聴覚失認

聴覚失認は失認の一種で、主に音を認識または区別することができないという形で現れる。これは耳や「聴覚」の欠陥ではなく、脳が音の意味を処理できない神経学的障害である。聴覚失認は音の理解を損ねるが、読む、書く、話すなどの他の能力は妨げられない。^{[1]これは、}音の認識を担う聴覚経路、聴覚の「何」経路の一部である前上側頭回の両側損傷によって引き起こされる。^[2]

聴覚失認症の人は、音を物理的に聞き、無関係な言葉で説明することはできるが、音を認識することはできない。モーターの始動音などの環境音をライオンの咆哮に似ていると表現することはできるが、その音を「車」や「エンジン」と関連付けることはできないし、ライオンがその音を出していると言うこともできない。 [ ^3]聴覚失認症の患者は全員、会話の理解を高めるために唇の動きを読む。^[4]

聴覚失認（一般聴覚失認とも呼ばれる）が、聴覚言語失認（純粋単語聾）、非言語聴覚失認、失音楽および単語意味聾などのより軽度の障害の組み合わせなのか、それともより重度の障害である脳性聾の軽症なのかはまだ明らかではない。典型的には、聴覚失認の人は話し言葉だけでなく環境音も理解することができない。より軽度の障害によって聴覚失認が起こると言う人もいるかもしれない。話し言葉を理解できないケースはわずかである。これは言語聴覚失認または純粋単語聾と呼ばれる。^[5]非言語聴覚失認は、人の環境音の理解が阻害されている場合に診断される。これら2つの障害が組み合わさって聴覚失認を呈する。^[6]これらの障害の組み合わせの曖昧さにより、報告に矛盾が生じる可能性がある。 2014年現在^{[アップデート]}、医学文献では中枢神経系の損傷による聴覚知覚障害の患者203人が報告されており、そのうち183人が一般聴覚失認または語聾、34人が脳性難聴、51人が非言語性聴覚失認・失音楽、8人が語意味難聴と診断されている（患者リストについては^[7]を参照）。

聴覚と脳の関係は、16世紀の戦場の医師であったアンブロワーズ・パレによって初めて文書化されました。彼は頭頂葉の損傷と後天性難聴を関連づけました（Henschen, 1918 ^[8]に報告）。しかし、脳が音を処理する方法の体系的な研究は、19世紀末になってようやく始まりました。1874年、ウェルニッケ^[9]は、聴覚知覚における役割を脳の領域に帰した最初の人物です。ウェルニッケは、患者の言語知覚障害は、話し言葉に特有の音の周波数を認識できなくなることが原因であると提唱しました（彼はまた、話す、読む、書くなどの他の失語症の症状は、これらの話し言葉に特有の周波数がフィードバックに必要であるために起こるとも示唆しました）。ウェルニッケは、話し言葉の知覚を左側頭回（上側頭回）の後半に局在させました。ウェルニッケはまた、聴覚失認（彼はこれを受容性失語症と名付けた）の患者と、どの周波数でも音を感知できない患者（彼はこれを皮質性難聴と名付けた）を区別した。^[10]

1877年、クスマウルは、聴力、発話力、読み書き能力に問題のない患者に聴覚失認がみられたことを初めて報告した。この症例研究により、クスマウルは単語知覚障害とウェルニッケ感覚失語症を区別することを提案した。彼は前者の障害を「単語聴覚障害」と名付けた。クスマウルはまた、この障害が左中頭蓋底に限局していると考えた。ウェルニッケはクスマウルの症例を感覚失語症の不完全型と解釈した。^[10]

1885年、^[11]リヒトハイムは聴覚失認患者についても報告している。この患者は、語音難聴に加えて、環境音やメロディーの認識にも障害があった。この症例研究と他の失語症患者に基づいて、リヒトハイムは言語受容中枢が上流の聴覚および視覚語音認識中枢から求心性神経を受け取り、これらの領域が損傷すると、それぞれ語音難聴または語音盲（すなわち失読症）が生じると提唱した。リヒトハイムの聴覚失認患者の病変は、後部STG（上側頭回）の皮質下深部にあったため、リヒトハイムは聴覚失認を「皮質下言語難聴」と改名した。

ウェルニッケとリヒトハイムが提唱した言語モデルは、当初は受け入れられませんでした。例えば、1897年にバスティアン^[12]は、失語症患者は単語を繰り返すことができるため、単語から意味を抽出する能力に欠陥があると主張しました。彼は、失語症と聴覚失認の両方がリヒトハイムの聴覚語中枢の損傷によるものだと考えました。彼は、失語症は左聴覚語中枢の部分的損傷の結果であるのに対し、聴覚失認は同じ領域の完全損傷の結果であると仮定しました。バスティアンは、聴覚語中枢を後部MTG（中側頭回）に局在させました。

