス: Mosby.