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大血管転位症（TGV ）は、上大静脈および／または下大静脈、肺動脈、肺静脈、大動脈 のいずれかの異常な空間配置を伴う先天性心疾患群です。主要動脈（肺動脈と大動脈）のみに関わる先天性心疾患は、大動脈転位症（TGA ）と呼ばれるサブグループに属し、新生児に最も多く見られる先天性心疾患と考えられています。[ 2 ]
転位した血管は、房室静脈不一致、心室動脈不一致、および／または動静脈不一致を引き起こす可能性があります。その影響は、転位の性質と程度、およびどの血管が関与しているかによって、血圧のわずかな変化から循環の中断まで多岐にわたります。
「転位」は文字通り「入れ替わる」という意味ですが、TGVの多くのタイプでは、血管が異常な位置にあるだけで、実際に血管同士が入れ替わっているわけではありません。TGVとTGAという用語は、 2つの主要な動脈が入れ替わっている右旋性TGAに関して最も一般的に使用されますが、動脈と心室の両方が入れ替わっている左旋性TGAに関しても、やや頻度は低いものの、両方の用語がよく使用されます。このカテゴリーの他の欠陥は、これらの用語で呼ばれることはほとんどありません。
大血管右転位症（右転TGAとも呼ばれる）は、大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から発生するチアノーゼ性心疾患です。この逆転により、右心室からの脱酸素化血液が肺を完全に迂回して、大動脈を介して直接全身と心臓自体に送り出されます。一方、左心室は通常のように酸素化された血液を全身の循環系に送り出すのではなく、肺動脈を介して肺に送り返します。事実上、2つの独立した「並行」循環系が作られることになります。新生児は酸素不足により青紫色（チアノーゼ）になるため、チアノーゼ性先天性心疾患（CHD）と呼ばれています。
大動脈左転位症（Levo-TGA、先天性修正TGA、二重不一致、または心室反転とも呼ばれる）は、まれな非チアノーゼ性心疾患であり、大動脈が肺動脈の前方かつ左側に位置し、形態学的左心室と右心室、およびそれに対応する房室弁も転位している。[ 3 ]つまり、右心室は心臓の左側にあり、左心室は心臓の右側にある。この状態では、体循環と肺循環がつながっている。右心室は、低圧の肺循環に血液を送り出すように適応しているが、左心室が通常位置する場所に移動したことで、体循環の高い抵抗に逆らって、はるかに高い圧力で血液を送り出すという役割を担うことになり、その結果、圧力の変化によって合併症が生じる可能性がある。
多くの場合、TGVは他の心臓奇形を伴い、最も一般的なのは心房中隔欠損（卵円孔開存を含む）、心室中隔欠損、動脈管開存などの心内シャントである。弁や血管の狭窄、あるいはその他の欠陥が存在する場合もある。
他の心臓の欠陥がない場合は「単純型」TGVと呼ばれ、他の欠陥がある場合は「複雑型」TGVと呼ばれます。
症状は出生時または出生後に現れることがあります。症状の重症度は、TGVの種類、および併存する可能性のある他の心臓奇形（心室中隔欠損、心房中隔欠損、または動脈管開存）の種類と大きさによって異なります。右旋性TGAがより一般的なタイプであるため、TGAの赤ちゃんのほとんどは生後数時間から数日の間に皮膚が青紫色（チアノーゼ）になります。
その他の症状としては、以下のようなものがあります。
妊娠中の母親の既存の糖尿病は、胎児がTGVを発症するリスク因子として報告されている。[ 3 ]
大血管転位症（TGA）の乳児は全員、欠陥を矯正するための手術が必要です。矯正手術を行わない場合、平均余命はわずか数ヶ月です。
手術前：大血管転位症の新生児の場合、プロスタグランジンを投与して動脈管を開いたままにすることで、通常は分離している肺循環と体循環を混合させることができます。これにより、肺に再循環する酸素化された血液が全身を循環する血液と混ざり合い、手術が行われるまで体内の酸素濃度を維持できます。[ 5 ]また、心房中隔切開術も行うことができ、通常は手術ではなく心臓カテーテルを使用して、心臓の上部腔（心房）間の自然な接続を拡大します。これにより、酸素を多く含む血液と酸素の少ない血液が混ざり合い、赤ちゃんの体への酸素供給が改善されます。[ 1 ]
手術：動脈スイッチ手術は、肺動脈と大動脈を正常な位置に戻す手術です。これは、右旋性大血管転位症（dextro-TGA）を矯正するために最も一般的に行われる手術であり、決定的な治療法と考えられています。心房スイッチ手術は、冠動脈の解剖学的構造が特殊なために動脈スイッチ手術が不可能な場合の代替手術です。この手術では、心臓の2つの上部腔（心房）の間にトンネル（バッフル）を作成します。[ 2 ]
手術後：生涯にわたる心臓専門医による経過観察が必要です。手術を受けた乳児のほとんどは症状が緩和され、正常な生活を送ることができます。起こりうる合併症としては、冠動脈の問題、心臓弁の問題、または不整脈などが挙げられます。[ 2 ]
