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| カロリ病 | |
|---|---|
| その他の名前 | 肝内胆管の先天性嚢胞性拡張 |
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| キャロリ病のターボスピンエコーT2強調MRIでは、胆管の嚢胞性拡張（白く表示）がみられる。[1] [略奪的出版社] | |
| 専門 | 消化器内科、医学遺伝学 |
カロリ病（交通性海綿状拡張症、または肝内胆管の先天性嚢胞性拡張症）は、肝臓内の胆管の嚢胞性拡張（または拡張症）を特徴とするまれな遺伝性疾患です。カロリ病には2つのパターンがあります。局所性または単純性カロリ病は、肝臓の孤立した部分を侵す異常に広がった胆管で構成されます。2番目の形態はより拡散しており、門脈圧亢進症および先天性肝線維症に関連する場合、「カロリ症候群」と呼ばれることがよくあります。[2] 2つのタイプの根本的な違いはよくわかっていません。カロリ病は、肝不全および多発性嚢胞腎にも関連しています。この病気は1,000,000人に1人程度が罹患し、カロリ症候群の症例の方がカロリ病よりも多く報告されています。[3]
カロリ病は、閉塞によって胆管拡張を引き起こす他の疾患とは異なり、多くの胆管嚢胞由来疾患の1つではありません。[2]
兆候と症状
初期症状としては、発熱、断続的な腹痛、肝臓の腫大などが典型的です。皮膚が黄色くなることもあります。[4]カロリ病は、通常、常染色体劣性多発性嚢胞腎、胆管炎、胆石、胆汁膿瘍、敗血症、肝硬変、腎不全、胆管癌（罹患率7％）などの他の疾患を併発しています。 [2]カロリ病の患者は、一般集団よりも胆管癌になるリスクが100倍高くなります。[4]関連疾患の症状を認識した後、カロリ病を診断できます。[要出典]
合併症は一般的であり、胆管炎、敗血症、総胆管結石症、胆管癌の合併症によって引き起こされます。[5]これらの病的状態が診断のきっかけとなることがよくあります。門脈圧亢進症が存在する可能性があり、脾臓肥大、吐血、メレナなどの他の状態を引き起こします。[6]これらの問題は患者の生活の質に深刻な影響を及ぼす可能性があります。1995年から2005年の10年間で、カロリ病の外科治療を受けた患者はわずか10人で、患者の平均年齢は45.8歳でした。[5]
1990年以前のカロリ病46例を調べたところ、症例の21.7%は肝内嚢胞または非閉塞性胆道拡張によるものであり、34.7%は先天性肝線維症に関連し、13%は単独の胆管嚢胞拡張であり、残りの24.6%はこれら3つすべてを併発していた。[7]
原因
原因は遺伝によるものと考えられており、単純型は常染色体優性遺伝形質であるのに対し、複雑型は常染色体劣性遺伝形質である。[2]男性よりも女性のほうがカロリ病にかかりやすい。[8]カロリ病とARPKDの関連により、家族歴には腎臓病や肝臓病が含まれる可能性がある。[6] ARPKDに関連する遺伝子であるPKHD1は、カロリ症候群の患者で変異していることが判明している。PKHD1は主に腎臓で発現し、肝臓、膵臓、肺では低レベルで発現しており、これは主に肝臓と腎臓に影響を及ぼすこの疾患の表現型と一致するパターンである。[2] [6]カロリ病とカロリ症候群の違いの遺伝的根拠は定義されていない。[要出典]
診断
現代の画像診断技術により、胆道系の侵襲的な画像診断を行わなくても、より簡単に診断できるようになりました。[9] 一般的に、この病気は肝臓の左葉に限られます。CTスキャン、X線、またはMRIで撮影した画像では、 拡張症による肝内胆管の拡大が示されます。超音波を使用すると、胆管の管状拡張が見られます。CTスキャンでは、肝臓まで伸びる多くの液体で満たされた管状構造に注目することで、カロリ病を観察できます。[4]結石と拡張した管の違いを区別するには、高コントラストCTを使用する必要があります。腸ガスや消化習慣により鮮明な超音波画像を得ることが困難なため、CTスキャンが適切な代替手段です。肝内胆管壁に突起がある場合は、中心の点または線状の縞として明確に見えます。[10]カロリ病は、CTスキャンや超音波検査でこの「中心点徴候」が検出された後、一般的に診断されます。[10]しかし、胆道造影検査は、カロリ病の結果として拡張した胆管を示すための最良かつ最終的なアプローチです。[要出典]
処理
治療法は臨床的特徴と胆道異常の位置によって異なります。病気が肝葉の1つに限局している場合は、肝切除により症状が緩和され、悪性腫瘍のリスクが除去されるようです。[11]悪性腫瘍がカロリ病の約7％の症例に合併することを示唆する確かな証拠があります。[11]
胆管の炎症の治療には抗生物質が使用され、肝結石症にはウルソデオキシコール酸が使用されます。[9] ウルソジオールは胆石症の治療に使用されます。カロリ病のびまん性症例では、治療の選択肢として保存的療法または内視鏡的療法、内胆道バイパス手術、および慎重に選択された症例での肝移植があります。[11]単葉性疾患の患者では外科的切除が成功しています。[9]胆管炎の再発と併用して抗生物質が効かない場合にのみ使用される同所性肝移植も別の選択肢です。肝移植により、長期的には胆管癌を回避できることが多いです。[12]
