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股関節形成不全は、股関節のソケット部分がボール部分を完全に覆っていない異常であり、関節脱臼のリスクが高まります。[ 1 ]股関節形成不全は、出生時に発生する場合もあれば、乳幼児期に発症する場合もあります。 [ 1 ]いずれにしても、1歳未満の乳児では通常症状は現れません。[ 3 ]片方の脚がもう一方の脚より短い場合もあります。[ 1 ]左の股関節は右よりも影響を受けやすいです。[ 3 ]治療を行わないと、関節炎、跛行、腰痛などの合併症を引き起こす可能性があります。[ 3 ]女性は男性よりも影響を受けやすいです。[ 1 ] 股関節形成不全のリスク要因には、女性であること、家族歴、特定のおくるみの習慣、経膣分娩か帝王切開かにかかわらず逆子出産などがあります。 [ 3 ]一卵性双生児の一方が影響を受けた場合、もう一方も影響を受けるリスクは40%です。[ 3 ]すべての乳児を身体診察でスクリーニングすることが推奨されます。[ 3 ]超音波検査も有用な場合があります。[ 3 ]
軽度の不安定性の場合、多くは特別な治療をしなくても自然に治ります。[ 3 ]より重篤なケースでは、早期に発見されれば装具だけで済む場合もあります。 [ 3 ]発見が遅れた場合は、手術とギプス固定が必要になる場合があります。[ 3 ]股関節置換術の約7.5%は、股関節形成不全に起因する問題を治療するために行われています。[ 3 ]
約1,000人に1人の赤ちゃんが股関節形成不全を患っています。[ 3 ]重大な股関節不安定症は、正期産で生まれた赤ちゃんの1～2%に発生します。[ 3 ]女性は男性よりも罹患率が高いです。[ 1 ]股関節形成不全は、少なくとも紀元前300年代にはヒポクラテスによって記述されていました。[ 4 ]
股関節形成不全は、ほとんど気づかない程度の軽微なものから、重度の奇形や脱臼に至るまで、様々な程度に及ぶ。先天性、奇形性、または非整復性脱臼は、より複雑な疾患の一部として発生する。
この症状は両側性の場合も片側性の場合もある。
関節が完全に脱臼した場合、脱臼した大腿骨頭の位置とは反対側に、偽寛骨臼が形成されることが多い（多くの場合、骨盤のより高い位置）。
寛骨臼形成不全では、寛骨臼（ソケット）が浅すぎるか変形しています。中心縁角は、Wibergによって記述された方法で測定されます。[ 6 ]大腿骨形成不全には、大腿骨頭が骨幹部に対して狭すぎる角度で成長するcoxa varaと、角度が広すぎるcoxa valgaの2つの形態があります。
まれなタイプである「ベウケス家系股関節形成不全症」は、ベウケス家の一員であるアフリカーナーに見られます。大腿骨頭は平らで不規則です。人々は若年で変形性関節症を発症します。[ 7 ]
股関節形成不全は多因子性の疾患と考えられています。つまり、この疾患の発症には複数の要因が関与しているということです。[ 8 ]
この疾患の原因は不明ですが、先天性股関節脱臼には遺伝や人種的背景が関係していると考えられています。また、一部の民族グループ（例えば、一部のネイティブアメリカングループ）で発生率が高いのは、乳児をくるむ習慣が原因と考えられています。くるむ習慣は、股関節形成不全の発症リスクを高める要因として知られています。アフリカ系アメリカ人や中国南部の人々では、発生リスクは低いとされています。
いくつかの研究ではホルモンとの関連性が示唆されている。[ 9 ]特に、ホルモンであるリラキシンが指摘されている。[ 10 ]
他の既知のリスク要因がない場合、女性であることだけで75%を占めます。[ 11 ]この形質は家族内で受け継がれ、一部の民族集団（例：ネイティブアメリカン、[ 12 ]サーミ人[ 13 ] [ 14 ] ）で発生率が高いことから、遺伝的要因が示唆されています。染色体13上に遺伝子座が記述されています。[ 15 ]一方、ベウケス家族性異形成は、染色体4q35上の11cM領域にマッピングされ、非浸透性保因者は影響を受けないことがわかりました。[ 16 ]その他のリスク要因には、性別、遺伝（家族歴）、 [ 17 ] [ 18 ]および第一子[ 19 ]が含まれます。
