軟部肉腫

軟部肉腫
幼児の左肺に発生した未分化軟部肉腫
専門	腫瘍学

軟部肉腫（STS ）は悪性 腫瘍であり、癌の一種で、軟部組織に発生します。^[1]軟部肉腫は、多くの場合、痛みを伴わない腫瘤で、数か月から数年かけてゆっくりと成長します。表面にある場合もあれば、深部にある場合もあります。このような原因不明の腫瘤は、生検によって診断する必要があります。^{[2]治療には}、手術、放射線療法、化学療法、および標的薬物療法が含まれます。^[3] 骨肉腫は、肉腫のもう1つのクラスです。

さまざまなタイプがあり、その多くはめったに見つかりません。^[4]世界保健機関は50以上のサブタイプをリストしています。^[2]

この記事の以前のバージョンは、米国 国立がんセンターのがん情報サービスから引用したものです。いくつかの肉腫の名称は、時間の経過とともに変更されています。

軟部肉腫は、初期段階では、通常は症状を引き起こしません。軟部組織は比較的弾力性があるため、腫瘍は、感じられたり問題を引き起こしたりする前に、かなり大きくなり、正常組織を押しのけます。最初に目立つ症状は通常、痛みのないしこりまたは腫れです。腫瘍が大きくなると、近くの神経や筋肉を圧迫するため、痛みや痛みなどの他の症状を引き起こすことがあります。腹部の場合は、月経痛と間違われる腹痛、消化不良、または便秘を引き起こすことがあります。^[5]

軟部肉腫のほとんどは、既知の危険因子や特定可能な原因とは関連がありません。ただし、いくつか例外があります。

• 研究では、木材防腐剤やフェノキシ除草剤に含まれるクロロフェノールにさらされた労働者は、軟部肉腫を発症するリスクがいくらか高まる可能性があることが示唆されているが、他のデータではこの関連性は否定されている。まれな血管腫瘍である肝臓血管肉腫の患者のうち少数は、仕事中に塩化ビニルにさらされていた。この物質は、特定のプラスチック、特にPVCの製造に使用されている。^[6]
• 1900 年代初頭、科学者が病気の治療に放射線を利用できる可能性を発見したばかりの頃、安全な放射線量レベルや正確な照射方法についてはほとんど知られていませんでした。当時、放射線は扁桃腺、アデノイド、胸腺の肥大など、さまざまな非癌性疾患の治療に使用されていました。その後、研究者は高線量の放射線が一部の患者に軟部肉腫を引き起こすことを発見しました。^[7]このリスクのため、現在では癌の放射線治療は、周囲の健康な組織を可能な限り保護しながら、最大線量の放射線が病変組織に照射されるように計画されています。^[5]
• カポジ肉腫は、皮膚や粘膜の血管の内側を覆う細胞のまれな癌で、ヒトヘルペスウイルス8によって引き起こされます。カポジ肉腫は、後天性免疫不全症候群の患者によく見られます。しかし、カポジ肉腫は典型的な軟部肉腫とは異なる特徴があり、治療法も異なります。^[8]
• ごく一部の症例では、肉腫はTP53遺伝子のまれな遺伝的変異に関連している場合があり、リ・フラウメニ症候群として知られています。他の特定の遺伝性疾患は、軟部肉腫を発症するリスクの増加と関連しています。たとえば、神経線維腫症 I 型(レックリングハウゼン病とも呼ばれ、NF1遺伝子の変異に関連) の患者は、悪性末梢神経鞘腫瘍として知られる軟部肉腫を発症するリスクが高くなります。遺伝性網膜芽細胞腫の患者は、腫瘍抑制遺伝子であるRB1遺伝子に変異があり、成人期に軟部肉腫を発症する可能性があります。

軟部組織腫瘍が良性か悪性かを確実に判定できる唯一の方法は、生検です。細胞病理学的分析のために腫瘍組織を採取する方法は 2 つあります。

• 針穿刺吸引生検、針を介した
• 外科的に腫瘍を切開して

病理医は顕微鏡で組織を検査します。病理医は適切な診断を下す責任があるため、肉腫の治療において最も重要な人物であると言えます。肉腫専門センターの病理医は、患者の症状の原因となっている肉腫の種類を特定する上で非常に貴重な存在です。がんが存在する場合、病理医は通常、がんの種類と悪性度を判定できます。ここで、悪性度とは、腫瘍の予測される成長速度と転移の傾向を簡潔に表すために使用される尺度を指し、顕微鏡で検査したときにがん細胞が異常に見える程度によって決まります。低悪性度肉腫は、がん性ではあるものの、転移する可能性が低い肉腫と定義されます。高悪性度肉腫は、体の他の部位に転移する可能性が高い肉腫と定義されます。軟部肉腫の場合、組織学的悪性度分類システムは、国立がん研究所システムとフランスがんセンター連盟肉腫グループシステムの 2 つです。^{[9] [10] [11]}

軟部肉腫は、一般的に上半身、肩または胸の上部に発生します。症状としては、姿勢の乱れ、僧帽筋の痛み、頸部の硬直（頭を回すのが困難）などがあります。^[12]軟部肉腫が最もよく転移する部位は肺です。^[13]

