全般失語症

全般失語症
全失語症は、ブローカ野とウェルニケ野を含むシルビウス葉周囲皮質の病変によって起こります。[1]

全失語症は重度の非流暢性失語症であり、脳の左側の損傷によって引き起こされ、^[1] 受容的および表出的言語スキル（書き言葉と口頭の両方に必要）と聴覚および視覚的理解に影響を及ぼします。^[2]コミュニケーション能力の後天的な障害はすべての言語様式にわたって存在し、言語の産出、理解、および反復に影響を及ぼします。^{[3] [1]}全失語症の患者は、いくつかの短い発話を言語化し、非単語の新語を使用することはできますが、^[4]全体的な産出能力は限られています。^[1]単語、発話、またはフレーズを繰り返す能力も影響を受けます。^[1]右半球が保持されているため、全失語症の人は表情、身振り、イントネーションを通じて自分自身を表現できる場合があります。^{[3] [5] [6]}このタイプの失語症は、多くの場合、左シルビウス周囲皮質の大きな病変によって生じます。この病変は左中大脳動脈の閉塞によって引き起こされ^{[4] [7] 、}ブローカ野、ウェルニッケ野、言語の側面に関連する島領域の損傷と関連しています。 ^{[8] [9]}

全失語症の発症は、血栓性脳卒中（中大脳動脈幹）後に起こることが最も一般的ですが、重症度はさまざまです。^{[10] [11]}一般的な兆候と症状には、会話と言語を理解、創造、復唱することができないことがあります。^[1] これらの困難は、読む、書く、聴覚理解能力にも持続します。^{[10] [12]} 言語は通常、いくつかの認識可能な発話と単語（例：こんにちは）、過度に学習されたフレーズ（例：お元気ですか）、および罵り言葉（例：ののしり言葉）で構成されています。^[2]ただし、全失語症の患者は、顔の表情、イントネーション、およびジェスチャーを使用して自己表現する場合があります。^[5] 広範な語彙障害の可能性があり、簡単な単語や文章を読むことができなくなります。^{[13] [2]}全失語症は顔面右側の筋力低下や右片麻痺を伴うことがあるが、^[12]片麻痺（筋力低下）の有無にかかわらず発生する可能性がある。 ^[14]さらに、全失語症の患者は、失語症、失読症、純粋語聾、失書症、顔面失行症、うつ病のうち1つ以上の追加障害を伴うことが一般的である。[ ^{11] [15]}

全失語症の人は、社会的に適切で、通常は注意深く、課題指向的です。^[2]はい/いいえの質問に答えられる人もいますが、家族や個人の経験に関する質問の方が、応答の信頼性が高くなります。^[2]自動発話は、正常な音素、音声、屈折構造で保持されます。^[12]右半身麻痺または片麻痺、右側の感覚喪失、右同名半盲が現れることもあります。^[16]全失語症の人は、地名や一般的な物の名前（単語）を認識できますが、疑似語や実際の名前だが間違っている場合は拒否します。^[17]

全失語症は典型的には中大脳動脈（MCA）幹の閉塞によって起こり、 ^[2]左皮質のシルビウス周囲領域の大部分に影響を及ぼします。^[7]全失語症は通常、脳の血管内に血栓が形成されることで起こる血栓性脳卒中の結果です。 ^{[16] [2]}脳卒中に加えて、全失語症は外傷性脳損傷（TBI）、腫瘍、進行性神経疾患によっても引き起こされます。^{[18]脳の前部（}ブローカ）および後部（ウェルニッケ）領域の広い領域は、MCAの動脈幹によって供給される別の枝であるため、破壊されるか障害されます。^[16] 病変は通常、左半球の言語野に広範囲の損傷をもたらしますが、全失語症はより小さな皮質下領域の損傷によって起こることもあります。^[16]皮質の病変が失語症を引き起こすことはよく知られています。しかし、クマールら（1996）の研究では、視床、基底核、内包、室傍白質などの皮質の皮質下領域の病変も発話障害や言語障害を引き起こす可能性があることが示唆されています。これは、皮質下領域が脳の言語中枢と密接に関連しているという事実によるものです。クマールらは、皮質下領域の病変が特定のタイプの失語症を引き起こす可能性がある一方で、これらの領域の病変が全失語症を引き起こすことはまれであると述べています。^[19]フェロ（1992）による研究では、5つの異なる脳病変部位が失語症に関連していることがわかりました。^[20]これらの部位には、「前頭側頭頭頂の病変」、「前部、シルビウス上、前頭の病変」、「大きな皮質下梗塞」、「後部、シルビウス上、頭頂の梗塞」、「前頭梗塞と側頭梗塞からなる二重病変」が含まれます。^[20]

脳損傷が疑われる場合、患者はMRI（磁気共鳴画像）やCT（コンピューター断層撮影）スキャンを含む一連の医療画像検査を受ける。^[21]脳損傷の診断後、言語聴覚士は失語症の分類を決定するためにさまざまな検査を行う。^[11] さらに、ボストン重度失語症評価（BASA）は、失語症の診断によく使用される評価法である。 [ ^11] BASAは、脳卒中によって失語症の症状が出た後の治療計画を決定するために使用され、身振りと言語の両方の反応を検査する。^[22]認知機能は、全般失語症認知機能検査バッテリー（CoBaGa）を使用して評価できる。^[23] CoBaGaは、言語による反応ではなく操作的な回答を必要とするため、重度の失語症患者を評価するのに適した尺度である。 CoBaGaは、注意力、実行機能、論理的推論、記憶、視覚聴覚認識、視覚空間能力などの認知機能を評価します。Van Mourikらは、Global Aphasic Neuropsychological Batteryを使用して、全失語症患者の認知能力を評価する研究を実施しました。このテストは、注意力/集中力、記憶、知性、視覚および聴覚の非言語認識を評価します。この研究の結果は、研究者が全失語症患者の間で重症度が異なることを判断するのに役立ちました。^[24]

