失語症

失行症（AOS ）は言語失行症とも呼ばれ、意識的な発話計画を運動計画に変換する能力に影響を与える言語音障害であり、その結果、発話能力が制限され困難になります。失行症の定義によると、AOSは意志的な（意図的または意図的な）運動パターンに影響を与えます。ただし、AOSは通常、自動発話にも影響を与えます。^[1]

AOSの患者は、脳からの発話メッセージを口に伝えることが困難です。^{[2] AOSは、}脳卒中や進行性疾患などの脳損傷によって以前の発話能力が失われる病気です。

発達性言語失行症（DVD）は、小児言語失行症（CAS）や発達性言語失行症（DAS）とも呼ばれ、^{[3] [4]子供の言語学習過程において、発話に必要な動作を実行するための}運動計画を活用できない状態です。AOSとDVDの原因は異なりますが、主な特徴と治療法は似ています。^{[2] [5]}

失行症（AOS）は、発話生成の運動プログラミングシステムに影響を及ぼす神経性コミュニケーション障害である。 ^{[6] [7]} AOSの人は、発話生成、特に音の順序付けと形成に困難を示す。レベルトモデルは、発話生成プロセスを概念化、定式化、および構音という3つの連続した段階で説明する。レベルトモデルによると、失行症は構音領域に分類される。その人は言語障害はないが、聞き取れる形で言語を生成するのが困難である。特に、この困難は音声による発話に限定されており、手話の生成には影響しない。その人は自分が何を言いたいのか正確にわかっているが、特定の動作のために筋肉に信号を送る脳の部分に障害がある。^{[7]後天性AOSの人は、}構音と韻律（リズム、強勢、またはイントネーション） の誤りという特徴的な特徴を示す。^{[6] [7]}併存する特徴としては、自己修正を伴う手探りで努力的な発話、発話開始の困難、異常なストレス、イントネーションやリズムの誤り、発音の不一致などが挙げられる。^[8]

Wertzら（1984）は、失語症の患者が示す可能性のある以下の5つの発話特性について説明しています。^[8]

手探りで試行錯誤

手探りとは、口が音を出すために必要な位置を探すことです。この試行錯誤のプロセスが発生すると、音を長く出したり、繰り返したり、声に出さずに発声したりすることがあります。AOS の患者の中には、特定の音を自分で簡単に無意識に発声できる人もいますが、他の人に同じ音を出すように促されると、患者は唇を手探りし、意志による制御 (発声しようとする動作を意識的に認識) を使って、音を出すのに苦労することがあります。^[7]

エラーの自己修正

患者は自分の発音の誤りに気付いており、自分で訂正しようと試みることができます。これには歪んだ子音、母音、音の置き換えが含まれます。AOSの患者は、表現できるよりもはるかに多くの言語を理解していることがよくあります。この受容能力により、患者は自己訂正を試みることができます。^[9]

異常なリズム、ストレス、イントネーション

AOS の人は、不規則なピッチ、速度、リズムなどの韻律エラーを呈します。この韻律障害により、話し方は、遅すぎたり速すぎたり、非常に分節化（休止が多い）します。AOS 話者は、音節に間違った強勢を置き、単調になります。その結果、話し方は「ロボットのような」と表現されることがよくあります。単語が単調で音節の強勢が同じ場合、「tectonic」などの単語は、「tec-TON-ic」ではなく「tec-ton-ic」のように聞こえることがあります。話者が使用すべき韻律パターンを認識している場合でも、このようなパターンが発生します。^[10]

同じ発話を繰り返し行う際の一貫性のない発音エラー

AOS の人は、同じ発話を異なる状況で発するとき、以前その発話に使用したのと同じ発音を使用したり維持したりすることが難しい場合があります。AOS の人は、ある日は間違いが増えたり、特定の音を発する能力が一定時間「失われる」ように見えることがあります。また、単語やフレーズが発音調整を必要とする場合、つまり音を切り替えるために唇と舌を動かす必要がある場合、発音が難しくなります。たとえば、「赤ちゃん」という単語は「犬」という単語よりも口の調整が少なくて済みます。「犬」を発音するには舌と唇を 2 回動かす必要があるためです。^[6]

発話を始めるのが難しい

AOS患者は発話が困難なため、さまざまな発話エラーが発生します。発話の長さが長くなるにつれて、発話動作のジェスチャーを完了する際のエラーが増加する可能性があります。多音節語は難しいため、AOS患者は単純な音節と限られた範囲の子音と母音を使用します。^{[6] [7]}

失行症は、筋肉の動きと発話を制御する脳の部位の障害によって引き起こされることがあります。^{[2] [11]}しかし、AOSが常に発生する脳の特定の領域を特定することは議論の余地があります。左皮質下構造、島皮質の領域、ブローカ野に損傷のあるさまざまな患者がAOSと診断されています。最も一般的には血管病変によって引き起こされますが、AOSは腫瘍や外傷によっても発生する可能性があります。^[6]