カロリ病が遺伝性の原因によるものかどうかを判断するには、家族調査が必要です。超音波検査や肝生検などの定期的な経過観察が行われます。[要出典]
予後
死亡は間接的で、合併症によって引き起こされます。胆管炎を発症すると、患者は通常5～10年以内に死亡します。[3]
疫学
カロリ病は主にアジアで見られ、22歳未満の人に診断されます。乳児や成人の症例も見つかっています。医療画像技術の向上に伴い、診断年齢は低下しています。[要出典]
歴史
消化器科医のジャック・カロリは、1958年にフランスのパリで、まれな先天性疾患を初めて報告した。[8] [13] 彼はそれを「非閉塞性の嚢状または紡錘状の多巣性分節性肝内胆管拡張」と説明した。基本的に、彼は胆道系の海綿状拡張症を観察し、慢性でしばしば命にかかわる肝胆道疾患を引き起こした。 [14]カロリは1902年にフランスで生まれ、アンジェで医学を学び、開業した。第二次世界大戦後、彼はパリのサン・アントワーヌで30年間軍の長官を務めた。1979年に亡くなる前の1976年に、レジオンドヌール勲章の司令官の位を授与された。[13]
参考文献
- ^ ab Maurea S, Mollica C, Imbriaco M, Fusari M, Camera L, Salvatore M (2010). 「膵臓病変を伴うカロリ病におけるマンガホジピル三ナトリウムを用いた磁気共鳴胆道造影」。Journal of the Pancreas . 11 (5): 460–3. PMID 20818116.
- ^ abcde Karim B (2007年8月). 「Caroli病症例報告」(PDF) . Indian Pediatrics . 41 (8): 848–50. PMID 15347876.
- ^ ab Romano WJ: Caroli 病、eMedicineより
- ^ abc 「Carolis病」。Medcyclopaedia。GE。2012年2月7日時点のオリジナルよりアーカイブ。
- ^ ab Lendoire J, Schelotto PB, Rodríguez JA, et al. (2007). 「胆管嚢胞V型（Caroli病）：手術戦略と結果」. HPB（オックスフォード） . 9（4）：281–4. doi：10.1080/13651820701329258. PMC 2215397. PMID 18345305 .
- ^ abc Friedman JR: Caroli 病、eMedicineにて
- ^ Choi BI、Yeon KM、Kim SH、Han MC (1990 年1月)。「Caroli病：CTでの中心点徴候」。放射線学。174 (1):161–3。doi : 10.1148 /radiology.174.1.2294544。PMID 2294544 。
- ^ ab カーン、チャールズ E、ジュニア、2003 年 1 月。放射線学の共同ハイパーテキスト。ウィスコンシン医科大学。2008 年 9 月 29 日にアーカイブ、Wayback Machineで閲覧可能
- ^ abc Ananthakrishnan AN、Saeian K（2007年4 月）。「Caroli病：同定と治療戦略」。Curr Gastroenterol Rep . 9（2）：151–5。doi ： 10.1007 /s11894-007-0010-7。PMID 17418061。S2CID 28595781。
- ^ ab 千葉 孝文、篠崎 正之、加藤 聡、後藤 直樹、藤本 秀、近藤 文雄 (2002 年 3 月)。「キャロリ病: CT 動脈造影と動脈門脈造影中の CT による中心点徴候の再検討」。Eur Radiol . 12 (3): 701–2. doi :10.1007/s003300101048. PMID 11870491. S2CID 26652277.
- ^ abc Taylor AC, Palmer KR (1998年2月). 「Caroli病」. Eur J Gastroenterol Hepatol . 10 (2): 105–8. doi : 10.1097/00042737-199802000-00001 . PMID 9581983. S2CID 11622337.
- ^ Ulrich F, Steinmüller T, Settmacher U, et al. (2002年9月). 「Caroli病の同所性肝移植による治療」. Transplant. Proc . 34 (6): 2279–80. doi :10.1016/S0041-1345(02)03235-9. PMID 12270398.
- ^ Jacques Caroli著「Who Named It?」より
- ^ Miller WJ、Sechtin AG、Campbell WL、Pieters PC (1995 年 8 月 1日)。「Caroli 病の画像所見」。AJR Am J Roentgenol。165 ( 2): 333–7。doi : 10.2214 /ajr.165.2.7618550。PMID 7618550 。