逆子の場合、大腿骨頭がソケットから押し出される傾向があり、逆子は、経腟分娩か帝王切開かにかかわらず、おそらく最も重要な単一のリスク要因である。[ 3 ]
後天的な症状として、乳児をくるむ伝統[ 20 ] 、過度に制限的なベビーシート、抱っこ紐、その他の乳児の輸送方法の使用[ 21 ] 、または股関節を「内転」位置（膝を寄せると大腿骨頭が寛骨臼から外れる傾向がある）に長時間固定するゆりかご板の使用と関連付けられています。「股関節に優しいおくるみ」などの現代的なおくるみ技術は、従来のおくるみ方法によって引き起こされる股関節へのストレスを軽減するために開発されました。[ 22 ]
すべての新生児は先天性股関節形成不全のスクリーニングを受けるべきである。 新生児の股関節形成不全を検出するためのスクリーニング検査法には、以下の観察が含まれる。
検査中に股関節で「カチッ」という音、より正確には「ゴツン」という音が聞こえることがあります[ 24 ]（ただし、すべての音が股関節形成不全を示すわけではありません）。[ 25 ] 股関節のクリック音（英国では「クリッキーヒップ」とも呼ばれる）が検出された場合、股関節の発達性形成不全が原因かどうかを判断するために、追加のスクリーニングで子供の股関節を追跡します[ 26 ] 。 [ 27 ]しかし、2021年4月に発表された英国の新しいガイドラインでは、孤立したクリック音はもはや臨床的に重要とはみなされず、したがってスクリーニングの陽性基準を満たさないとされています。[ 28 ]
新生児検査で診断によく用いられる2つの手技は、オルトラーニ手技とバーロウ手技である。[ 29 ] [ 30 ]
オルトラーニ法を行うには、検査者が新生児を、反対側の股関節を固定した状態で、検査する側の股関節の大腿部を外転させて前方に軽く引っ張る姿勢にすることが推奨されます。「カチッ」という音（大腿骨頭が寛骨臼の上を移動する音）が聞こえれば、関節は正常ですが、「カチッ」という音がしない場合は、寛骨臼が完全に発達していないことを示します。次に使用できる方法は、バーロウ法と呼ばれます。これは、股関節を内転させながら大腿部を後方に押すことで行います。股関節がソケットから外れた場合は、脱臼しており、新生児は先天性股関節脱臼であることを意味します。赤ちゃんを仰向けにして、脚を広げて検査します。クリック音が聞こえる場合は、赤ちゃんが股関節脱臼している可能性があることを示します。赤ちゃんがぐずっていると股関節の動きが妨げられる可能性があるため、これらの操作は赤ちゃんがぐずっていないときに行うことが強く推奨されます。総じて、最新の証拠は、臨床スクリーニング検査が股関節の発達性異形成の診断に十分な信頼性がないことを示唆している。[ 31 ]
新生児の股関節検査は痛みを伴うという証拠がいくつかあり、経口ブドウ糖による鎮痛が提案されているが、まだ広く受け入れられていない。[ 32 ] [ 33 ]
最も厄介なことに、多くの新生児の股関節にはある程度の靭帯弛緩が見られる一方で、重度の奇形関節は安定しているように見えることがあります。これが、フォローアップ検査と発達モニタリングが重要な理由の1つです。新生児の身体検査に続いて適切な股関節超音波検査を行うことは広く受け入れられています。[ 34 ]
ハリス股関節スコア[ 35 ]（マサチューセッツ州の整形外科医ウィリアム・H・ハリス医師によって開発された）は、手術後の股関節機能を評価する方法の一つです。その他のスコアリング方法は、オックスフォード股関節スコア、HOOS、WOMACスコアなど、患者の評価に基づいています。[ 36 ]オークランド小児病院股関節評価スケール（CHOHES）は、現在評価中のハリス股関節スコアの改良版です。[ 37 ]
股関節形成不全は高齢で発症することがあります。股関節形成不全の青年や成人では、よちよち歩き、トレンデレンブルグ徴候、股関節外転の減少、股関節痛、場合によっては股関節唇損傷がみられることがあります。股関節形成不全の診断を確定するためにX線検査が用いられます。CTスキャンやMRIスキャンも時折用いられます。[ 38 ] [ 39 ]
