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発話失行（AOS）、または言語失行は、意識的な発話計画を運動計画に変換する個人の能力に影響を与える発話音障害であり、その結果、発話能力が制限され困難になります。失行の定義によれば、AOSは随意運動（意図的または目的のある）運動パターンに影響を与えます。しかし、AOSは通常、自動発話にも影響を与えます。[ 1 ]
AOSの人は、脳から口への音声メッセージの伝達が困難です。[ 2 ] AOSは、脳卒中や進行性の病気などの脳損傷によって以前の言語能力が失われる状態です。
発達性言語失行症（DVD）は、小児期発話失行症（CAS）および発達性発話失行症（DAS）とも呼ばれ、[ 3 ] [ 4 ]子どもの言語学習過程において、発話に必要な運動を行うための運動計画を利用できない状態です。AOSとDVDでは原因が異なりますが、主な特徴と治療法は似ています。[ 2 ] [ 5 ]
発話失行（AOS）は、発話生成の運動プログラミングシステムに影響を与える神経性コミュニケーション障害です。 [ 6 ] [ 7 ] AOS の人は、特に音の順序付けと形成において発話に困難を示します。Levelt モデルは、発話生成プロセスを概念化、定式化、および発音の 3 つの連続した段階で説明します。Levelt モデルによると、発話失行は発音領域に分類されます。個人は言語障害はありませんが、可聴な方法で言語を生成することに困難があります。注目すべきは、この困難は音声発話に限られ、手話生成には影響しないということです。個人は自分が何を言いたいかを正確に知っていますが、特定の動きのために筋肉に信号を送る脳の部分に障害があります。[ 7 ]後天性 AOS の人は、発音とプロソディ（リズム、アクセントまたはイントネーション）エラー の典型的な特徴を示します。 [ 6 ] [ 7 ]併存する特徴としては、手探りで努力を要する発話と自己修正、発話開始の困難、異常なストレス、イントネーションとリズムの誤り、および発音の一貫性の欠如などが挙げられる。[ 8 ]
Wertz ら (1984) は、発話失行のある人が示す可能性のある次の 5 つの発話特性を説明しています。[ 8 ]
発話失行は、筋肉の動きと発話を制御する脳の部位の障害によって引き起こされる可能性がある。[ 2 ] [ 11 ]しかし、AOSが常に発生する脳の特定の領域を特定することは議論の的となっている。左皮質下構造、島皮質、ブローカ野の損傷のあるさまざまな患者がAOSと診断されている。最も一般的な原因は血管病変であるが、AOSは腫瘍や外傷によっても発生する可能性がある。[ 6 ]
脳卒中関連失語症は、後天性失語症の中で最も一般的な形態であり、報告されている後天性失語症の症例全体の約60%を占めています。これは脳卒中によって引き起こされる可能性のあるいくつかの障害の1つですが、脳卒中症例のうちこの障害を伴うのは約11%にすぎません。脳卒中中に神経結合、特に神経シナプスが損傷を受けると、後天性失語症を引き起こす可能性があります。脳卒中関連失語症のほとんどは軽症ですが、最も重症なケースでは、すべての言語運動機能が失われ、再学習が必要になります。この形態の失語症患者のほとんどは50歳以上であるため、以前のレベルの発話能力に完全に回復する人はほとんどいません。
AOSを引き起こす可能性のあるその他の脳の障害や損傷には、（外傷性）認知症、進行性神経疾患、外傷性脳損傷などがあります。[ 11 ]
最近の研究では、神経解剖学的運動萎縮によって引き起こされる原発性進行性発話失行症の存在が確立されています。[ 12 ] [ 13 ]長い間、この障害は構音障害や特に原発性進行性失語症などの他の運動性発話障害と区別されていませんでした。この特定の障害が発生する脳の領域を特定したり、少なくとも他の障害とは異なる脳の領域で発生することを示すために、多くの研究が行われてきました。[ 14 ]ある研究では、神経変性発話障害の患者37人を観察し、それが他の障害と区別できるかどうか、区別できる場合は脳のどこにあるのかを調べました。研究者らは、音声言語、神経学的、神経心理学的、神経画像検査を使用して、PASが存在し、それが上外側運動前野および補足運動野の萎縮と相関するという結論に達しました。[ 13 ]しかし、PASは非常にまれで最近発見された疾患であるため、多くの研究では、データを完全に決定づけるのに十分な被験者を観察できていません。
発話失行は、言語聴覚士（SLP）が発話の口腔メカニズムを測定する特定の検査によって診断できます。口腔メカニズム検査には、唇をすぼめる、息を吹き出す、唇を舐める、舌を上げるなどの動作が含まれ、口の中も検査されます。完全な検査には、患者の食事や会話の観察も含まれます。SLPの間では、発話失行の診断を構成する特定の特性のセットについて合意が得られていないため、上記のセクションにある特性のいずれかを使用して診断を形成することができます。[ 2 ]患者は、読書、書字、他の人との会話などの他の日常的なタスクを実行するように求められる場合があります。脳損傷を伴う状況では、MRI脳スキャンも脳の損傷領域を特定するのに役立ちます。[ 2 ]
他の類似または代替の障害を除外するために、鑑別診断を行う必要があります。表現性失語症、伝導性失語症、構音障害などの障害は、発話失行症と同様の症状を伴いますが、患者を正しく治療するためには、これらの障害を区別する必要があります。AOSは発話の運動計画または処理段階に関係しますが、失語症は他の言語プロセスに関係する可能性があります。[ 15 ]