ウェルニッケ-リヒトハイムモデルに反対した他の人物には、ジークムント・フロイトとカール・フロイントがいる。フロイト^[13] (1891) は、失語症患者の聴覚障害は蝸牛の二次的病変によるのではないかと考えた。この主張はフロイント^[14] (1895) によって確認された。フロイントは、蝸牛損傷を伴う聴覚失認患者を2名報告した（ただし、後の剖検では、フロイントはこれらの患者のうち1人の左STGに腫瘍があったことも報告している）。しかし、この主張はボンヴィチーニ^[15] (1905) によって反駁された。ボンヴィチーニは、聴覚失認患者の聴力を音叉で測定し、純音知覚が損なわれていないことを確認した。同様に、会話を理解できなかったバレットの失語症患者^[16]は、音叉とゴルトンホイッスルで検査したところ、聴力閾値が損なわれていなかった。ウェルニッケとリヒトハイムのモデルに最も反対したのはマリー^[17]（1906）で、彼女は失語症の症状はすべて言語受容中枢の単一の病変によって現れ、聴覚障害や錯語などの他の症状は病変が皮質下の運動領域や感覚領域にも及んでいるために現れると主張した。

その後数年間、右と左の聴覚皮質が左中枢後部に位置する言語受容中枢に投射するという見解を裏付ける臨床報告が増え、ウェルニッケ・リヒトハイムモデルが確立されました。この見解は、ヒトでは左側頭葉平面が右半球よりも左半球の方が大きいと報告したゲシュヴィント^[18] (1965) によっても確立されました。ゲシュヴィントはこの非対称性を、言語知覚における左後中枢の役割の解剖学的検証と解釈しました。

ウェルニッケ・リヒトハイム・ゲシュヴィントモデルは20世紀を通じて存続した。しかし、MRIの登場と病変マッピングへの使用により、このモデルは症状と病変の誤った相関関係に基づいていることが判明した。^{[19] [20] [21]}このモデルは時代遅れと考えられているが、心理学や医学の教科書、そして聴覚失認患者の医療報告書で今でも広く言及されている。後述するように、累積的な証拠に基づいて、音認識のプロセスは最近、左後部聴覚皮質ではなく、左右の前部聴覚皮質に移行した。

聴覚失認が最初に発見された後、その後の患者はさまざまなタイプの聴覚障害と診断されました。いくつかの報告では、障害は話し言葉、環境音、音楽に限定されていました。ある症例研究では、3種類の音（音楽、環境音、会話）のそれぞれが独立して回復することも示されました（Mendez and Geehan、1988-症例2 ^[22]）。一般的な聴覚失認が、より軽度の聴覚障害の組み合わせであるのか、またはこの障害の原因が聴覚処理のより初期の段階にあるのかどうかはまだ明らかではありません。

脳性難聴（皮質難聴または中枢性難聴とも呼ばれる）は、中枢神経系の損傷の結果として完全な難聴を特徴とする疾患です。聴覚失認と脳性難聴の主な違いは、純音聴力検査で測定される純音を検知する能力です。この検査では、聴覚失認患者は健康な人とほぼ同じように純音を検知できることが報告されています^{[23] [24]。}一方、脳性難聴患者はこのタスクをほとんど不可能だと感じるか、非常に大きな音（100 dB以上）の提示を必要とします。報告されたすべての症例で、脳性難聴は両側の側頭葉病変に関連していました。 脳性難聴患者2名の病変と聴覚失認患者1名の病変を比較した研究^{[24]では、脳性難聴は聴覚皮質の完全な脱求心性化の結果であるのに対し、聴覚失認では一部の視床皮質線維が免れていると結論付けられました。ほとんどの場合、この障害は一時的であり、症状は聴覚失認に軽減します（ただし、慢性の症例も報告されています[25]}）。同様に、サルの両方の聴覚皮質を除去したサルの研究^[26]では、すべての症例で1週間続く難聴が報告され、3～7週間かけて徐々に聴覚失認に軽減しました。

失語症研究の初期から、聴覚失認と言語知覚の関係は議論されてきました。リヒタイム^[11] (1885) は、聴覚失認は話し言葉の知覚を司る脳領域の損傷の結果であると提唱し、この疾患を「語聾」から「純粋語聾」に改名しました。語聾は言葉に限ったものであるという説明は、リヒタイムの報告した患者がより一般的な聴覚障害も抱えていたにもかかわらず、科学界に採用されました。しかし、文献を調査した一部の研究者は、話し言葉の知覚障害を報告したすべての患者が他の聴覚障害や失語症の症状も併発していたことを理由に、この疾患を純粋語聾と分類することに反対しました。^{[27] [4]}ある文献レビューで、ウルリッヒ^[28] (1978) は、より一般的な聴覚失認から語音難聴を分離する証拠を提示し、この障害を「言語聴覚失認」と名付けることを提案した（この名前は後に「言語聴覚失認」^[29]に言い換えられた）。この障害を、発話の復唱が損なわれていない聴覚失認（語音難聴）と対比するために、「語音難聴」^[30]や「音韻難聴」^[31]（クライスト、1962）という名前も提案された。一部の研究者は語音難聴の純粋性に反対したが、発話知覚のみに障害がある逸話的な症例がいくつか記録された。^{[32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [過剰な引用]}患者が徐々に純粋語聾から全般聴覚失認/脳性聾に移行したという報告が何度かある^{[41] [42] [43]}、または全般聴覚失認/脳性聾から純粋語聾に回復したという報告もある^{[44] [45] 。}

