腸閉鎖症

腸閉鎖症
十二指腸閉鎖を示す二重バブルサインを伴うレントゲン写真
専門	消化器内科、外科

腸閉鎖症は、腸閉塞を引き起こす腸構造の先天異常です。腸閉塞の原因となる異常には、腸の一部が狭くなる（狭窄）、腸が欠損する、腸の回転異常などがあります。これらの異常は、小腸でも大腸でも発生する可能性があります。

腸閉鎖症の最も顕著な症状は、出生直後の胆汁性嘔吐である。 ^[1]これは小腸閉鎖症で最もよく見られる。^{[2]その他の特徴としては、腹部膨満や}胎便の排出不全などがある。腸の閉鎖が腸の下部になるほど膨満はより広範囲に及ぶため、回腸閉鎖症で最も顕著となる。^{[1] [2]}排便不能は十二指腸閉鎖症または小腸閉鎖症で最もよく見られる。 ^[2]排便された場合、便は小さく粘液状で灰色であることがある。^[1]まれに黄疸がみられることがあるが、これは小腸閉鎖症で最もよく見られる。^{[2]腹部の圧痛や腹部腫瘤は、一般的に腸閉鎖症の症状とはみなされない。むしろ、腹部の圧痛は後期合併症である}胎便性腹膜炎の症状である。^[1]

出産前には、羊水過多（羊水過多症）の症状が現れることがあります。これは十二指腸閉鎖症や食道閉鎖症でよく見られます。^[1]

十二指腸以外の腸閉鎖症の最も一般的な原因は、子宮内の血管障害であり、腸管灌流の低下と腸の各部分の虚血を引き起こします。 ^[3]これにより、腸管腔が狭くなり、最も重篤な場合には腸管腔が完全に閉塞します。^[要出典]

上腸間膜動脈または他の主要な腸動脈が閉塞した場合、腸の大部分が完全に未発達になることがあります (タイプ III)。典型的には、腸の罹患部は螺旋状になり、「リンゴの皮」のような外観を呈すると説明されます。これには背側腸間膜の欠損が伴います (タイプ IIIb)。^{[引用が必要]}

遺伝性の形態である家族性多発性腸閉鎖症も報告されている。この疾患は 1971 年に初めて報告された。^{[4]これは、}染色体 2の短腕 (2p16) にある遺伝子TTC7Aの変異によるものである。常染色体劣性遺伝子として遺伝し、通常は乳児期に致命的となる。回腸閉鎖症は、胎便性イレウスの合併症として起こることもある。^[要出典]

腸閉鎖症の乳児の3分の1は早産^[1]または低出生体重^[2]で生まれます。

腸閉鎖症は出生前に発見されることが多く、通常の超音波検査で閉塞により腸管が拡張していることが示されたり、羊水過多症（子宮内に羊水が過剰に蓄積すること）の発症によって発見される。これらの異常は胎児に腸閉塞がある可能性を示唆しており、より詳細な超音波検査で確認できる。^[5]閉鎖症ではなく狭窄症の乳児は、出生後数日経って初めて発見されることが多い。^[1]

腸閉塞のある胎児の中には染色体に異常がある人もいます。羊水穿刺は赤ちゃんの性別だけでなく染色体に問題があるかどうかも判断できるため推奨されます。^[要出典]

子宮内で診断されなかった場合、腸閉鎖症の乳児は、摂食障害、嘔吐、排便障害などの症状が現れてから1日目または2日目に診断されるのが一般的です。^[3] 診断はX線検査で確定され、その後、通常は上部消化管造影検査、下部消化管造影検査、超音波検査が続きます。^{[5] [3]}

腸閉鎖症はその発生場所によって分類される。患者は複数の場所で腸閉鎖症を発症することがある。^[6]

• 十二指腸閉鎖症-十二指腸（胃から排出される腸の一部と小腸の最初の部分）の奇形
• 小腸閉鎖症 -十二指腸から回腸まで伸びる小腸の2番目の部分である小腸の奇形。これにより、小腸が結腸への血流を阻害する^[7]
• 回腸閉鎖症 –小腸の下部である回腸の奇形
• 結腸閉鎖症 –結腸の奇形

奇形は腸管の複数の部分に沿って発生することもあります。例えば、小腸と回腸に沿って発生する、または小腸と回腸の長さにまたがる奇形は、小腸回腸閉鎖症と呼ばれます。^{[5] [3]}

腸閉鎖症は奇形の種類によっても分類できる。^{[8] Bland-SuttonとLouwとBarnard（1955） [9]}による分類では、当初は3つのタイプに分類されていた。^{[8] [5]}これは後にZerellaとGrosfeldらによって5つに拡張された。^[2]