言語療法は、通常、失語症患者の主な治療法です。言語療法の目標は、患者のコミュニケーション能力を日常生活に機能するレベルまで高めることです。目標は、言語聴覚士、患者、家族/介護者との協力に基づいて選択されます。^[25]目標は、患者の失語症の症状とコミュニケーションのニーズに基づいて個別化する必要があります。2016年に、Wallaceらは、コミュニケーション、生活への参加、身体的および感情的な健康、正常性、および健康とサポートサービスが、治療で一般的に優先されることを発見しました。^[26]ただし、利用可能な研究では、言語療法のどの特定のアプローチが全般的な失語症の治療に最も効果的であるかについては決定的ではありません。

セラピーはグループでも個人でも行うことができます。視覚補助器具の使用を組み込んだグループセラピーは、社会性とコミュニケーションスキルの発達を促進します。 ^[16]グループセラピーセッションは通常、事前に計画された単純なアクティビティやゲームを中心に行われ、社会的コミュニケーションを促進することを目的としています。^[16]

失語症の治療に特に設計された治療法の一つに視覚行動療法（VAT）がある。^[6] VATは3段階、合計30ステップの非言語ジェスチャー出力プログラムである。^[27]このプログラムは片側ジェスチャーを現実の物体の象徴的表現として教える。VATの有効性に関する研究は限られており、結論が出ていない。^[27]

重要な治療技術の1つに、家族や介護者に愛する人とより効果的にコミュニケーションをとるための戦略を教えることがあります。研究では、文章を単純化して一般的な言葉を使用する、話す前に相手の注意を引く、指差しや視覚的な手がかりを使用する、十分な応答時間を確保する、気を散らすもののない静かな環境を作るなどの戦略が提案されています。^[16]

失語症に対する薬物治療の有効性を裏付ける研究は限られている。現在までに薬物治療の有効性を証明した大規模な臨床試験はない。^[25]

患者の予後を評価する際に、神経可塑性の程度、つまり脳の変化能力に影響を与える主な寄与因子は、年齢、病変の位置、既存の認知状態、動機、全般的な健康状態、およびこれらの相互作用である。^[28]脳損傷後、脳腫脹（脳浮腫）により、最初の2日以内に全失語症の初期兆候が現れることがある。時間の経過と自然回復により、障害の症状は表出性失語症（最も一般的）または受容性失語症に進行することがある。^{[2] [16]}全失語症に関連する病変の大きさと位置により、言語能力の予後は不良である。^[29]研究によると、長期的な言語能力の予後は、脳卒中後の最初の4週間以内の失語症の初期の重症度によって決まることがわかっている。^[29]その結果、初期の言語能力が限られているため、1か月後に失語症の診断が残っている人の予後は不良である。^{[2] [7]}それにもかかわらず、脳卒中後1年間で、全般失語症の患者はベースラインから西部失語症バッテリー（WAB）スコアの改善を示しました。ブローカ失語症、ウェルニッケ失語症、失名詞失語症、伝導失語症の患者と比較すると、ブローカ失語症の患者は全般失語症に次いで最も改善率と改善度が高かった。言語機能の改善率は脳卒中後の最初の4週間で最も高かった。^[30]

全失語症と診断された人の予後は不良ですが、言語のさまざまな側面で改善が見られる可能性があります。たとえば、1992年にフェロは、5つの異なる病変部位に起因する急性全失語症の患者の回復について調査しました。^[20]最初の病変部位は脳の前頭側頭頭頂領域でした。この部位に病変がある患者は、研究の参加者全員の中で改善が最も少なく、全失語症から回復しないことが多かったです。^[20]しかし、2番目の病変部位は脳の前部、シルビウス上前頭部分、3番目の病変部位は皮質下梗塞、4番目の病変部位は後部、シルビウス上頭頂梗塞でした。^[20] 2番目、3番目、4番目の病変を持つ参加者は、ブローカ失語症や超皮質性失語症などの軽度の失語症に回復することが多かった。^[20] 5番目の病変部位は、前頭葉と側頭葉の両方の梗塞における二重病変であり、この部位に病変を持つ患者はわずかな改善を示した。^[20]しかし、研究によると、自然に改善する場合は6か月以内に起こるが、完全に回復することはまれであることがわかっている。^[31]

研究によると、全失語症の人は言語療法によって言語的および非言語的な発話能力と言語能力が向上した。^{[32] [33]}ある研究では、脳卒中後3か月で全失語症と分類された人々のグループの回復を調査した。人々は集中的な言語介入を受けた。研究の結果、すべての患者に改善が見られたことが明らかになった。最も改善が見られた領域は聴覚理解であり、最も改善が見られなかったのは命題発話の使用であった。脳卒中後6か月後、人々はコミュニケーション能力が依然として重度に障害されていたため、コミュニケーションにジェスチャーを使用することが増えた。^[34]

治療中、ほとんどの進歩は最初の3年間で見られますが、長期にわたる集中的な言語介入により、言語能力が着実に継続的に向上する可能性があります。^[33]介入によって言語能力の向上は可能ですが、全失語症と診断された人のうち、機能的な言語使用を達成するのはわずか20％です。^[2]基本的なニーズのコミュニケーションと、非常に身近な話題に関する簡単な会話の理解は、この集団に共通する機能的な言語使用の例です。^[2]