聴覚失認に関する文献のレビューで、フィリップスとファーマー^[46]は、語聾の患者はクリック音間の15～50ミリ秒のギャップを弁別する能力が低下していることを示しており、これは音素の持続時間と一致する。また、一般聴覚失認の患者はクリック音間の100～300ミリ秒のギャップを弁別する能力が低下していることも示した。著者らはさらに、語聾の患者は聴覚体験を外国語を聞くことに例えるのに対し、一般聴覚失認の患者は会話を理解できない雑音と表現することを示した。これらの知見に基づき、また語聾と一般聴覚失認の患者はどちらも非常によく似た神経解剖学的損傷（聴覚皮質の両側の損傷）があると報告されていることから、著者らは語聾と一般聴覚失認は同じ疾患だが、重症度が異なると結論付けた。

Pinardら^[43]も、純粋語聾と全般聴覚失認は同じ障害の異なる程度を表していると示唆した。彼らは、環境音は言語部分よりも知覚しやすいため、軽症では環境音が保護されると示唆した。彼らは、環境音は持続時間と音量がより多様であるため、言語音よりも明瞭であると主張した。彼らはまた、環境音は反復パターン（犬の鳴き声や救急車のサイレンなど）で構成されているため知覚しやすいと提案した。

Auerbach ら^{[47] は、}語聾と一般聴覚失認を 2 つの別々の障害とみなし、一般聴覚失認を音素前聴覚失認、語聾を音素後聴覚失認と分類した。彼らは、音素前聴覚失認は両半球の聴覚皮質の一般的な損傷により現れ、音素後聴覚失認は左半球の音声単語認識中枢の損傷により現れると示唆した。最近の証拠は Auerbach 仮説を検証したものと思われる。前上側頭回に電気刺激を受けたてんかん患者は、一時的に会話理解力を失ったが、環境音や音楽の知覚は正常であったことが示されたためである^{[48] 。}

聴覚失認という用語は、もともとフロイト^[13] (1891) が環境音の選択的障害を持つ患者を説明するために作った造語である。聴覚失認に関する文献のレビューで、ウルリッヒ^[28]はこの障害を非言語聴覚失認と改名した（ただし、音聴覚失認や環境音聴覚失認もよく使われる）。この障害は非常にまれで、18例しか記録されていない。^[7]純粋な単語難聴や一般的な聴覚失認とは対照的に、この障害は患者が障害に気付かないことが多く、医療介入を求めないため、診断が不十分である可能性が高い。^{[49] [50] [51]}

20世紀を通じて、報告された非言語性聴覚失認患者はすべて、両側または右側頭葉の損傷を抱えていた。このため、環境音の知覚は伝統的に右半球に帰せられてきた。しかし、田中ら^[52]は、非言語性聴覚失認の患者8名を報告しており、そのうち4名は右半球損傷、4名は左半球損傷であった。Sayginら^[49]も、左聴覚皮質に損傷のある患者を報告している。

非言語性聴覚失認の根本的な障害は多様であるように思われる。数名の患者は音高の弁別障害を特徴としたが^{[53] [54] [55]}、他の患者は音色とリズムの弁別障害を報告した^{[56] [57] [58]}（これらの症例のうち1例では音高の弁別が比較的保たれていた^[56]）。対照的に、純粋語聾と一般聴覚失認の患者とは異なり、非言語性聴覚失認の患者はクリック音間の長い間隔の弁別は障害されているが、短い間隔の弁別は障害されていると報告されている^{[59] [60]} 。より長い音の持続時間を中継する可能性のある神経解剖学的構造が、田中らによって示唆された。^[24]彼らは、皮質聾患者2名の病変と語聾患者の病変を比較することにより、MGNと聴覚皮質を相互接続する2つの視床皮質経路の存在を提案した。彼らは、話し言葉は被殻の下を通る直接の視床皮質経路を介して中継され、環境音は頭頂白質付近の被殻の上を通る別の視床皮質経路を介して中継されると示唆した。

