精巣捻転

精巣捻転
1. 精巣上体 2. 精巣上体頭部 3. 精巣上体小葉 4. 精巣上体体 5. 精巣上体尾部 6. 精巣上体管 7. 精管（精管または精管）
専門	泌尿器科
症状	激しい精巣痛、精巣の隆起[1]
合併症	不妊症[2]
通常の発症	突然[1]
種類	膣内捻転、膣外捻転[1]
リスク要因	「ベルクラッパー変形」、精巣腫瘍、低温[1]
診断方法	症状に基づく[1]
鑑別診断	精巣上体炎、鼠径ヘルニア、精巣虫垂捻転[2]
処理	物理的に睾丸を戻す手術[1]
予後	一般的には迅速な治療で改善する[1]
頻度	年間15,000人に1人（25歳未満）[2] [3]

精巣捻転は、精索（精巣が吊り下げられている部分）がねじれて精巣への血液供給が遮断されることによって起こります。 ^[3]子供に最もよく見られる症状は、突然の激しい精巣痛です。^[1]精巣が陰嚢内で通常より高い位置にある場合があり、嘔吐が起こることがあります。^{[1] [2]}新生児では痛みがないことが多く、代わりに陰嚢が変色したり、精巣が通常の位置から消失することがあります。^[1]

罹患した人のほとんどは、明らかな健康上の問題を抱えていません。^[1]精巣腫瘍や過去の外傷はリスクを高める可能性があります。^{[1] [3]}その他のリスク要因には、 「ベルクラッパー変形」と呼ばれる先天異常が含まれます。これは、精巣が陰嚢に適切に付着していないため、精巣が自由に動き、ねじれる可能性がある状態です。 ^[1]低温もリスク要因となる可能性があります。^[1]診断は通常、症状に基づいて行われますが、精巣喪失を回避するためにタイムリーな診断と治療が必要です。^{[4] [ページが必要] [1] [2]}診断がはっきりしない場合は、超音波検査が役立ちます。 ^[2]

治療は、可能であれば物理的に睾丸を戻してから手術を行う。^[1]痛みはオピオイドで治療できる。^[1]結果は矯正までの時間に依存する。^[1]発症から6時間以内に治療が成功すれば、多くの場合は良好である。しかし、12時間以上遅れると、睾丸は通常救命不能となる。^[1]約40%の人は睾丸摘出が必要となる。^[2]

出生直後と思春期に最もよく見られる。^[2]毎年、25歳未満の男性の約4,000人から25,000人に1人の割合で発生する。^{[2] [3]}急激に発症する精巣痛のある小児のうち、約10％の症例で精巣捻転が原因となっている。^{[2]合併症として、}子供が産めないことがある。^{[2]この症状は1840年に}ルイ・ドラシアウヴによって初めて記述された。^[5]

精巣捻転は、通常、激しい精巣痛、または鼠径部や下腹部の痛みを呈します。^[2]痛みは一般に突然始まり、典型的には片側のみに生じます。^[6]吐き気や嘔吐を伴うこともよくあります。^[2]精巣は、精索のねじれとそれに続く短縮により陰嚢内でより高い位置にある場合があり^[6]、または水平方向に位置している場合があります。精巣の上にある領域に軽度の熱感と発赤がみられる場合があります。精巣が挙がると痛みが悪化する場合があります。痛みや排尿頻度の増加などの排尿症状も通常はみられません。^[7]症状の発症は、多くの場合、身体活動や精巣または陰嚢の外傷に続いて起こります。精巣捻転の小児は、夜中または朝方に精巣または腹部の痛みで目覚めることがあります。^[8]以前にも一過性の精巣捻転があり、自然に治ったために、陰嚢痛の同様のエピソードの病歴がある場合があります。^[6]

