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| スチュワート・トレヴェス症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 皮膚血管肉腫 |
| 合併症 | 丹毒の再発、慢性リンパ浮腫部位の深部静脈血栓症、再発性感染症、悪性腫瘍など。[1] |
| 頻度 | スチュワート・トレヴス症候群の症例は約400件報告されている。[1] |
スチュワート・トレヴス症候群は、慢性（長期）リンパ浮腫の患者に血管肉腫（血管またはリンパ管の悪性腫瘍）が存在することを特徴とする稀な疾患であるリンパ管肉腫を指す。最も一般的には、乳がんに対する乳房切除術や放射線療法に起因する慢性リンパ浮腫に関連する悪性腫瘍を指すが、[2]先天性およびその他の原因による慢性二次性リンパ浮腫に起因するリンパ管肉腫を指すこともある。[3]がん関連リンパ浮腫に起因するリンパ管肉腫は、より優れた外科技術、放射線療法、および保存的治療により、かなり少なくなってきている。 [4]広範囲の外科的切除とそれに続く放射線療法を行ったとしても、予後は不良である。[5]
兆候と症状
リンパ管肉腫は乳房切除術後何年も経ってから、通常は5年から15年の間に発症します。[1]
皮膚血管肉腫は、腫瘍が大きくなるにつれて、組織浸潤、浮腫、腫瘍真菌症、潰瘍、さらには出血に進行する前に、「広がるあざ」または隆起した赤紫色の丘疹として始まることがあります。2番目に多い発生部位は、根治的乳房切除術に伴うリンパ浮腫性上肢です。これは「スチュワート・トリーブス腫瘍」として知られています。病変の大きさは平均3～6 cmですが、未治療の血管肉腫は20 cm以上に成長することもあります。[6]
上肢の 重度の持続性浮腫はスチュワート・トレヴス症候群患者によく見られ、最初の兆候となることが多い。根治的乳房切除術を受けた患者では、浮腫は最初に手術を受けた側の腕に現れる。[1]
浮腫部位は腕から前腕、手の甲、指に広がります。痛みは最初はありませんが、皮膚の膨張により局所的な不快感を感じることがあります。慢性浮腫が長く続いている部位では、再発性丹毒が発生することがあります。[1]
スチュワート・トレヴス症候群の病変は、しばしばポリープ状に成長する可能性のある、いくつかの赤みがかった青色の斑点または結節として現れる。これらの領域の周囲に小さな衛星領域が形成され、融合して病変が拡大することがある。水疱成分が時々見られる。[1]
血管肉腫が成長して広がると、その上にある萎縮した表皮が潰瘍化し、出血と感染が繰り返されることがあります。進行した皮膚腫瘍は壊死を呈することもあります。[1]
原因
血管肉腫は、根治的乳房切除術後 5 年以上生存する人の 0.07% ～ 0.45% に発生することが分かっています。スチュワート・トレヴス症候群関連血管肉腫の大部分は乳房切除後のリンパ浮腫によって引き起こされますが、血管肉腫の発症は原因を問わず持続性リンパ浮腫と関連しています。持続性リンパ浮腫と血管肉腫の正確なメカニズムは不明です。スチュワートとトレヴスは、全身性発癌性成分がこの過程の原因であると提唱しました。また、リンパ浮腫部位は側副血行路の確立により腫瘍性変化を起こすとも提唱されています。その他の仮説としては、リンパ排出の閉塞と抗原提示の低下によって引き起こされる悪性転換が挙げられ、その結果、がんが「免疫学的に特権的な部位」で免疫モニタリングを逃れることになります。[6]
この症候群は、最初に根治的乳房切除術を受けた患者で報告されましたが、ターナー症候群、ヌーナン症候群、ミルロイ病、早発性リンパ浮腫、晩発性リンパ浮腫などの先天性または遺伝性の リンパ管奇形がある場合にも発生する可能性があります。慢性感染症、慢性静脈うっ滞、病的肥満、悪性閉塞、リンパの流れを妨げる外科手術などが原因となることもあります。 [6]
診断
スチュワート・トレヴス症候群はリンパ管肉腫としても知られていますが、超微細構造および免疫組織学的調査により、この癌はリンパ管ではなく血管によって引き起こされることが判明しています。以下に示す免疫組織学的および超微細構造の結果は、腫瘍が血管に由来することを確認するために利用できます。[1]
- 因子 VIII関連抗原に対する抗体は内皮細胞マーカーです。
