伝導失語症

伝導失語症
その他の名前	連合性失語症
脳のブローカ野とウェルニッケ野は、失語症の異なるタイプを表す用語でもある。
専門	神経学

神経学では、伝導失語症は連合失語症とも呼ばれ、発話困難 (失語症)のまれな形態である。これは脳の頭頂葉の損傷によって引き起こされる。後天性の言語障害であり、聴覚理解は損なわれず、一貫性のある (ただし錯語的な)発話ができるが、発話の繰り返しが苦手という特徴がある。罹患した人は、聞いている内容を完全に理解できるが、音韻情報をコード化して発話することができない。この障害は負荷に敏感で、特にフレーズが長くなり複雑になると、また発音しようとしている単語につまづくと、フレーズを繰り返すのに著しい困難を示す。^{[1] [2]患者は、音の置き換えや}転置など、自発的な発話中に頻繁に間違いを犯す。また、間違いに気付いており、それを修正するのに著しい困難を示す。^[3]

例えば：

臨床医:では、私の後に続いて言葉を言ってください。「ボーイ」と言ってください。

失語症：男の子。

臨床医：自宅。

失語症：ホーム。

医師： 79歳です。

失語症: 97。いいえ... 77... 77...

臨床医:もう一つ試してみましょう。「冷蔵庫」と言ってください。

失語症者：フリジレーター…いや？…フリジレーター…いや、フリガリテレーター…ああ！ごちゃ混ぜだよ！^[4]

1970年、ティム・シャリスとエリザベス・ワーリントンは、この失語症群の2つの変種、すなわち再現型と反復型を区別することができた。著者らは、反復伝導失語症では聴覚言語短期記憶の欠陥が排他的にみられると示唆したが、もう1つの変種は音韻符号化機構の障害を反映しており、反復、読み、命名などの対峙課題に同様の影響を与えると推測された。^[5]

聴覚領域を含む左半球の損傷は、多くの場合、言語障害につながります。この領域の病変が感覚運動背側ストリームを損傷することは、感覚系が運動言語を補助していることを示唆しています。研究では、伝導失語症は特に左側頭上回および/または左側縁上回の損傷の結果であると示唆されています。^[6]伝導失語症の古典的な説明は、言語理解（ウェルニッケ野）を担う脳領域と言語生成（ブローカ野）を担う脳領域間の切断です。これは、深部白質神経路である弓状束の特定の損傷によるものです。病変が腹側ストリームの経路を妨げないため、失語症の人は依然として言語を理解することができます。

伝導失語症の人は、聴覚理解が比較的よく保たれており、完全に機能している場合もあります。すべてのケースは個別的で、それぞれの程度に特有です。発話は流暢で、文法的にも統語的にも正しいです。イントネーションと発音も維持されます。発話にはしばしばパラファシックエラーが含まれます。音素や音節が脱落したり、入れ替わったりします (例: 「スノーボール」→「スノーウォール」、「テレビ」→「ベリティスオン」、「95%」→「92%」)。ただし、この障害の顕著な欠陥は反復にあります。失語症の人は、検査官に尋ねられたときに単語や文を繰り返すことができません。^{[7] [8]}伝導失語症の人に文を話すと、その人は文を正確に言い換えることはできますが、繰り返すことはできません。これはおそらく、「不正確な前方予測によって運動言語エラー処理が中断されるか、聴覚運動インターフェースの損傷により検出されたエラーが修正コマンドに変換されないため」です。^{[9] [10]}単語を繰り返すように促されても、患者は繰り返すことができず、多くの錯語エラーを引き起こします。たとえば、「bagger」と促された場合、患者は「gabber」と応答する場合があります。^[11]この症候群に関する最近の要約では、発話および書字の欠陥と比較的良好な理解力との類似点が示されています。伝導失語症患者の突然の発話は流暢ですが、長く、構造が不十分です。失語症の人は、文脈に適した単語を見つけることや単語を正確に発音することが困難です。失語症の命名、音読、および復唱のエラーが認識されます。

伝導失語症の人は、言葉を思い出すことや機能的な理解に多少の困難はあるものの、かなり上手に自己表現することができます。 ^{[12]失語症の人は、かなり上手に自己表現することができますが、特に長くて複雑なフレーズを繰り返すことに問題を抱える傾向があります。 [12]}失語症の評価中、臨床医は通常、患者の言語流暢性、理解、反復、読み、書き、命名を検査します。何かを繰り返すように頼まれると、患者は大きな困難なしに繰り返すことができず、何度も自己修正を試みます ( conduite d'approche )。