脳卒中関連 AOS は、最も一般的な後天性 AOS の形態で、報告されている後天性 AOS 症例の約 60% を占めています。これは、脳卒中によって生じる可能性のあるいくつかの疾患の 1 つですが、この疾患を伴うのは脳卒中症例の約 11% のみです。脳卒中中に神経接続、特に神経シナプスが脳に損傷を受けると、後天性 AOS になることがあります。脳卒中関連 AOS のほとんどの症例は軽度ですが、最も重篤な症例では、すべての言語運動機能が失われ、再学習が必要になります。この形態の AOS の患者のほとんどは 50 歳以上であるため、以前のレベルの発話能力に完全に回復する人はほとんどいません。

AOSを引き起こす可能性のある他の脳の障害や損傷には、（外傷性）認知症、進行性神経障害、外傷性脳損傷などがあります。^[11]

最近の研究では、神経解剖学的運動萎縮によって引き起こされる原発性進行性失語症の存在が立証されています。^{[12] [13]}長い間、この障害は構音障害や特に原発性進行性失語症などの他の運動性言語障害と区別されていませんでした。この特定の障害が発生する脳の領域を特定するか、少なくとも他の障害とは異なる脳の領域で発生することを示す研究が数多く行われてきました。^[14]ある研究では、神経変性言語障害の患者37人を観察し、他の障害と区別できるかどうか、区別できる場合は脳のどこにあるのかを判断しました。言語、神経学的、神経心理学的、神経画像検査を使用して、研究者らは、PASが存在し、上側方運動前野および補足運動野の萎縮と相関するという結論に達しました。^[13]しかし、PASは非常にまれで最近発見された障害であるため、多くの研究ではデータを完全に決定的なものにするのに十分な被験者を観察できません。^[要出典]

失行症は、言語聴覚士（SLP）が口腔内の発話メカニズムを測定する特定の検査を通じて診断できます。口腔メカニズムの検査には、唇をすぼめる、息を吹きかける、唇をなめる、舌を上げるなどの動作が含まれ、口の検査も含まれます。完全な検査には、患者の食事や会話の観察も含まれます。言語聴覚士は、失行症の診断を構成する特定の特徴のセットについて合意していません。 ^[要出典]そのため、上記のセクションの特徴のいずれかを使用して診断を下すことができます。^[2]患者は、読む、書く、他の人と会話するなど、他の日常的なタスクを実行するように求められる場合があります。脳損傷を伴う状況では、MRI 脳スキャンも脳の損傷領域を特定するのに役立ちます。^[2]

他の類似のまたは代替の障害を除外するために、鑑別診断を行う必要があります。表現性失語症、伝導性失語症、構音障害などの障害は、言語失行症と類似した症状を伴いますが、患者を正しく治療するためには、これらの障害を区別する必要があります。[要^{出典] AOS}は発話の運動計画または処理段階に関係しますが、失語症障害は他の言語プロセスに関係する可能性があります。^[15]

Ziegler らによると、この診断の難しさは、障害の原因と機能が不明であることから生じ、AOS の識別のための明確なパラメータを設定することが困難になっています。具体的には、口腔顔面失行症、構音障害、失語性音韻障害は、AOS の患者とよく似た症状を呈する 3 つの明確に異なる障害であり、AOS の診断を下す前に、言語聴覚療法士がこれらの近親者を正しく除外する必要があると説明しています。このように、AOS は除外診断であり、他のすべての類似した音声生成障害が除外されたときに一般的に認識されます。^[16]

AOSと表現性失語症（ブローカ失語症とも呼ばれる）は、患者に同時に発症することが多いため、同じ疾患と間違われることが多い。どちらの疾患も、脳の言語部位の損傷により音を出すのが困難などの症状を呈するが、同じではない。これらの疾患の主な違いは、話し言葉を理解する能力にある。失行症の患者は会話を完全に理解できるが、失語症の患者は他人の会話を完全に理解できないことがある。^[17]

伝導失語症は、失語症に似ているが同じではない別の言語障害です。伝導失語症の患者は、AOSの患者と同様に、発話を完全に理解できますが、2つの障害には違いがあります。^[18]伝導失語症の患者は通常、流暢に話すことができますが、聞いたことを繰り返す能力はありません。^[19]

同様に、別の運動性言語障害である構音障害は、音を明瞭に発音することが困難であることを特徴とする。構音障害は、AOSのように運動運動の計画によって起こるのではなく、口、顔、呼吸器系の筋肉の無力または弱化によって起こる。^[20]

