総胆管嚢胞

総胆管嚢胞
その他の名前	胆管嚢胞
胆管囊胞のさまざまな種類
専門	医学遺伝学

総胆管囊胞（別名：胆管囊胞）は、胆管の嚢胞性拡張を伴う先天性疾患です。^[1]西洋諸国ではまれですが、 ^[2]日本や中国などの東アジア諸国ではそれほど珍しくありません。

ほとんどの患者は生後 1 年以内に症状が現れます。成人になるまで症状が見つからないことはまれで、通常は成人は関連する合併症を伴います。断続的な腹痛、黄疸、右上腹部 腫瘤という典型的な 3 つの症状は、少数の患者にのみ見られます。^{[引用が必要]}

乳児の場合、胆管嚢胞は胆管の閉塞と胆汁の滞留を引き起こすことが多い。これにより黄疸と肝臓の肥大が起こる。閉塞が解消されない場合、門脈圧亢進症 （肝臓を通る血流の閉塞）と腹水（腹部の体液貯留）の兆候を伴う肝臓の永久的な損傷（瘢痕化と肝硬変）が発生する可能性がある。嚢胞壁の癌のリスクが増加する。^[要出典]

高齢者の場合、胆管囊腫は腹痛や断続的な黄疸、時には胆管炎（腸から胆管への細菌の拡散によって引き起こされる胆管内の炎症）を引き起こす可能性が高くなります。膵臓の炎症も発生する可能性があります。これらの合併症の原因は、胆管内の胆汁の異常な流れまたは胆石の存在に関連している可能性があります。^{[引用が必要]}

1977年に戸谷によって5つのタイプに分類されました。^[3]

分類は嚢胞または拡張の部位に基づいて行われます。タイプ I から IV までサブタイプ化されています。

• タイプ I:最も一般的な種類 (80-90%) で、胆管(CBD)の一部または全体が嚢状または紡錘状に拡張し、肝内管は正常です。
• タイプ II:これらの嚢胞は、CBD から突出した独立した憩室として存在します。
• タイプ III または総胆管瘤:十二指腸の CBD 部分または膵管が合流する部分の拡張によって発生します。
• IVa型：肝内胆道系および肝外胆道系の多発拡張を特徴とする。
• タイプ IVb: 肝外胆管のみに及ぶ多発性拡張。
• タイプV：肝外胆管疾患を伴わない肝内胆管の嚢胞性拡張。肝内胆管の多発性嚢胞状または嚢胞性拡張の存在は、カロリ病として知られています。^[4]
• タイプ VI:胆嚢管の孤立性嚢胞は極めてまれな病変です。文献には症例報告が 1 件だけ記載されています。胆嚢嚢胞の最も広く受け入れられている分類システムである Todani 分類には、この病変は含まれていません。胆管付近の胆嚢管結紮を伴う胆嚢摘出術は治癒に有効です。^[5]

総胆管嚢胞は、嚢胞を外科的に切除し、胆管にルーワイ吻合肝管空腸吻合術/総胆管空腸吻合術を施すことで治療します。将来的な合併症には胆管炎や、胆道系のどの部分でも発生する可能性がある悪性腫瘍の 2% のリスクがあります。Journal of Surgery に最近掲載された記事では、総胆管嚢胞は単孔腹腔鏡肝管空腸吻合術でも治療でき、同等の結果が得られ、瘢痕も少なくなると示唆されています。嚢胞型の嚢胞の場合は、切除と T 字型チューブの設置が行われます。^[要出典]

現在、出生前に胆管囊胞が疑われる場合の管理において胎児介入の適応は認められていない。^{[6] [7]}