しかし、失語症者は自分の間違いを認識し、それを繰り返し訂正しようとします。通常、失語症者は、正しくなるまで間違いを訂正する試みを何度も行います。この認識は、聴覚の間違い検出機構が保持されているためです。^[10]間違いは、誤った近似のパターンによく当てはまります。これらの一般的な間違いは通常、a ) 類似した位置にある音素を 1 つ以上共有しているが、b ) 置き換えられた形態素を意味的に区別する少なくとも 1 つの側面で異なる形態素で発生します。適切な単語または句を近似するためのこの反復的な努力は、 conduite d'approcheとして知られています。^[8]伝導失語症の失語症者は、反復的な自己訂正をよく行います。聴覚理解が比較的保持されているため、伝導失語症者は、発話出力における自分の間違いを正確に監視し、訂正を試みることができます。^[13]例えば、「ローゼンクランツ」を繰り返すように促された場合、ドイツ語を話す 失語症患者は「ローゼンブラウ...ローゼンブラウチ...ローゼングラウ...ブロ...グローセンブラウ...グロッセンラウ、ローゼンクランツ、...クランツ...ローゼンクランツ」と応答することがある。^[11]

伝導失語症は軽度の言語障害で、ほとんどの人は通常の生活に戻ります。^{[11] [14]}ブローカ失語症とウェルニッケ失語症は、一般的に中大脳動脈の脳卒中によって引き起こされます。^[15]伝導失語症の症状は、他の失語症と同様に一過性で、数時間から数日しか続かないこともあります。失語症やその他の言語障害は脳卒中が原因となることが多いため、症状は時間の経過とともに変化して進行したり、単に消失したりすることがあります。原因が脳卒中の場合、回復は順調ですが、障害が持続する場合があります。^[16]これは、炎症や出血後の脳の治癒により、局所的な障害が軽減されるためです。さらに、脳の可塑性により、失われた機能を回復するための新しい経路が採用される可能性があります。たとえば、右半球の音声システムは、左半球の損傷を補正することを学習する場合があります。ただし、他の失語症に移行することなく、慢性の伝導失語症になる可能性もあります。^[11]これらの人々は、反復における長期にわたる重度の障害、頻繁な音韻錯語、および自発的な発話中の反復的な自己修正を示します。

伝導性失語症は、脳の頭頂葉、特に左半球優位の背側ストリームネットワークに関連する領域の損傷によって引き起こされます。^{[17] [10]}ブローカ野とウェルニッケ野（それぞれ発話と言語の生成と理解に重要）を接続する弓状束が影響を受けます。^[17]これら2つの領域は、脳の発話と言語を制御します。弓状束は、2つの領域を接続し、それらの間でメッセージを運ぶ太い繊維帯です。この領域が損傷すると、聴覚運動統合システムが損傷します。その結果、遅延聴覚フィードバックネットワークが混乱し、発話反復タスクで自分自身を修正することが困難になります。^[10]さらに、最近の証拠は、伝導性失語症が左側上側頭回および/または左側縁上回の病変によっても引き起こされる可能性があることを示唆しています。^[6]

伝導性失語症は皮質下への拡張を伴わない皮質損傷の場合にも見られることがある。^[18]

最近の研究では、伝導失語症について複数の異なる説明が示されており、これは、言語が「皮質に基づいた、解剖学的に分散された、モジュール式のネットワーク」によって促進されることを示唆する新しいモデルに基づいています。

失語症の診断と分類には、標準化された検査バッテリーがいくつか存在する。これらの検査は、伝導失語症を比較的正確に特定することができる。^[8]ボストン失語症診断検査（BDAE）と西部失語症検査（WAB）は、伝導失語症の診断によく使用される2つの検査バッテリーである。これらの検査には、絵の名前を言う、印刷された単語を読む、声に出して数を数える、単語と非単語（シュワゼルなど）を繰り返すなどの一連のテストが含まれる。伝導失語症の状況では、脳卒中、腫瘍、感染症、またはその他の病理を探すために神経画像検査も使用する必要がある。これは、脳のCTまたはMRIを介して行うことができ、これらは最初に選択される画像診断法である。^[16]