一般的に、軟部肉腫の治療は癌の進行度によって異なります。肉腫の進行度は、腫瘍の大きさと悪性度、および癌がリンパ節または体の他の部位に広がっているかどうか（転移）に基づいて決定されます。軟部肉腫の治療法には、手術、放射線療法、化学療法、および標的薬物療法があります。^[3]

• 手術は軟部肉腫の最も一般的な治療法であり、通常は治癒を達成する唯一の方法です。再発の可能性を減らすために、周囲の健康な組織の安全な余白を残して腫瘍を取り除きます。
• 放射線療法は、手術前に腫瘍を縮小するための術前補助療法として、または手術後に残っている可能性のある癌細胞を殺すための補助療法として使用されることがあります。場合によっては、手術で切除できない腫瘍の治療に使用されることもあります。
• 化学療法は、 腫瘍を縮小するか、残っている癌細胞を殺すために、手術の前または後に放射線療法と併用されることがあります。補助療法としてのドキソルビシン化学療法は、原発部位または体の他の部位での再発を減らすことができることを示唆する証拠があります。 ^[14]また、化学療法は患者の生存期間を延ばすことができることを示唆する証拠もありますが、これはあまり確実ではありません。軟部肉腫の拡散を防ぐための化学療法の使用は、効果的であることが証明されていません。癌が体の他の部位に広がっている場合、化学療法は腫瘍を縮小し、腫瘍によって引き起こされる痛みや不快感を軽減するために使用される可能性がありますが、病気を根絶する可能性は低いです。ドセタキセルとゲムシタビンの併用は、進行した軟部肉腫の患者に対する効果的な化学療法レジメンである可能性があります。^{[15] [16]}
• 肉腫の専門センターで診察（そして理想的には治療）を受けた患者は、結果がより良好です。^[17]米国では、これらは通常、NCI指定の癌センターで行われます。[1]

軟部肉腫の研究は、その希少性から多大な努力を必要とし、研究を成功させるには相当の協力が必要です。年々、医学界は、さまざまなタイプをひとまとめにすることはできず、それぞれの肉腫を異なるタイプの癌として考える必要があることを学んでいます。^[18]

他の癌に使用される新しい治療法として、免疫療法は、胞状軟部肉腫や多形性未分化肉腫などの軟部肉腫の治療に役立つ可能性があります。しかし、2023年現在、胞状軟部肉腫のみがそのような薬剤（この場合はアテゾリズマブ）の規制承認を受けています。^[19]

免疫学的拒絶反応定数シグネチャー（ICR）を1455の非転移性STSに遡及的に適用し、ICRクラスと臨床病理学的および生物学的変数との相関関係を検索したところ、腫瘍の34％がICR1、27％がICR2、24％がICR3、15％がICR4に分類されました。これらのクラスは、患者の年齢、病理学的タイプ、腫瘍の深さ、および免疫応答の定量的/定性的スコアのICR1からICR4への増加と関連していました。ICR1クラスは、ICR2-4クラスと比較して転移再発のリスクが59％増加していました。多変量解析では、ICR分類は転移のない生存率、病理学的タイプ、肉腫複雑性指数（CINSARC）分類と関連しており、独立した予後価値を示唆しています。^[20]

ICRシグネチャーは、CINSARCを含む他の予後特徴とは独立して、早期STSにおける術後MFSと独立して関連している。ICR、CINSARC、病理学的タイプを統合した堅牢な予後臨床ゲノムモデルは、各予後グループが異なる全身療法に対して異なる脆弱性を持つことを示唆した。^[20]

軟部肉腫は非常にまれな癌であり、毎年新たに発生する癌症例の1％未満を占めています。^[21]

2023年には、米国で約14,300件の新規症例が診断されました。^[21] 軟部肉腫は高齢者（50歳以上）に多く見られますが、20歳未満の小児および青年では、特定の組織学的所見（横紋筋肉腫、滑膜肉腫）がよく見られます。^[13]

2011年に英国では約3,300人が軟部肉腫と診断されました。^[22]

• 俳優ロバート・ユーリックが滑膜肉腫で亡くなった。^[23]
• フォークシンガーのケイト・マクギャリグルが明細胞肉腫で亡くなった。^[24]
• 女優のミシェル・トーマスは、腹部のまれな軟部肉腫である線維形成性小円形細胞腫瘍で亡くなった。 ^[25]
• 『It Is Written』の伝道師ヘンリー・フェイエアベントは足の肉腫で亡くなった。 ^[26]
• ビデオゲームのコンセプトアーティスト、アダム・アダモヴィッツは、2012年2月9日に42歳で、まれな筋肉肉腫の合併症により亡くなりました。^[要出典]
• プロレスラーのジェイク・ロバーツは、筋肉がんを患っていることを明らかにした。^[要出典]
• プロレスラーのザック・ライダーは、10代の頃に滑膜肉腫を患っていたことを明らかにした。^[27]
• インドの元財務大臣アラン・ジェイトリー氏は2019年8月24日に肉腫で亡くなった。^[28]
• 作家のレイチェル・ケインは2020年11月1日にこの病気で亡くなった。^[29]
• YouTuberのテクノブレードは2022年6月にこの病気で亡くなった。^[30]

• 猫と犬の軟部肉腫