体液性免疫不全

体液性免疫不全症は、体液性免疫の障害を引き起こし、免疫不全につながる状態です。これは、 B細胞、 B細胞が分化する形質細胞、または形質細胞によって分泌される抗体の数や機能が不十分なことによって引き起こされる可能性があります。 ^{[ 7 ]}このような免疫不全症の中で最も一般的なのは、遺伝性の選択的IgA欠損症で、人口によって異なりますが、100人に1人から1000人に1人の割合で発生します。これらは感染症に対する脆弱性の増加と関連していますが、感染症がない場合は検出が困難（または無症状）になることがあります。

兆候と症状

体液性免疫不全の兆候/症状は原因によって異なりますが、一般的には次のような感染症の兆候が含まれます。^{[ 1 ]}

原因

この欠乏症の原因は、一次的なものと二次的なものに分けられます。

国際免疫学会連合は、体液性免疫系の原発性免疫不全を次のように分類しています^{。 [ 3 ]}^{[ 2 ]}

B細胞の欠如により、あらゆる種類の抗体が著しく減少する疾患：X連鎖無ガンマグロブリン血症（btk欠損症、またはブルトン型無ガンマグロブリン血症）、μ-重鎖欠損症、l5欠損症、Igα欠損症、BLNK欠損症、免疫不全を伴う胸腺腫
B細胞は少ないが存在しているが、2つ以上のアイソタイプ（通常はIgGとIgA、場合によってはIgM）が減少している：一般可変型免疫不全症（CVID）、ICOS欠損症、CD19欠損症、TACI（TNFRSF13B）欠損症、BAFF受容体欠損症。
B細胞数は正常だが、IgGとIgAが減少し、IgMが増加している状態：高IgM症候群
アイソタイプまたは軽鎖欠損を伴う正常なB細胞数：重鎖欠失、カッパ鎖欠損、単独IgGサブクラス欠損、IgGサブクラス欠損を伴うIgA、選択的免疫グロブリンA欠損
乳児一過性低ガンマグロブリン血症（THI）

二次性（または後天性）体液性免疫不全症は、主に造血器悪性腫瘍や免疫系を破壊する感染症が原因です。^{[ 4 ]}

診断

体液性免疫不全の診断に関しては、以下に依存する: ^{[ 5 ]}^{[ 6 ]}

血清免疫グロブリン濃度を測定する
B細胞数
家族の病歴

処理

B細胞欠損症（体液性免疫不全症）の治療は原因によって異なりますが、一般的には以下のようになります。^{[ 5 ]}

感染症の治療（抗生物質）
悪性腫瘍の監視
免疫グロブリン補充療法

参考文献

1 2 N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Middleton's Allergy: Principles and Practice . Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939。
1 2 「純粋B細胞疾患：背景、病態生理、疫学」 . 2017-01-06.{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）
1 2 Notarangelo L、Casanova JL、Conley ME、et al. (2006)。「原発性免疫不全症：2005年にブダペストで開催された国際免疫学会連合原発性免疫不全症分類委員会会議からの最新情報」。J . Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883–96 . doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902。
1 2ページ 432、第 22 章、表 22.1、 Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6。
1 2 3 4 Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (2009-07-01). "原発性抗体欠損症および感染症の病因、診断、および管理" . Clinical Microbiology Reviews . 22 (3): 396– 414. doi : 10.1128/CMR.00001-09 . ISSN 0893-8512 . PMC 2708392 . PMID 19597006 .
1 2 Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume,24: Goldman's Cecil Medicine . Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047。
↑ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (2013-04-01). "B細胞の生物学と発達" . Journal of Allergy and Clinical Immunology . 131 (4): 959– 971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749 . PMID 23465663 .

さらに読む

Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (2017-05-11). "一般可変型免疫不全におけるB細胞の役割" . Expert Review of Clinical Immunology . 5 (5): 557– 564. doi : 10.1586/eci.09.43 . ISSN 1744-666X . PMC 2922984 . PMID 20477641 .
本庄佑、マイケル・レス、アンドレアス・ラドブルッフ、フレデリック・アルト (2014年10月9日)。B細胞の分子生物学。エルゼビア。ISBN 9780123984906。

外部リンク

PubMed

[mid-1] 1 2 N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Middleton's Allergy: Principles and Practice . Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939。

[emed-2] 1 2 「純粋B細胞疾患：背景、病態生理、疫学」 . 2017-01-06.{{cite journal}}:ジャーナルを引用するには|journal=（ヘルプ）

[IUIS-3] 1 2 Notarangelo L、Casanova JL、Conley ME、et al. (2006)。「原発性免疫不全症：2005年にブダペストで開催された国際免疫学会連合原発性免疫不全症分類委員会会議からの最新情報」。J . Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883–96 . doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902。

[Bannister2006-4] 1 2ページ 432、第 22 章、表 22.1、 Jones, Jane; Bannister, Barbara A.; Gillespie, Stephen H. (2006). Infection: Microbiology and Management . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6。

[rev-5] 1 2 3 4 Fried, Ari J.; Bonilla, Francisco A. (2009-07-01). "原発性抗体欠損症および感染症の病因、診断、および管理" . Clinical Microbiology Reviews . 22 (3): 396– 414. doi : 10.1128/CMR.00001-09 . ISSN 0893-8512 . PMC 2708392 . PMID 19597006 .

[bok-6] 1 2 Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition -- Enhanced Online Features and Print, Single Volume,24: Goldman's Cecil Medicine . Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047。

[7] Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (2013-04-01). "B細胞の生物学と発達" . Journal of Allergy and Clinical Immunology . 131 (4): 959– 971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749 . PMID 23465663 .

[ 7 ]

[ 1 ]

。 [ 3 ]

[ 2 ]

[ 4 ]

[ 5 ]

[ 6 ]

体液性免疫不全

兆候と症状

原因

診断

処理

関連項目

参考文献

さらに読む

外部リンク

関連するトピック

体液性免疫の障害を引き起こし、

免疫不全

B細胞

形質細胞