治療には言語療法が一般的に用いられます。薬物療法や外科的治療はありません。失語症の治療は一般的に個別化されており、特定の言語とコミュニケーションの改善、およびコミュニケーション課題を伴う定期的な訓練に重点が置かれます。伝導失語症に対する定期的な治療は、Western Aphasia Batteryで着実な改善をもたらすことが示されています。Western Aphasia Battery は、神経疾患を評価して、存在する失語症の程度と種類を判別します。このテストでは、患者の長所と短所も判別され、患者をより適切に治療するために使用できます。セラピストは、患者ごとに治療をカスタマイズする必要があります。伝導失語症患者に対する言語療法中の主な焦点は、正しい言葉の使用と聴覚理解を強化することです。主な目標は、繰り返しに焦点を当てることです。^[19]

19 世紀後半、ポール・ブローカは、表現性失語症の患者を研究しました。この患者は、前シルビウス周囲領域 (現在ブローカ野として知られている) に病変があり、機能語や文法を欠いた、たどたどしく困難な発話をしていました。

例: ^{[20] [検証に失敗しました]}

臨床医: 病院に来たきっかけは何ですか? 患者: はい...あー...月曜日...あー...お父さん...ピーター・ホーガン、そしてお父さん...あー...病院...そしてあー...水曜日...水曜日...9時、そして、あー、木曜日...10時...医者が2人...2人...医者と...あー...歯...ああ...医者が女の子...そして歯茎と私。

理解力は概ね保たれていますが、複雑な文章の解釈には欠陥がある場合があります。極端な例では、彼の患者の 1 人は「Tan」という 1 つの音節しか発音できませんでした。

一方、カール・ウェルニッケは、左側頭葉後上部に損傷があり「語像の領域」と名付けた受容性失語症の患者について記述した。この患者は流暢に話すことができたが、その発話には意味が欠けていた。彼らは聴覚理解に重大な欠陥があった。例えば、「臨床医：病院に来られたきっかけは何ですか？」^[20]

したがって、この 2 つの障害 (表現性失語症と受容性失語症) は補完的であるように思われ、2 つの異なる解剖学的部位に対応していました。

ウェルニッケは、1874年の画期的なモノグラフ『失語症の症状の単純化：解剖学的基礎に基づく心理学的研究』で伝導失語症の存在を予言した。^{[3] [21] [22]}彼は解剖学的枠組みでさまざまな失語症を区別した最初の人物であり、運動失語症と感覚失語症の2つの言語システムの切断が、表現性失語症とも受容性失語症とも異なる独特の状態につながると提唱し、これをLeitungsaphasieと名付けた。彼は復唱障害を明確に予言したわけではないが、ウェルニッケ失語症とは異なり、伝導失語症患者は発話を適切に理解でき、興味深いことに、自分の発話の誤りを聞いて理解できるため、フラストレーションを感じ、自己修正することになるだろうと指摘した。^{[22] [23]}

ウェルニッケは、失語症はシルビウス葉周囲損傷によるものだと仮説を立てた指導者テオドール・マイネルトの影響を受けた。マイネルトはまた、言語システムの後部と前部を区別し、ウェルニッケが2つの領域を特定することに繋がった。 ^[21]ウェルニッケは、後部と前部をつなぐ線維経路の研究から、島皮質下の線維の損傷が伝導性失語症につながるという理論を立てた。ルートヴィヒ・リヒトハイムはウェルニッケの研究を発展させたが、処理中枢に関連する失語症と区別す​​るために、この疾患を交連性失語症と名付けた。^[24]

ジークムント・フロイトは1891年に、古い枠組みは不正確であると主張した。シルビウス周囲領域全体、つまり後部から前部まで、言語機能を促進するという点では同等である。1948年にクルト・ゴールドシュタインは、音声言語は機能的に異なるモジュールの分化してばらばらな集合ではなく、中心的現象であると仮定した。フロイトとゴールドシュタインにとって、伝導失語症は中心的で中核的な言語機能の崩壊の結果であり、ゴールドシュタインはこの疾患を中枢性失語症と名付けた。^[21]

しかし、その後の研究と脳構造の検査により、弓状束、すなわち後側頭頭頂接合部と前頭皮質を繋ぐ白質束が関与していることが判明した。ノーマン・ゲシュヴィントは、この束の損傷が伝導失語症の原因であると提唱した。聴覚復唱の特徴的な欠損は、2つの言語中枢間の情報伝達の失敗によるものであった。^[21]研究により、伝導失語症患者は「内なる声」が損なわれていないことが示され、フロイトとゴールドシュタインの中枢欠損モデルは信用を失った。^[25]こうして、ウェルニッケ・リヒトハイム・ゲシュヴィント分離仮説が伝導失語症の一般的な説明となった。しかし、最近のレビューと研究では、弓状束の唯一の役割と、一般的な音声言語モデルに疑問が投げかけられている。^[26]

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