• 精巣梗塞: 精巣の損傷は、血流の減少、ひいては精巣への酸素と栄養の供給の減少の結果として起こります。外科的検査中に精巣が生存できない場合は、さらなる壊死、つまり組織の死を防ぐために、精巣を摘出する必要があります。
• 不妊症：^[9]精巣捻転が長期的な妊孕性に与える影響はまだ十分に解明されていない。^[10]しかし、精巣捻転は精液検査で精子機能の異常を引き起こす可能性があるが、これらの異常は青年期や成人期に発見される可能性が高い。新生児の精子機能には捻転は長期的な影響を及ぼさないようである。^[11]精子機能異常の原因は、以下のメカニズムによると考えられている。
  • 免疫学的理論（交感神経性睾丸症とも呼ばれる）：睾丸が損傷すると、体の免疫系が活性化して損傷した細胞を除去すると考えられています。その過程で、抗精巣細胞抗体、つまり損傷した血液精巣関門を通過して、影響を受けた精巣と反対側の精巣の両方に損傷を与えるタンパク質が生成されます。^[11]
  • 精巣内の微小循環の異常^{[11] [12]}
  • 再灌流障害：このタイプの障害は、長期間にわたって血液供給が遮断された組織に見られます。^[11]
• 壊疽、つまり精巣の血液供給不足によって引き起こされる一種の組織損傷。
• 敗血症は、極めて稀なケース（0.03％）ですが、長期間治療しないと敗血症につながり、血液や臓器を通じて生命を脅かす重篤な感染症や損傷を引き起こし、死に至る可能性があります。
• 捻転は外科的固定後でも再発する可能性があるが、その可能性は非常に低い。^{[13] [14]}
• 睾丸を失うことによる心理的影響。^[15]

精巣捻転症を患う人のほとんどは、以前に基礎疾患や素因となる疾患を抱えていません。^[1]しかし、精巣捻転のリスクを高める要因がいくつかあります。正常な変異または精巣腫瘍により精巣が大きいと、捻転のリスクが高まります。^[3]同様に、精索に腫瘤や悪性腫瘍がある場合も、捻転の原因となります。^[1]

年齢も精巣捻転の重要な危険因子です。精巣捻転は新生児期、または思春期直前または思春期中に最もよく起こります。^[2]精巣捻転は、精巣が完全に下降する前の思春期前または思春期中によく起こります。精巣上体炎は、思春期後によく起こります。^[8]

いくつかの先天性解剖学的奇形や精巣または周囲の構造の変異により、陰嚢の回転が促進され、精巣捻転のリスクが高まる可能性がある。^[3]精巣鞘膜の先天奇形は「ベルクラッパー変形」として知られ、全症例の 90% を占める。^{[3] [16]この状態では、精巣が中}精巣によって陰嚢の内壁に後方付着するのではなく、中精巣が早期に終了し、精巣が精巣鞘膜内で浮遊している。その他の解剖学的リスク要因には、精巣の水平位置や長い陰嚢内部分を持つ精索がある。^[3]停留精巣も捻転のリスク要因であり^[3]、リスクが 10 倍高いと示唆する研究もある。^[17] 精巣捻転は、陰嚢への外傷や運動（特に自転車に乗ること）によっても引き起こされる可能性がある。^[10]しかし、外傷が原因である症例は全体の約4～8％に過ぎません。^{[1] [2]}家族性精巣捻転に関する複数の報告に基づいて、捻転の素因には遺伝的根拠がある可能性があると考えられています。^[10]寒い月がリスク増加と関連しているかどうかについては議論があります。^[10]

精巣捻転は、精巣を陰嚢内に吊り下げ、精巣動脈と静脈を含む精索が機械的にねじれることで起こります。精索がねじれると、精巣への血流が減少または消失します。^[3]動脈と静脈の閉塞の程度は、捻転の持続時間と重症度によって異なります。通常、最初に静脈血流が損なわれます。^[1]静脈圧の上昇により、動脈血流が減少し、精巣への酸素供給が減少し、治療しないと精巣梗塞を引き起こします。^[2]