Zieglerらによると、この診断の難しさは、この障害の原因と機能が不明であることに起因し、AOSの特定に明確な基準を設定することが困難になっている。具体的には、口腔顔面失行、構音障害、失語性音韻障害は、AOS患者とよく似た症状を示す3つの明確に異なる障害であり、AOSを診断する前に、これらの近縁疾患を言語聴覚士が正しく除外する必要があると説明している。このように、AOSは除外診断であり、他の類似の音声生成障害がすべて除外されたときに一般的に認識される。[ 16 ]
AOSと表現性失語症（ブローカ失語症とも呼ばれる）は、患者に同時に発症することが多いため、同じ疾患と誤解されることがよくあります。どちらの疾患も、脳の言語部位の損傷により発声困難などの症状が現れますが、同じ疾患ではありません。これらの疾患の主な違いは、話し言葉を理解する能力にあります。失行症の患者は発話を完全に理解できますが、失語症の患者は必ずしも他人の発話を完全に理解できるとは限りません。[ 17 ]
伝導性失語症は、発話失行症に似ているが同一ではない別の言語障害である。伝導性失語症の患者は発話失行症の患者と同様に発話を完全に理解できるが、この2つの障害には違いがある。[ 18 ]伝導性失語症の患者は通常流暢に話すことができるが、聞いたことを繰り返す能力がない。[ 19 ]
同様に、別の運動性言語障害である構音障害は、音を発音するのが困難であることを特徴とします。構音障害は、AOSの場合のように運動を計画することが原因で生じるのではなく、口、顔、呼吸器系の筋肉の機能不全または筋力低下が原因で生じます。[ 20 ]
急性AOS（脳卒中）の場合、自然回復が起こり、以前の言語能力が自然に回復することがあります。その他の後天性AOSの症例では、何らかの治療が必要ですが、治療は患者の個々のニーズによって異なります。通常、治療は言語聴覚士（SLP）との1対1のセラピーで行われます。[ 2 ]重度のAOSの場合、治療は週に複数回のセッションが必要になることがありますが、言語の改善に伴ってセッション数は減ります。AOS治療のもう1つの主要なテーマは、目標とする発話、つまり望ましい発話方法をたくさん習得するために反復を用いることです。
発話失行症（AOS）には様々な治療法があります。言語アプローチと呼ばれる手法では、音と音の順序に関する規則を利用します。このアプローチは、発話音を形成する際の口の位置に焦点を当てます。もう一つの治療法は運動プログラミングアプローチで、発話に必要な運動動作を練習します。この手法では、音の生成に必要な音の順序と移行を練習するために、多くの反復練習を行います。
失行症の治療に関する研究では、構音運動学、速度/リズム制御、システム間促進/再編成治療、代替/補助コミュニケーションの4つの主要なカテゴリーが明らかになっている。[ 21 ]
特定の治療法の一つにPROMPTと呼ばれるものがあります。この頭字語はPrompts for Restructuring Oral Muscular Phonetic Targetsの略で、発話障害の治療に実践的な多次元的アプローチを採用しています。PROMPTセラピストは、運動能力の身体的感覚、認知的言語的、社会的情緒的側面を統合します。主な焦点は、触覚キューを使用して個々の音素、そして最終的には単語に関連する発音運動を促進することにより、この触覚運動アプローチを通じて言語相互作用を発達させることです。[ 22 ]
ある研究では、重度の後天性発話失行症の患者を治療するために電気口蓋図（EPG）を使用した例が報告されている。EPGは、発話運動の問題の評価と治療のためのコンピュータベースのツールである。このプログラムにより、患者は発話中の構音器官の位置を確認できるため、エラーの修正に役立つ。当初、2年間の言語療法後、患者は発声、構音、共鳴の問題を含む発話運動と発話の問題を示した。この研究では、EPG療法により、聴覚フィードバックのみでは患者が完了するのが困難であった発話運動を明確にするための貴重な視覚フィードバックが患者に提供されたことが示された。[ 23 ]
多くの研究が様々な治療法を模索している一方で、米国言語聴覚協会（ASHA）は、失行症患者の治療に関して、客観的な治療エビデンス、理論的根拠、臨床的知識と経験、そして患者のニーズと目標を統合することを提案している。
失行症という用語は、1908年にヒューゴ・カール・リープマンによって「筋力が保たれているにもかかわらず、随意運動を行うことができない状態」として初めて定義されました。1969年、フレデリック・L・ダーリーは、リープマンの元の用語「舌唇咽頭構造の失行症」に代えて「発話失行症」という用語を作り出しました。 ポール・ブローカも1861年にこの発話障害を特定しており、彼はこれを「発語障害」と呼んでいました。これは、言語能力と筋機能が損なわれていないにもかかわらず、発音が困難な障害です。[ 6 ]
この障害は現在「発話失行症」と呼ばれていますが、以前は「言語失行症」とも呼ばれていました。失行症という用語は、ギリシャ語の語根「praxis」に由来し、これは動作の実行または熟練した動きを意味します。[ 8 ] 語根「praxis」に、欠如を意味する接頭辞「a」または異常または困難を意味する「dys」を加えることで、どちらも動きに関連した発話の困難を暗示する働きをします。
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