タイプIでは、腸のどこかに壁（隔壁）または膜があり、腸の手前側が拡張し、後ろ側が虚脱します。このタイプでは、腸の長さは通常影響を受けません。 ^[1]

タイプIIでは、腸に隙間があり、残った腸のどちらかの端が閉じられ、腸間膜の縁に沿って走る繊維性の索によってもう一方に繋がっています。腸間膜は無傷のままです。^[1]

タイプIIIaはタイプIIに似ていますが、腸間膜に欠陥があり（V字型の隙間がある）^[2]、腸の長さが短くなることがあります。^[1]

タイプ IIIb は「リンゴの皮」または「クリスマスツリー」変形としても知られ、閉鎖は空腸に影響を及ぼし、腸は回転異常を起こして腸間膜動脈のほとんどが失われることが多い。長さはさまざまであるが、残った回腸は 1 本の腸間膜動脈で生き残り、その周りを螺旋状に巻き付いている。^[1]リンゴの皮型腸閉鎖症という用語は、空腸に影響を及ぼしている場合に一般的に使用され、^{[10] [11]}一方、クリスマスツリー型腸閉鎖症は十二指腸に影響を及ぼしている場合に使用される。ただし、両方に影響することもある。^[6]

タイプIVは他のすべてのタイプが組み合わさったもので、ソーセージのような外観を呈します。腸の長さは常に短くなりますが、回腸の最後の部分はタイプIIIのように通常は影響を受けません。^[1]このタイプは通常、空腸の最も近い端に影響しますが、回腸の遠い端が影響を受けることもあります。^[2]

胎児および新生児の腸閉鎖症は、出生後に開腹手術で治療されます。影響を受けた部分が小さい場合、外科医は損傷した部分を取り除き、腸をつなぎ合わせることができます。狭窄が長い場合や、損傷した部分が一定期間使用できない場合は、一時的なストーマを設置することがあります。^{[引用が必要]}

乳児には通常、静脈内輸液が投与され、経鼻胃管または経口胃管を使用して胃の内容物を吸引することもあります。手術後、腸が正常に機能するまで栄養投与が継続されます。^[1]

乳児期に手術で治療した場合、予後は通常良好です。死亡率の主な要因は、手術後に腸が正常に機能するまでのケアと適切な経腸栄養が受けられるかどうかです。 ^[1]

最も一般的な合併症は、既存の腸運動障害による手術部位の偽閉塞である。これは通常、非外科的治療法でのみ治療できる。 ^[1]

腸閉塞が治療されない場合、腸に穿孔や虚血が生じる可能性があり、腹部の圧痛や胎便性腹膜炎を引き起こし、致命的となる可能性があります。^[1]

腸閉鎖症は、米国では出生3,000人に1人の割合で発生します。^{[1]腸閉鎖症の最も一般的な形態は十二指腸閉鎖症です。これは}ダウン症候群と強い関連性があります。^[12] 2番目に多いタイプは回腸閉鎖症です。先天性空腸回腸閉塞症の95％は閉鎖症であり、狭窄症はわずか5％です。^[2]

空回腸閉鎖症の有病率は10,000出生中1～3人である。嚢胞性線維症、腸回転異常症、胃腸破裂と弱い関連がある。^[3]

ルーとバーナードの分類による各タイプの頻度は以下のとおりです。^{[1] [13] [2]}

• タイプI: 症例の19～23% (平均: 20.6%)
• タイプ II: 症例の 10～35% (平均: 25.3%)
• タイプIIIa: 症例の15%～46%（平均: 30%）
• タイプ IIIb（「リンゴの皮」型）：症例の 4～19%（平均：8.8%）
• タイプ IV: 症例の 6 ～ 32% (平均: 15.9%)。(注: 四捨五入により、平均パーセンテージの合計は 100% を超えます。)

回腸閉鎖症は1684年にゲラーによって初めて記述された。1812年、ヨハン・フリードリヒ・メッケルがこのテーマを再検討し、説明について推測した。1889年、イギリスの外科医ジョン・ブランド・サットンは腸閉鎖症の分類システムを提案し、正常な発達の一環として消失した領域に発生すると示唆した。1900年、オーストリアの医師ジュリアス・タンドラーは、 発達中の再疎通の欠如が原因かもしれないという理論を初めて提唱した。^[2]

十二指腸閉鎖症以外の原因である血管虚血性疾患は、1955年にルーとバーナードによって確認され、その後の研究でも繰り返されました。この疾患は、1912年にNIスプリッグスによって初めて提唱されました。^[2]

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