後腹膜線維症

後腹膜線維症またはオーモンド病は、腎臓、大動脈、尿路、およびその他のさまざまな構造を含む体の区画である後腹膜における線維組織の増殖（線維症）を特徴とする疾患です。腰痛、腎不全、高血圧、深部静脈血栓症、およびその他の閉塞症状を呈することがあります。この疾患は、1948年にこの病態を発見したジョン・ケルソ・オーモンドにちなんで名付けられました。 ^{[ 2 ] [ 3 ] [ 4 ]}

特発性後腹膜線維症と様々な免疫関連疾患および免疫抑制への反応との関連性から、特発性後腹膜線維症の自己免疫原因の探索が行われた。^{[ 5 ] [ 6 ]}これらの以前は特発性であった症例の多くは、2003年に提唱された自己免疫疾患であるIgG4関連疾患に起因すると考えられるようになった。 ^{[ 7 ] [ 8 ] [ 9 ]}それ以外の症例の3分の1は、悪性腫瘍、薬剤（メチセルジド、ヒドララジン、ベータ遮断薬）、以前の放射線療法、または特定の感染症に続発するものである。^{[ 1 ] [ 9 ]}しかし、新たな証拠は、アスベストへの職業曝露と喫煙も特発性後腹膜線維症の発症に対する強力な相乗的リスク因子であることを示唆しており、高リスク集団における予防措置の重要性を強調している。^{[ 10 ]}

その他の関連団体には以下が含まれます。

• 結合組織疾患^{[ 11 ] [ 12 ]}
• リーデル甲状腺炎^{[ 13 ]}
• 硬化性胆管炎
• 膜性腎症^{[ 14 ]}
• 強直性脊椎炎^{[ 15 ]}
• 炎症性腸疾患^{[ 12 ] [ 16 ]}
• ANCA関連血管炎^{[ 14 ]}
• 自己免疫性膵炎^{[ 17 ] [ 18 ] [ 19 ]}
• サルコイドーシス^{[ 20 ]}
• 原発性胆汁性肝硬変^{[ 21 ] [ 22 ]}
• 炎症性腹部大動脈瘤^{[ 23 ] [ 24 ]}

後腹膜線維症の診断は、臨床検査の結果に基づいて行うことはできません。CT が最良の診断法です。^{[ 25 ]}大動脈^{[ 6 ]}と総腸骨動脈を取り囲む融合した腫瘤が見られます。MRI では、T1 信号強度が低く、T2 信号が変動します。悪性後腹膜線維症は通常、MRI 信号が不均一で、腫瘤が大きく、腎動脈の起始部より上に広がったり、大動脈を前方に押しやったりします。さらに、悪性後腹膜線維症は、他の原因の後腹膜線維症と比較して、尿管を内側に押しやることはあまりありません。^{[ 14 ]}

フルデオキシグルコース（18F）（FDG）陽電子放出断層撮影（PET）スキャンでは、FDGの集積が患部に認められる。^{[ 14 ]}

生検は通常は推奨されませんが、悪性腫瘍や感染症が疑われる場合には適切です。線維症の部位が非典型的である場合や、初期治療への反応が不十分な場合にも生検を行うべきです。^{[ 6 ]}

重度の尿路閉塞（通常は大網による被覆を伴う手術が必要）がない場合、治療は一般的に最初にグルココルチコイドで行われ、その後、ステロイド節約剤として、またはステロイドに抵抗性がある場合にDMARDsが使用される。 ^{[ 1 ]}グルココルチコイドは抗炎症剤として作用し、後腹膜腫瘤のサイズを縮小し、閉塞および関連する合併症を軽減する。これは、急性期反応に寄与するサイトカイン合成の抑制とコラーゲンの発達の阻害によって達成される。^{[ 26 ]}選択的エストロゲン受容体モジュレーターであるタモキシフェンは、さまざまな小規模試験で症状を改善することが示されているが、その正確な作用機序は依然として不明である。^{[ 27 ]}