純粋な失読症

純粋失読症は、失認性失読症、失書を伴わない失読症、純粋語盲症とも呼ばれ、 「末梢性失読症」グループを構成する失読症の一種です。 ^[1]純粋失読症の人は、命名、口頭復唱、聴覚理解、書字などの他の言語関連スキルは通常は健全ですが、読み書きに深刻な問題を抱えています。^[2]

純粋失読症は、「失書症なしの失読症」 ^、「文字ごとの失読症」^、「綴りの失読症」、^「語形失読症」とも呼ばれます。^[5]別名は「デジェリーヌ症候群」で、1892年にこの病気を説明したジョセフ・ジュール・デジェリーヌにちなんで付けられました。 ^[6]ただし、この名前を使用する場合は、同じ名前を持つ内側延髄症候群と混同しないようにする必要があります。

純粋失読症は、限られた脳領域の脳病変によって生じるため、読み書きの学習に困難を抱える子供に見られる発達性失読症とは対照的に、獲得性読書障害である失読症のグループに属します^[1]。^[7]

純粋失読症では、ほとんどの場合、左後大脳動脈（脳梁膨大部や左視覚野などに灌流する動脈）の梗塞が伴う。その結果生じる障害は純粋失読症、すなわち、患者は書くことはできるが読むことができない（書いたばかりのことさえも）ことになる。しかし、純粋失読症は視覚入力に影響し、聴覚入力には影響しないため、純粋失読症の患者は声に出して書かれた単語を認識できる。^[8]これは、左視覚野が損傷しているため、視覚情報を処理できるのは右視覚野（後頭葉）のみであるが、脳梁膨大部の損傷のため、この情報を左脳の言語野（ブローカ野、ウェルニッケ野など）に送ることができないからである。この障害の患者は、ほとんどが後大脳動脈の脳卒中を起こしている。しかし、他の外傷性脳損傷（TBI）の結果として、純粋失読症になりやすい可能性もあります。正常な読字能力に必要な領域への適切な血流を妨げるものは何でも、何らかの形の失読症を引き起こします。^[9]後大脳動脈は、この動脈自体だけが原因ではないため、この障害の主な原因部位です。後大脳動脈は、前側頭枝、後側頭枝、鳥頭枝、および頭頂後頭枝にも血液を供給しています。^[10]これらの動脈で重要なのは、その位置です。これらはすべて、脳の後ろの外側部分に血液を供給しています。^[11]脳のこの部分は、脳の後外側部とも呼ばれます。純粋失読症の場合、場所は脳のこの部分、具体的には側頭後頭領域にあります。^[10]これは、失読症のない人が正書法処理を受けているときに活性化する領域です。この活性化パターンから、この領域は視覚語形領域として知られています。^{[9] [12] [13]}左側の言語領域と運動領域を結ぶ経路は損なわれていないため、患者はまだ書くことができます。^[14]しかし、純粋失読症の多くの人は、時間の経過とともに個々の文字を識別して名前を言うことができ、文字のシーケンスを単語として認識することもできます。これらの人々は通常、障害に適応し、文字ごとの読みと呼ばれる補償的な読み方を使用できます。^[15]この読み方は、従来の読み方よりも時間がかかります。単語の文字数が増えると、純粋失読症の患者にかかる時間も長くなります。文字が増えるごとに、患者は単語を読むのに最大3秒余計にかかることがあります。^[16]

研究により、純粋失読症は切断症候群の結果である可能性があることが示されています。拡散画像の分析により、視覚語形領域 (VWFA) は、側頭葉と後頭葉の間を走る投影である下縦束 (ILF) を介して後頭葉に接続されていることが示されました。機能的磁気共鳴画像(fMRI) と拡散テンソル画像 (DTI) により、ILF での手術から 2 週間後に、VWFA-後頭葉経路が重度に変性していることが示されました。結果は、手術後に純粋失読症の症状を示したてんかん患者から得られたものです。したがって、提案されている病態生理学的メカニズムは、ILF 病変が VWFA への視覚情報の伝達を妨げるというものです。^[17]ただし、「VWFA」は、文字列などの複雑な視覚刺激で特に顕著な高感度の中心窩入力の処理に専念していると示唆する別の見解もあります。研究では、左pFGの損傷後には、身近な物体と未知の物体の両方において、非言語的な視覚刺激の処理に障害が生じることが強調されている^{[18] [19]}