一部の情報源は、「先天性股関節脱臼」（CDH）よりも「発達性股関節形成不全」（DDH）[ 40 ] [ 41 ] [ 42 ]を好んでおり、後者の用語は潜在的な合併症の多様性を説明するには柔軟性が不十分であると考えている。[ 43 ]
「先天性」という言葉を使うと、その状態が生まれた時から既に存在していることを示唆する場合もあります。しかし、新生児の関節は軟骨でできており、まだ柔軟性があるため、発症時期を特定するのが難しいという問題があります。より新しい用語であるDDHは、脱臼を伴わない潜在性異形成（例えば、関節の発育不全）や、「新生児期」以降に発症する脱臼も包含しています。
この用語は一貫して使用されているわけではありません。小児/新生児整形外科では、不安定/脱臼しやすい股関節や、発達不良の寛骨臼を説明するために使用されます。成人では、大腿骨頭または寛骨臼のX線写真に異常が見られる股関節を説明するために使用されます。[ 44 ] [ 45 ]
一部の情報源は、DDH よりも「股関節形成不全」という用語を好みます。これは、発達性および形成不全という用語の使用によって生じる冗長性のため、「より単純で正確」であると考えているからです。[ 46 ] DDH の種類には、亜脱臼、形成不全、脱臼があります。主な種類は、支持関節包の弛緩または異常な寛骨臼のいずれかの結果です。
股関節形成不全は、超音波検査[ 47 ]および投影放射線撮影（「X線」）[ 48 ]によって診断できます。超音波画像診断は、それまで大腿骨頭の骨化が限られているため、一般的に4か月までは推奨され、出生後数か月間の股関節の画像診断に最も正確な方法です。ただし、ほとんどの場合、正常な生理的弛緩のため、生後3〜4週間より前に超音波スクリーニングを行うべきではありません。[ 49 ] [注1 ]普遍的超音波スクリーニングと対象を絞った超音波スクリーニングを比較すると、前者は股関節形成不全の診断の遅れをわずかに減少させるだけであり、これが米国小児科学会が新生児の普遍的超音波スクリーニングを推奨しない理由です。[ 11 ]
超音波検査が広く普及しているにもかかわらず、骨盤X線検査は股関節形成不全の診断や経過観察、その他の先天性疾患や骨腫瘍の評価に依然として頻繁に使用されている。[ 50 ]
小児の骨盤における股関節形成不全の評価に最も有用な線と角度は以下のとおりです。[ 50 ]成人では異なる測定法が使用されます。[ 50 ]
股関節形成不全は、発達異常に伴う関節炎、運動機能障害、痛みと、中等度から重度の症例では治療自体によって引き起こされる関節炎、運動機能障害、痛みとの間で、ほぼ完璧な均衡状態にある。
しかし、跛行、持続的または衰弱性の痛み、複雑な治療、そして後の人生における運動機能障害の可能性が非常に高いことを考えると、慎重な発達モニタリングが必要であり、早期介入が最良の結果をもたらすことが多い。治療を受けない場合の最悪の結果は、10代のうちに発症することもある早期関節炎である。すべての治療は関節炎の発症を遅らせることを目的としているが、完全に回避できる治療法はなく、利用可能なすべての治療法には同等の損傷を引き起こすリスクがある。最も残念なことに、乳幼児のこの疾患に対する外科的/整形外科的治療、あるいはこれらの早期治療の後の人生における負の結果（関節炎、無血管性壊死、大転子滑液包炎、過度の摩擦により大転子の大殿筋付着点のすぐ内側に最大3.5cmの骨棘など）に対する外科的治療のいずれにおいても、結果を予測する方法はまだ研究で見つかっていない。
早期股関節形成不全は、多くの場合、生後1年以内にパブリックハーネス[ 51 ]（写真参照）またはフレイカ枕/スプリント[ 52 ]を使用して治療でき、通常は正常な結果が得られます。パブリックハーネスを使用すると合併症が発生する可能性があります。パブリックハーネスの使用により、大腿神経麻痺[ 53 ]および大腿骨頭の無血管性壊死[ 54 ]の症例が報告されていますが、これらの症例が装置の不適切な適用によるものか、疾患の経過中に発生した合併症によるものかは未解決です。合併症は主に、腸腰筋のシートが回旋動脈を大腿骨頸部に押し付け、大腿骨頭への血流を減少させることによって発生するため、フレイカ枕はすべての形態の発達性股関節形成不全に適応するわけではありません。
