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| 免疫不全を伴う胸腺腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 良い症候群 |
免疫不全胸腺腫（グッド症候群とも呼ばれる）は、成人に起こるまれな疾患で、低ガンマグロブリン血症、細胞性免疫不全、胸腺腫（通常は良性）がほぼ同時に発症することがあります。[1] : 82 [2]報告されている症例のほとんどはヨーロッパですが、世界中で発生しています。[3]
ロバート・グッド博士は1954年に初めて胸腺腫と低ガンマグロブリン血症の関連性を報告しました。[4]その病因については未だ解明されていないことがたくさんあります。[5]
兆候と症状
患者の多くは、40代または50代で免疫不全状態と再発性副鼻腔肺感染症を呈します。免疫不全は胸腺腫の診断前または診断後に発生する可能性があります。[4]
免疫不全症には、体液性免疫と細胞性免疫の両方の不全が伴います。患者の血清中の総抗体値は低くなります。胸腺腫は、自己寛容性 T リンパ球の生成における胸腺の正常な役割を阻害する可能性があります。その後、これらのT リンパ球は骨髄内の B 細胞前駆細胞を攻撃し、成熟を妨げ、最終的に低ガンマグロブリン血症を引き起こします。
細菌、ウイルス、真菌による感染に対する感受性が高まるのが特徴です。[6]グッド症候群は、赤芽球癆[7]や重症筋無力症[4]などの他の自己免疫疾患と関連しています。
病因
グッド症候群の原因は不明である。骨髄に影響を及ぼす自己免疫プロセスであると考えられている。[3]
診断
意味
正式な診断基準はありません。[5]一般的には、胸腺腫、低ガンマグロブリン血症、B細胞とT細胞の減少、CD4/CD8+比の逆転を伴う成人発症の原発性免疫不全症として定義されます。[2]グッド症候群は分類不能型免疫不全症（CVID）のサブセットであると示唆されています。[3]
処理
治療の中心は胸腺摘出と静脈内免疫グロブリンによる免疫グロブリン補充である。胸腺摘出後も免疫不全は解消されないため、免疫抑制剤が使用されることもある。[2]
米国疾病管理予防センターは、体液性免疫および細胞性免疫が低下している人に対して、 肺炎球菌、髄膜炎菌、およびHib ワクチンの接種を推奨しています。
HIV/AIDS患者と同様に、CD4 数が 200 個/mm3 未満の場合、トリメトプリム-スルファメトキサゾールによる予防を推奨する人もいます。
参照
参考文献
- ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology . Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0。
- ^ abc Miyakis, Spiros; Pefanis, Angelos; et al. (2006). 「免疫不全を伴う胸腺腫（グッド症候群）：3症例に関する文献レビュー」. Scandinavian Journal of Infectious Diseases . 38 (4): 314–320. doi :10.1080/00365540500372663. PMID 16718939. S2CID 44472631.
- ^ abc Kelesidis, Theodoros; Otto, Yang (2010). 「グッド症候群は55年経っても謎のまま：科学的証拠の系統的レビュー」臨床免疫学. 135 (3): 347–363. doi :10.1016/j.clim.2010.01.006. PMC 8071094. PMID 20149753 .
- ^ abc Kelleher, P; Misbah, SA (2003). 「グッド症候群とは何か？胸腺腫患者の免疫学的異常」Journal of Clinical Pathology . 56 (1): 12–16. doi : 10.1136/jcp.56.1.12 . PMC 1769851 . PMID 12499426.
- ^ ab Jansen, Anne; van Deuren, Marcel; et al. (2016). 「グッド症候群の予後：胸腺腫関連免疫不全症の死亡率と罹患率の展望」臨床免疫学. 171 : 12–17. doi : 10.1016/j.clim.2016.07.025 . hdl : 2066/171270 . PMID 27497628.
- ^ Grammatikos, A., Bright, P., Pearson, J. et al. ポカパビルで治療したグッド症候群患者の慢性エンテロウイルス性髄膜脳炎。J Clin Immunol (2022). https://doi.org/10.1007/s10875-022-01321-6
- ^ 広川誠、澤田健一、他 (2008年1月)。「胸腺腫関連赤芽球癆に対する免疫抑制療法後の長期反応と転帰：PRCA共同研究グループによる日本全国コホート研究」。Haematologica . 93 ( 1): 27–33. doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID 18166782。