また、胎児の発育中に起こる捻転は、いわゆる新生児捻転や消失精巣につながる可能性があり、片睾丸（1つの睾丸）で生まれる乳児の原因の1つであると考えられています。 ^[18]

間欠性精巣捻転症（ITT）は、それほど深刻ではないが慢性的な捻転の一種である。間欠的な陰嚢または精巣の痛みが特徴で、その後、自然に捻転が解けて痛みが治まる。吐き気や嘔吐が起こることもある。^{[7] : 150}緊急性は低いが、このような患者は完全捻転のリスクが高く、その後に精巣摘出手術が必要になる可能性もあるため、推奨される治療法は選択的両側精巣固定術である。この手術を受けた患者の97%は、症状が完全に緩和する。^{[19] : 316}

精巣と精管が自由に回転できる状態で精巣鞘膜の外側で起こる捻転は、膣外精巣捻転と呼ばれます。このタイプは新生児にのみ発生しますが、新生児は他の精巣捻転の亜型にも罹患する可能性があります。^[2]このような捻転を経験した新生児は、通常、痛みのない陰嚢腫脹、^{[2] 、}変色、および陰嚢内の硬くて痛みのない腫瘤を呈します。このような精巣は通常、出生時から壊死しており、外科的に除去する必要があります。^{[19] : 315}この集団における膣外捻転の正確な原因または特定の危険因子は不明です。^[2]

膣内精巣捻転は、精巣が精巣鞘膜内で精索上で回転することで起こります。^[2]この変異は、年長児や成人によく見られます。「ベルクラッパー変形」は、精索上の精巣鞘膜の付着部が不適切に高く、精巣が内陰嚢に後部で正常に付着していないために、精巣が精巣鞘膜内で自由に動き、膣内精巣捻転を起こしやすくなります。^[2]

精巣の虫垂は精巣の上部極にあります。これは機能が不明な胎児の遺残物ですが、捻転のリスクがあります。^[19]このタイプの捻転は、7～14 歳の男児の急性陰嚢痛の最も一般的な原因です。外観は精巣捻転に似ていますが、痛みの発現は通常より緩やかです。触診すると、精巣の上部に特徴的な「青い点の兆候」を示す小さな硬い結節が見つかります。これは、変色した精巣の虫垂で、皮膚を通して青く見えます。ただし、他の捻転とは異なり、精巣挙筋反射はまだ活発です。一般的な治療には市販の鎮痛剤の使用が含まれ、症状は 2～3 日以内に治まります。^{[19] : 316}

停留精巣は精巣捻転のリスクが高くなります。^[17]停留精巣捻転のメカニズムは完全には解明されていませんが、精巣と精索を覆い、精巣を上げ下げして陰嚢温度を調節する役割を担う精巣挙筋の異常収縮が原因である可能性があります。停留精巣は、健康な精巣に比べて重量とサイズが大きくなるため、精巣腫瘍のリスクも高くなります。^[17]

診断は一般的に、主症状に基づいて行うべきである。^{[1] [2]}診断がはっきりしない場合は超音波検査が有用である。[ 2 ^{]しかし、長期の}虚血により合併症が発生するため、画像検査によって外科的介入を遅らせてはならない。^[2]病歴や身体検査に基づいて高い疑いがある場合は、画像所見にかかわらず、直ちに手術を行うことが推奨される。^{[1] [2]}

精巣捻転の治療上の意味合いを考えると、精巣捻転を、同様に現れる精巣上体炎などの精巣痛の他の原因と区別することが重要です。どちらの病態も精巣痛を引き起こしますが、精巣上体炎の痛みは通常、精巣後極の精巣上体に局在します。精巣上体炎は、精巣の変色や腫れ、発熱を特徴とすることもあります。精巣上体炎では通常、精巣挙筋反射がみられます。精巣捻転、またはおそらく切迫した精巣梗塞でも、微熱が生じることがあります。^[19]精巣挙筋反射は消失または低下することがよくあります。^[2]