聴覚失認の患者は、音楽を含むすべての音の識別能力が低下していることが多い。しかし、そのような患者のうち2名では音楽知覚が保たれており^{[59] [61]}、1名の患者では音楽知覚が強化されていた。^[62]医学文献では、音楽セグメントの識別と認識のみに障害がある（失音楽症）と診断された患者が33名いることが報告されている^{[7] 。これらの症例ではすべて、損傷が右半球に限局しているか、両側性であった。（1例を除いて[63]}）これらの症例の損傷は、側頭極の周囲に集中する傾向があった。一貫して、前側頭葉の除去も音楽知覚の喪失と関連しており^[64]、前部聴覚皮質から直接記録したところ、両半球で音楽は言語の内側に知覚されていることが明らかになった。^[65]したがって、これらの知見は、聴覚失認における音楽知覚の喪失は内側前部STGの損傷によるものであることを示唆している。メロディーの認識に特有の失音楽症（アメロディア）と側頭極との関連とは対照的に、後部STGの損傷はリズム知覚の喪失（不整脈）と関連していた。^{[66] [67] [68]}逆に、2人の患者ではリズム知覚は正常であったが、音楽セグメントの認識/識別が損なわれていた。^{[69] [70]}失音楽症は音楽の楽しみに関しても解離している。2つの報告^{[71] [72]}では、楽器を区別できなかった失音楽症患者は、音楽を聴くことは依然として楽しんでいると報告している。一方、扁桃体の左半球損傷のある患者は、音楽を知覚はするが楽しむことはできないと報告されている。^[73]

1928年、クライスト^[31]は、語聾の原因は音の知覚障害（統覚性聴覚失認）か、音から意味を抽出する障害（連合性聴覚失認）のいずれかによる可能性があると示唆した。この仮説は、片側脳卒中患者を調べたヴィニョーロら^[74]（1969）によって初めて検証された。彼らは、左半球損傷の患者は環境音とそれに対応する画像を一致させることが困難であるのに対し、右半球損傷の患者は意味のない雑音セグメントの弁別が困難であると報告した。その後、研究者らは、左半球損傷は連合性聴覚失認をもたらし、右半球損傷は統覚性聴覚失認をもたらすと結論付けた。この研究で達した結論は行き過ぎと考えられるかもしれないが、連合性聴覚失認は語意味聾という障害に対応する可能性がある。

語意味聾の患者は、言語認識障害があるが、発話の復唱は正常であり、左半球に損傷があるという特徴がある。^{[75] [76] [77] [78] [79] [31] [80] [81]}これらの患者は、意味を理解しようとして単語を繰り返すことが多い（例：「瓶...瓶...瓶って何？」^[75]）。最初に記録された症例では、^[76] Bramwell（1897年 - Ellis訳、1984年）は、発話を理解するために聞いた内容を書き、自分の手書きを読んだ患者を報告した。KohnとFriedman、^[80]およびSymonds ^[81]も、口述筆記ができる語意味聾の患者を報告した。少なくとも12の症例で、語意味聾に一致する症状を示す患者が聴覚失認と診断された。^[7]ほとんどの聴覚失認患者とは異なり、語意難聴患者はクリック音のギャップを識別する能力に障害がありません。^{[82] [83] [84]}語意難聴が深部失語症と同義であるかどうかはまだ明らかではありません。深部失語症では、患者は意味のない単語を復唱できず、実際の単語を復唱しているときに意味的錯語を起こします。 ^{[85] [86]}語意難聴は超皮質性感覚失語症と混同されることもよくありますが、そのような患者は口頭または書面で適切に自己表現する能力において後者とは異なります。

聴覚失認（非言語性聴覚失認と失音楽を除く）は、両半球の損傷に大きく依存している。^[7]半球損傷の順序は症状の発現とは無関係であり、第1半球の損傷と第2半球の損傷（その後症状が突然出現）の間には何年もかかることがある。^{[4] [28]}損傷部位を比較した研究^[87]では、両側半球損傷のすべての症例で、少なくとも片側では、損傷にヘシュル回またはその下の白質が含まれていたと報告されている。この疾患の病因に関するまれな洞察は、皮質ではなく脳幹に損傷のある聴覚失認患者の研究で報告された。^[2]患者のfMRIスキャンでは、前ヘシュル回（領域R）と前上側頭回の弱い活性化が明らかになった。これらの脳領域は聴覚の「何」の経路の一部であり、人間とサルの両方の研究から音の認識に関与していることが知られています。^[88]

• アムシア
• 失語症
• 失行症
• 聴覚言語失認

• Polster MR、Rose SB (1998 年 2 月)。「聴覚処理障害: 聴覚のモジュール性の証拠」( PDF  ) 。Cortex ;神経系と行動の研究に特化したジャーナル。34 (1): 47–65。doi :10.1016/S0010-9452(08)70736-6。PMID 9533993。S2CID 2717085  。

• サイクネットの定義