その他の使用される器具としては、特に乳幼児の 外科的閉鎖整復、開放整復、または骨切り術の後に用いられるギプス[ 55 ]がある。牽引は、股関節の靭帯を伸ばすために手術前の数週間に用いられることがあるが、その使用は議論の的となっており、医師によって異なる[ 56 ] 。
年長の子供では、内転筋と腸腰筋が脱臼した関節の位置に適応してしまうため（拘縮）、外科的に治療する必要がある場合があります。これらの方法のいずれかの後、治療を継続するために装具や副木がよく使用されます。未治療の軽度の股関節形成不全は成長とともに「治る」子供もいますが[ 45 ]、未治療の股関節形成不全の中には生活の質にほとんど、あるいは全く影響を与えないものもありますが、これまでの研究では結果を予測する方法は見つかっていません。一方、治療開始が遅れると合併症を引き起こし、結果が悪くなることがしばしば報告されています。
股関節形成不全は、比較的若い年齢で股関節の変形性関節症を引き起こす原因としてよく挙げられます。荷重を受ける面がずれると、異常な摩耗が増加しますが、これらの所見に反する研究もあります（ [ 57 ] [ 58 ]を参照）。寛骨臼周囲骨切り術（PAO）手術は、一部の青年や成人で股関節を再整列させるために使用できます。その後、人工股関節全置換術（股関節置換術）による治療は、身体の成熟に伴う骨格の変化、緩み/摩耗、または骨吸収のために、再置換手術（人工関節の交換）が必要になるため複雑です。股関節表面置換術は、成人の股関節形成不全を矯正するためのもう1つの選択肢です。これは、より多くの骨を温存するタイプの股関節置換術であり、若い股関節形成不全患者に有効な場合があります。[ 59 ]
発生率の判定は難しい場合がある。[ 60 ] [ 61 ] さらに、診断結果には大きなばらつきがある。2つの方法を比較したドイツの研究では、一方の方法で通常の2倍の発生率が得られた。この疾患は男性よりも女性に8倍多く発生する。[ 9 ]
ネイティブアメリカンは、他のどのグループよりも先天性股関節脱臼を起こしやすい。ネイティブアメリカンのリスクは1000人あたり約25～50人である。股関節の発達性異形成の全体的な頻度は、1000人あたり約1例であるが、Barlowは、新生児の股関節不安定症の発生率は新生児60人に1例にも達する可能性があると考えており[ 62 ] 、その割合は1週間後には240人に1人に低下する[ 63 ] 。
フレイカ枕型副木はベドルジヒ・フレイカにちなんで名付けられました。パヴリク装具はアーノルド・パヴリクにちなんで名付けられました。両者ともチェコの整形外科医でした。
テレビ番組「ER」では、ケリー・ウィーバーは先天性股関節形成不全のため松葉杖を使用している。シーズン12では、それまで治療を受けていなかった関節の状態が悪化したため、股関節置換手術を受けて形成不全を治療する。[ 64 ]
研究の方向性の一つとして、幹細胞の利用が挙げられる。幹細胞は、骨移植などの移植手術に用いられるほか、多孔質の人工関節に自家線維芽細胞や軟骨前駆細胞を播種することで、人工材料を骨床にしっかりと固定するのに役立つ。
犬における股関節形成不全は、股関節窩の形成異常であり、重症化すると最終的には歩行困難や関節炎を引き起こす可能性があります。これは遺伝的（多遺伝子性）形質であり、環境要因の影響を受けます。多くの犬種、特に大型犬種によく見られます。
股関節形成不全は犬において最も研究されている獣医学的疾患の一つであり、股関節の関節炎の最も一般的な原因である。猫、特にシャム猫にもこの疾患があることが知られている。[ 65 ]
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