精巣が激しく痛むときに精巣挙筋反射がみられない場合、精巣捻転の疑いが最も高い（精巣の精索がねじれているため、反射反応はほとんど不可能）。精巣挙筋反射は通常、内腿を撫でることで精巣を挙上させる。^[1]反射がないことは特に小児に多いが、反射があっても精巣捻転の診断を除外することはできない。^[6]

身体検査では、精巣は腫れ、圧痛があり、高く位置し、異常な横向きになっていることがあります。^[20]

プレーン徴候は、典型的な身体検査所見であるが、精巣捻転と精巣上体炎などの精巣痛の他の原因を区別するのに信頼性が高くなかった。^[21]患者は通常発熱しないが、吐き気はよく見られる。^[要出典]

陰嚢のドップラー超音波スキャンでは、捻転した精巣の血流の欠如を特定することができ、診断精度はほぼ90％です。^{[2] [3]また、捻転と}精巣上体炎を区別するのにも役立ちます。^[22]

陰嚢の放射性核種スキャン（シンチグラフィー）は最も正確な画像診断技術ですが、特に緊急を要する場合には日常的に利用できるわけではありません。^[23]この目的に最適な薬剤はテクネチウム99m過 テクネチウム酸です。^{[24]最初に}放射性核種血管造影検査が行われ、続いて放射性核種が組織に浸透した後の静止画像が得られます。健康な患者の場合、最初の画像では精巣への対称的な血流が示され、遅延画像では均一に対称的な活動が示されます。^[24]精巣捻転では、画像では影響を受けた精巣内で不均一な活動が示されることがあります。^[24]

精巣捻転は、精巣への血流を回復させるために即時の介入を必要とする外科的緊急事態である。 ^[3] 6時間以内に手動または外科的に治療すれば、精巣を救う可能性は高い（約90％）。12時間でその率は50％に低下し、24時間で10％に低下し、24時間を超えると精巣を救う可能性は0に近づくが、24時間を超えても精巣が救われたという報告もある。^{[3] [25]}約40％の症例で精巣が失われる。^[2]

迅速な診断と治療により、睾丸は救われることが多い。^[3]通常、捻転が起こると、睾丸の表面は体の正中線に向かって回転している。非外科的矯正は、睾丸を反対方向（外側、大腿部に向かって）に手動で回転させることによって達成できる場合がある。これが最初にうまくいかなかった場合は、反対方向に強制的に手動で回転させることによって問題を修正できる可能性がある。^{[7] : 149} 手動による捻転除去の成功率は確実にはわかっていない。^[要出典]

精巣の救済が達成された場合でも、精巣の長期的な損傷はよく見られます。精巣の大きさは小さくなることが多く、影響を受けていない精巣の損傷もよく見られます。^[10]捻転が長期的な生殖能力に与える影響は完全には解明されていません。^[10]

ドップラー超音波スキャンを再度実施することで、手動捻転除去後の精巣への血流の回復を確認できる場合があります。しかし、精巣の健康状態と生存能力を評価するために、外科的検査が行われることがよくあります。再発を防ぐために、影響を受けた精巣と影響を受けていない精巣の両方に精巣固定術が行われます。精巣が生存できない場合は、精巣が除去されます（精巣摘出術）。^[26]

捻転は思春期に最も多く見られ、症例の約60％は10歳から18歳の間に発症します。^[27] 18歳未満の人の急激な精巣痛と腫れの最も一般的な原因です。^[27] 25歳までの男性では年間約4,000人から25,000人に1人の割合で発生します。^{[2] [3] [16]}しかし、乳児期を含むあらゆる年齢で発生する可能性があります。^{[7] : 149}

• 精巣上体炎– 精巣痛を引き起こし、精巣捻転に似た症状を呈します。
• 卵巣捻転– 女性における同等の症状。