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 骨格式（上） システアミンの球棒モデル | |
| 臨床データ | |
|---|---|
| 商号 | シスタゴン、プロシスビ、シスタラン、その他 |
| その他の名前 | 2-アミノエタンチオール、β-メルカプトエチルアミン、2-メルカプトエチルアミン、デカルボキシシステイン、チオエタノールアミン、メルカプタミン酒石酸塩、システアミン（USAN US） |
| AHFS / Drugs.com | Micromedex 詳細な消費者情報 |
| ライセンスデータ |
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| 妊娠 カテゴリー |
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投与経路 | 経口、点眼 |
| ATCコード | |
| 法的地位 | |
| 法的地位 | |
| 識別子 | |
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| CAS番号 |
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| パブケム CID |
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| 国際連合食糧農業機関（IUPHAR） |
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| ドラッグバンク |
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| ケムスパイダー |
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| ユニ |
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| ケッグ |
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| チェビ |
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| チェムBL |
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| PDBリガンド |
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| CompTox ダッシュボード ( EPA ) |
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| ECHA 情報カード | 100.000.421 |
| 化学および物理データ | |
| 式 | C 2 H 7 N S |
| モル質量 | 77.15 グラムモル−1 |
| 3Dモデル（JSmol） |
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| 融点 | 95～97℃（203～207℉） |
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システアミンは、化学式HSCH 2 CH 2 NH 2で表される有機硫黄化合物である。白色の水溶性固体で、アミンとチオール官能基の両方を含む。アンモニウム誘導体[HSCH 2 CH 2 NH 3 ] + [12]の塩としてよく使用され、塩酸塩、ホスホシステアミン、酒石酸塩が含まれる。[13]中間体のパンテテインは、システアミンとパントテン酸に分解される。[13]
ヒトを含む哺乳類では補酵素Aの分解によって生合成される。神経伝達物質ヒポタウリンの生合成前駆体である。[14] [13]
医療用途
医薬品としては、システアミンは、シスタゴンなどのブランド名で販売されており、アミノ酸システインの酸化二量体であるシスチンの異常な蓄積を特徴とするリソソーム蓄積症であるシスチン症の治療に適応があります。[15 ] [6] [7] [8] この薬は、この病気の患者の細胞内に蓄積した過剰なシスチンを除去します。[13]経口（カプセルおよび徐放性カプセル）および点眼薬として入手できます。[16] [8] [9] [6] [10] [7] [11] [17]
局所的に塗布すると、炎症後色素沈着、日光曝露、肝斑によって黒ずんだ肌を明るくすることができます。[18] [19] [20] [21]暫定的な証拠によると、慢性的な皮膚変色のある人の場合、システアミンはハイドロキノン、レチノイド、局所コルチコステロイドよりも効果的な脱色剤である可能性があります。 [22] [23] [24]システアミンクリームの局所塗布は、肝斑の治療において皮内トラネキサム酸注射と同様の有効性を示しましたが、副作用ははるかに少ないです。[25]
副作用
局所使用
システアミンは、同様の効果を持つ他の美白治療よりも忍容性が優れている。[24] [25]
経口摂取
システアミンの経口製剤の添付文書には、エーラス・ダンロス症候群に似た症状、重度の皮膚発疹、胃腸の潰瘍または出血、発作、無気力、傾眠、うつ病、脳症などの中枢神経症状、白血球減少、アルカリホスファターゼ上昇、頭痛、耳鳴り、めまい、吐き気、複視またはぼやけた視界、視力喪失、眼の奥の痛みまたは眼球運動時の痛みを引き起こす可能性がある特発性頭蓋内圧亢進症に関する警告が記載されている。[8]
経口システアミンのその他の副作用としては、口臭、皮膚臭、嘔吐、吐き気、胃痛、下痢、食欲不振などがある。[8]
システアミンの胎児へのリスクは不明ですが、動物モデルでは人間に投与される量よりも少ない量でも赤ちゃんに害を及ぼすことがわかりました。[6] [7]
点眼薬の場合、最も一般的な副作用は光に対する過敏症、充血、眼痛、頭痛、視野欠損である。[7]
インタラクション
通常のカプセルや点眼薬には薬物相互作用はありませんが、[6] [7]、徐放性カプセルはプロトンポンプ阻害剤などの胃酸に影響を与える薬剤やアルコールと一緒に服用しないでください。薬剤の放出が速すぎる可能性があります。[8]シトクロムP450酵素を 阻害しません。[8]
薬理学
シスチン症の患者は、シスチンをリソソームから細胞質に輸送する機能的なトランスポーター（シスチノシン）を欠いています。これは最終的にリソソーム内にシスチンの蓄積を招き、結晶化して細胞を損傷します。[16]システアミンはリソソームに入り、シスチンをシステインとシステイン-システアミン混合ジスルフィドに変換し、両方ともリソソームから排出されます。[8]
システアミンはL-システインの細胞内への輸送も促進する。[13]
歴史
システアミンのシスチン症に対する治療効果は1950年代に報告されました。システアミンは1994年に米国でシスチン症の治療薬として承認されました。[8]徐放性製剤は2013年に承認されました。[26]
社会と文化
米国食品医薬品局（FDA）と欧州医薬品庁（EMA）によって承認されている。[16] [8] [9] [10] [11] [27] [28]
経済
2013年、システアミンの通常のカプセルの価格は年間約8,000ドルでしたが、その年に導入された徐放性製剤の価格は年間25万ドルでした。[26]
研究
1950年代には放射線防護の目的で試験管内実験や動物モデルで研究され、1970年代以降は鎌状赤血球貧血、成長への影響、免疫系を調整する能力、HIVの阻害剤としての可能性について同様のモデルで研究されました。[13]
1970年代にはパラセタモールの毒性に関する臨床試験が行われましたが失敗し、1990年代から2000年代初頭には全身性エリテマトーデスに関する臨床試験も行われましたが、これも失敗しました。 [13]
ハンチントン病の臨床試験は1990年代に始まり、2015年現在も継続中である。[13] [29]
2013年現在、パーキンソン病、マラリア、放射線病、神経変性疾患、神経精神疾患、癌治療[アップデート]の臨床試験が行われています。 [13] [更新が必要]
小児の非アルコール性脂肪性肝疾患に対する臨床試験で研究されている。[30]
参考文献
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