純粋失読症の患者は、単語を読むことができないにもかかわらず、予想外の残存能力を示す。例えば、ある患者は、どちらの数字が大きいか、あるいは数字が奇数か偶数かを偶然よりも高い確率で判断するなどの計算能力を保持していた。研究では、患者は数字を読むことができないにもかかわらず、加算、減算、除算などの簡単な算術タスクは計算できたが、乗算はできなかったことが示された。例えば、患者は「8 - 6」と提示され、「5 引く 4」と読み、それでも偶然よりも高い精度で「2」という正しい答えを導き出す。^[20]純粋失読症の患者は、残存する意味処理能力も保持しているようである。彼らは、語彙の決定や意味分類の決定を強いられたときに、偶然よりも優れたパフォーマンスを発揮することができる。^[21]これらの被験者はまた、名詞の方が関数よりも優れており、イメージ可能性の低い単語よりもイメージ可能性の高い単語の方が優れており、接尾辞のパフォーマンスは低かった。しかし、これは右半球入力または残存左半球入力によるものである可能性がある。^[22]

患者に共通する症状は、文字を一文字ずつ読むこと、つまりLBLである。この行動は、これらの患者が読んでいるように見せかけるために使用する代償戦略である。^[9]これは基本的に、単語の子音と母音を見て、発音どおりに音読することです。しかし、この方法は必ずしもうまくいくとは限りません。特に「phone」のような単語では、phはfのように聞こえますが、音読するとfのようには聞こえません。また、この方法で単語を読むと、患者が単語を読む速度は、この障害を持たない人に比べてはるかに遅くなります。ピーターセンらは、読む時間の問題は、読む能力よりも単語の長さに関係していることを証明しました。チームには、側頭後頭葉に右半球損傷のある患者4人と左半球損傷のある患者4人、および対照群26人が参加し、一度に1単語を画面に表示しました。被験者は3文字と5文字の単語20語、7文字の単語12語を与えられた。被験者はできるだけ速く正確に単語を読むよう求められた。左半球損傷患者は単語の難しさにもかかわらず、対照群よりも長い単語を一貫して遅く読んだ。^[10]単語が長くなるにつれて、単語の外側の文字が周辺視野に入り、患者の注意がそれるため、読むのに時間がかかると考えられている。^[要出典]

純粋失読症の患者をリハビリする試みは数多く行われてきたが、大規模に効果があることが証明されたものはほとんどない。リハビリテーションのほとんどは、患者 1 人または少人数の患者グループに特化したものである。最も単純なレベルでは、リハビリテーションを求める患者は、単語を繰り返し声に出して読む練習をするように求められる。これは、脳の損傷したシステムを刺激することを目的としています。これは、複数回口述再読 (MOR) 治療として知られています。これは、患者が LBL で読むのを防ぐために実施されるテキストベースのアプローチです。MOR は、特定の基準に達するまで同じテキストを繰り返し声に出して読むことによって機能します。^[9]純粋失読症患者にとって最も重要な基準は、読む速度が向上することです。この治療は、視覚入力と関連する正書法表現とのリンクを強化することにより、患者を LBL 読み方から遠ざけることを目的としています。この繰り返しは、上記の研究で実証された周辺処理の影響を最初にトップダウン処理で最小限に抑えるという考えを支持しています。^{[9] [11]}ここからの目標は、ボトムアップ処理を増やすことです。これは、単語の認識を助け、読書をサポートするために利用可能なすべての情報の対話型処理を促進することが期待されます。「MOR による支援付き読書刺激にはリハビリ効果があるため、訓練されていないテキストの読書速度と精度が向上し、単語の長さの影響が減少することで証明されるように、単語形式の認識が向上します。」^[10]これらの戦術はかなりの成功を収めています。採用されているもう 1 つの戦術は、クロスモーダル セラピーの使用です。このセラピーでは、患者は声に出して読もうとしている単語をなぞるように求められます。運動感覚療法や運動クロス キューイング療法などのクロスモーダル セラピーの使用は成功していますが、スペクトルの遅い読書側の人にとってはより実行可能なアプローチである傾向があります。^[23]