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急性溶血性輸血反応（AHTR）は即時溶血性輸血反応とも呼ばれ、輸血を受けた際に起こる生命を脅かす反応です。AHTRは輸血後24時間以内に起こり、数ミリリットルの血液によって引き起こされることがあります。この反応は、ドナーの赤血球を破壊する宿主抗体によって引き起こされます。AHTRは通常、ABO血液型の不適合がある場合に発生し、A型のドナー血液がO型の受血者に投与された場合に最も重篤になります。[1] [2] [3]
兆候と症状
急性溶血性輸血反応の初期の症状は、典型的には発熱で、悪寒を伴うこともあります。軽症の場合は、腹部、背部、側腹部、胸部の痛みも典型的に現れます。重症の場合は、息切れ、低血圧、ヘモグロビン尿が特徴で、ショックや播種性血管内凝固症候群に進行することもあります。麻酔下または意識不明の患者では、血尿（尿に血が混じること）が AHTR の最初の兆候となることがあります。その他の症状には、吐き気、嘔吐、喘鳴などがあります。[4]
原因
急性溶血性輸血反応の最も一般的な原因はABO不適合であり、これは通常、人為的ミスにより受血者が間違った血液製剤を投与されることが原因です。まれに、他の血液型の不適合がAHTRを引き起こすこともあり、最も一般的なのはキッド抗原不適合です。[4] Rh、ケル、ダフィー抗原不適合もAHTRに関係していると言われています。[5]
機構
急性溶血性輸血反応は、受血者の血液中に存在するA抗原および/またはB抗原（同種血球凝集素）に対する抗体が、それぞれのドナーの赤血球を破壊することで発生します。[4] [5]これは、抗体IgM（および程度は低いがIgG ）を介して媒介され、補体カスケードの活性化を引き起こし、補体C5-C9が膜攻撃複合体を形成し、孔形成と赤血球溶解を引き起こします。[6]溶解した赤血球は血流中に遊離ヘモグロビンを放出し、アルブミン、ハプトグロビン、ヘモペキシンなどのヘモグロビン結合タンパク質を圧倒します。過剰な遊離ヘモグロビンは腎血管収縮（一酸化窒素の除去による）を引き起こし、次に急性尿細管壊死と急性腎障害を引き起こします。[6]
抗体はまた、第 XII 因子を介して凝固カスケード（血液凝固システム）を活性化し、播種性血管内凝固症候群や腎臓障害を引き起こす可能性があります。同種血球凝集素はまた、C3aとC5aを介して補体カスケードを活性化し、白血球からの炎症性サイトカインの放出を促進します。C3a と C5a はまた、セロトニンとヒスタミンを放出する肥満細胞を活性化し、破壊された赤血球の断片とともに、炎症性サイトカインの放出をさらに刺激します。[6]これらの炎症性サイトカインには、 IL-1、IL-6、IL-8、およびTNF-αが含まれ、毛細血管透過性と血管拡張の増加を引き起こし、低血圧、発熱、胸痛、吐き気、嘔吐、および喘鳴の症状を引き起こします。[4] [6]
診断
AHTR の診断は、受血者の血液の顕微鏡検査と直接抗グロブリン試験(直接クームス試験) によって行われます。直接抗グロブリン試験は、赤血球に結合した IgG 抗体または補体を検出し、通常は急性溶血性輸血反応の診断に使用されます。[6]供血者と受血者の血液は、反応の原因を特定するために、型、交差適合試験、抗体スクリーニングで再検査できます。[4]供血者の血液は、ラベルの誤りや血液銀行によるその他の可能性のある誤りがないか検査する必要があります。これにより、他の誤ったラベルの血液製品が流通するのを防ぐことができます。[6]グラム染色と血液培養を使用して供血者の血液を検査すると、症状の感染性原因 (供血者が感染した血液を受け取った場合など) を除外するのにも役立ちます。[6]尿または血漿の遊離ヘモグロビンの検査も、診断に役立つ場合があります。[6]
処理
AHTR を含むあらゆるタイプの輸血反応の初期治療は、輸血の中止です。水分補給とバイタルサインの綿密なモニタリングが重要です。AHTR の患者は支持療法で管理されますが、これには利尿薬、血圧サポート、播種性血管内凝固症候群の治療 (新鮮凍結血漿、クリオプレシピテート、血小板輸血) が含まれます。[6]ステロイド、静注免疫グロブリン ( IVIG )、または血漿交換の使用は、エビデンスによって裏付けられていません。[6] フロセミドは、腎皮質に到達する血液量を増やすため、尿量減少を伴う AHTR の治療に選択される利尿薬です。[4] マンニトールも使用されることがあります。[5] ドパミンは、腎臓の血管拡張(血管の拡張) を引き起こすとともに心拍出量(心臓が 1 分間に送り出す血液量)を増やすため、血圧サポートに使用されます。 [4]
予後
急性溶血性輸血の重症度と予後は、輸血の速度と輸血量によって異なります。受血者の血液中の抗A抗体と抗B抗体のレベルも予後を予測する可能性があり、抗体レベルが高いほど、より重篤な経過をたどる前兆となると考えられています。[6]症例の約2％が致命的です。より早く始まる反応は、通常、より重篤です。[4]
疫学
急性溶血性輸血反応は、輸血38,000回に1回から70,000回に1回発生すると推定されています。ABO不適合輸血の41%がAHTRを引き起こすと推定されています。[4]
参考文献
- ^ Covin RB、Evans KS、Olshock R、Thompson HW (2020)。「抗CoA抗体による急性溶血性輸血反応」。免疫血液学。17 ( 2): 45–9。doi : 10.21307 / immunohematology - 2019-543。PMID 15373591。S2CID 235243237 。
- ^ Hoffbrand, AV; PAH Moss; JE Pettit (2006). Essential Haematology: 5th Edition. Blackwell Publishing . ISBN 1-4051-3649-9。
- ^ Molthan L、Matulewicz TJ、Bansal-Carver B、Benz EJ (1984)。「抗Cによる即時溶血性輸血反応と抗Ce+eによる遅延溶血性輸血反応：ヘモグロビン血症、ヘモグロビン尿症および一過性腎機能障害」。Vox Sang。47 ( 5 ) : 348–53。doi :10.1111/j.1423-0410.1984.tb04138.x。PMID 6438912。S2CID 41434530 。
- ^ abcdefghi Caligiuri, Michael; Levi, Marcel M.; Kaushansky, Kenneth; Lichtman, Marshall A.; Prchal, Josef; Burns, Linda J.; Press, Oliver W. (2015-12-23). Williams Hematology, 9E. McGraw-Hill Education. ISBN 9780071833004。
- ^ abc ジェイムソン、J. ラリー;カスパー、デニス L.ロンゴ、ダン L.ファウチ、アンソニー S.ハウザー、スティーブン L.ロスカルソ、ジョゼフ (2018-08-13)。ハリソンの内科学原則（第 20 版）。ニューヨーク。ISBN 9781259644030. OCLC 1029074059.
{{cite book}}: CS1 メンテナンス: 場所が見つかりません 発行者 (リンク) - ^ abcdefghijk Panch、Sandhya R.;モンテマヨール・ガルシア、セリーナ。クライン、ハーベイ G. (2019 年 7 月 11 日)。 「溶血性輸血反応」。ニューイングランド医学ジャーナル。381 (2): 150–162。土井：10.1056/NEJMra1802338。PMID 31291517。S2CID 261097623 。