急性 AOS (脳卒中) の場合、自然回復が起こり、以前の発話能力が自然に回復することがあります。その他の後天性 AOS の場合、何らかの治療が必要ですが、治療は患者の個々のニーズによって異なります。通常、治療には言語聴覚士 (SLP) との 1 対 1 の治療が含まれます。^[2]重度の AOS の場合、治療には週に複数回のセッションが必要になる場合がありますが、発話が改善するにつれてセッション数は減ります。AOS 治療のもう 1 つの主なテーマは、多数の目標発話、つまり望ましい発話方法を達成するために反復を使用することです。^[要出典]

AOS にはさまざまな治療法があります。言語的アプローチと呼ばれる治療法の 1 つは、音とシーケンスのルールを利用するものです。このアプローチは、発声音を形成する際の口の位置に焦点を当てています。もう 1 つの治療法は、発声に必要な運動動作を練習する運動プログラミング アプローチです。この治療法では、音の生成に必要なシーケンスと遷移を練習するために、大量の反復を使用します。^[要出典]

失行症の治療に関する研究では、4つの主なカテゴリーが明らかになっています。それは、構音運動学、速度/リズム制御、システム間促進/再編成治療、代替/増強コミュニケーションです。^[21]

• 発音運動学的治療では、発話の改善のためにほとんどの場合、発話が必要になります。このための一般的な手法の 1 つは、望ましい発話動作を確立するためのモデリングまたは反復です。発音運動学的治療は、患者が発話の空間的および時間的側面を改善することの重要性に基づいています。
• 失行症の一般的な特徴である、患者の発話タイミングの誤りを改善するために、速度とリズムを制御する治療法があります。これらの技術には、たとえば繰り返し発話を行う際のメトロノーム ペーシングなどの外部制御ソースが含まれることがよくあります。
• 体系間の再編成/促進技術には、発話を改善するために身体や手足のジェスチャーによるアプローチが含まれることがよくあります。ジェスチャーは通常、言語化と組み合わされます。手足のジェスチャーは発話の生成の組織化を改善する可能性があると考えられています。
• 最後に、失行症の治療における代替的および補助的なコミュニケーション アプローチは、患者ごとに高度に個別化されています。ただし、多くの場合、これらのアプローチには「音声、コミュニケーション ブック補助、スペル システム、描画システム、ジェスチャー システム、テクノロジー、および情報に基づいた会話パートナー」を含む「包括的なコミュニケーション システム」が含まれます。

特定の治療法の1つにPROMPTと呼ばれるものがあります。この頭字語はPrompts for Restructuring Oral Muscular Phonetic Targetsの略で、発話障害の治療に多次元的な実践的なアプローチを採用しています。PROMPTセラピストは、運動パフォーマンスの身体感覚、認知言語、社会感情の側面を統合します。主な焦点は、触覚運動アプローチを通じて言語相互作用を開発することであり、触覚の手がかりを使用して個々の音素、そして最終的には単語に関連する発音運動を促進します。^[22]

ある研究では、重度の言語失行症の患者を治療するために電気口蓋図法（EPG）を使用したことが説明されています。EPGは、言語運動の問題を評価および治療するためのコンピュータベースのツールです。このプログラムにより、患者は発声中に調音器官の位置を確認できるため、間違いを修正するのに役立ちます。当初、2年間の言語療法の後、患者は発声、調音、共鳴の問題を含む言語運動および発声の問題を示していました。この研究では、EPG療法により、聴覚フィードバックだけでは完了するのが困難だった発声動作を明確にするための貴重な視覚フィードバックが患者に与えられたことが示されました。^[23]

多くの研究が依然としてさまざまな治療法を模索していますが、ASHA による失行症患者の治療に関するいくつかの提案には、客観的な治療証拠、理論的根拠、臨床知識と経験、患者のニーズと目標の統合が含まれています。

失行症という用語は、1908年にヒューゴ・カール・リープマンによって「筋力が保たれているにもかかわらず、自発的な行為を行うことができない状態」として初めて定義されました。1969年にフレデリック・L・ダーリーは、リープマンの元の用語「舌唇咽頭構造の失行症」に代えて「言語失行症」 という用語を作りました。ポール・ブローカも1861年にこの言語障害を特定し、「失語症」と呼んでいました。これは、言語能力と筋肉機能が損なわれていないにもかかわらず、発音が困難になる障害です。^[6]

この障害は現在「言語失行症」と呼ばれていますが、以前は「言語性統合失調症」とも呼ばれていました。失行症という用語は、ギリシャ語の語源「praxis」に由来し、行動や熟練した動きの実行を意味します。^[8] 語源「praxis」に、不在を意味する接頭辞「a」または異常または困難を意味する接頭辞「dys」を追加すると、どちらも動きに関連する発話障害を暗示する機能を果たします。

• 構音障害と失行症の比較