- CD34抗原はリンパ管内皮細胞とは反応しない血管内皮細胞マーカーです。
- 抗ケラチン抗体では、この癌にケラチンの証拠は見られず、腫瘍細胞が上皮起源ではないことが確認されました。
- ラミニン、CD31、コラーゲンIV、ビメンチンの陽性染色は、血管肉腫の特定に役立ちます。
血管肉腫の局所的範囲を評価するには、磁気共鳴画像法が推奨される。慢性リンパ浮腫の患者では、MRIでリンパ浮腫内に特定された結節は、スチュワート・トレベス症候群の疑いがあるかどうか評価する必要がある。慢性リンパ浮腫の患者では、フルオロデオキシグルコース（FDG）PET/CTスキャンで転移を含む腫瘍の広がりが示され、悪性変化の可能性が検出されることがある。[1]
処理
治療の選択肢としては、患肢の広範囲切除または切断が挙げられます。放射線療法は外科的治療の前または後に行うことができます。局所的に進行した腫瘍や転移した腫瘍は、全身的または局所的に単剤または多剤化学療法で治療できます。[7]しかし、化学療法と放射線療法によって生存率が大幅に改善されることは示されていません。[3] 上肢の場合、前肢切断（鎖骨と肩甲骨とともに上肢を切断する）が好まれます。[要出典]
予後
早期発見が重要です。予後は一般的に悪く、リンパ管肉腫患者の 5 年生存率は5% 未満です。
入射
1960年代には、根治的乳房切除術後5年での発生率は0.07%から0.45%の範囲であった。[8]現在では、根治的乳房切除 術後10年以上生存する患者の0.03%に発生する。[7]
歴史
スチュワート・トレヴス症候群は1948年に初めて記録され、フレッド・スチュワート博士とノーマン・トレヴス博士が乳房切除後に 慢性リンパ浮腫を起こしたリンパ管肉腫の患者6名を詳述した症例シリーズを報告しました。[6]
参照
参考文献
- ^ abcdefghi Schwartz, Robert A; Fernandez, Geover. 「スチュワート・トリーブス症候群」. Medscape . eMedicine . 2023年7月19日閲覧。
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 978-0-7216-2921-6。
- ^ ab Sharma, A; Schwartz, RA (2012年6月). 「スチュワート・トレヴス症候群：病因と管理」J Am Acad Dermatol . 67 (6): 1342–8. doi :10.1016/j.jaad.2012.04.028. PMID 22682884.
- ^ Kumar MBBS MD FRCPath、Vinay (2010)。Robins and Cotran: 病気の病理学的基礎 第8版。フィラデルフィア、ペンシルバニア州：Saunders Elsevier。p. 1093。ISBN 978-1-4160-3121-5。
- ^ Pincus LB、Fox LP（2008 年8月）。「臨床医学における画像。スチュワート・トレヴス症候群」。N . Engl. J. Med。359（9）：950。doi ：10.1056/NEJMicm071344。PMID 18753651 。
- ^ abcd Murgia, Robert D.; Gross, Gary P. (2024). 「Stewart-Treves Syndrome」. PubMed . StatPearls Publishing. PMID 29939610 . 2023年7月19日閲覧。
- ^ ab ヴィエルツビッカ＝エノー、E;ギエ、G (2010 年 12 月)。 「[スチュワート・トレブス症候群（リンパ浮腫上の血管肉腫）：リンパ浮腫のまれな合併症]」。Méd を押します。39 (12): 1305–8。土井：10.1016/j.lpm.2010.06.017。PMID 20970956。
- ^ Heitmann, C; Ingianni, G (2000年1月). 「Stewart-Treves症候群：乳房切除術後のリンパ管肉腫」. Ann Plast Surg . 44 (1): 72–5. doi :10.1097/00000637-200044010-00012. PMID 10651369.